Polycythæmi og øget blodviskositet hos det nyfødte

Polycythæmi og øget blodviskositet hos det nyfødte

I. Definition. Polycythæmi er en stigning i det samlede antal røde blodlegemer. Forøget blodviskositet med polycythæmi på grund af en stigning i antallet af røde blodlegemer. A. Polycythæmi. Polycythæmi hos en nyfødt defineres som en stigning i central venøs hæmatokrit til 65% eller mere. Den kliniske betydning af denne hæmatokritværdi bestemmes af den krumlinje afhængighed af viskositeten af ​​helblod af antallet af cirkulerende røde blodlegemer (hæmatokrit). Med en stigning i hæmatokrit på mere end 65% øges blodviskositeten eksponentielt.

B. Forøget blodviskositet. En stigning i blodviskositet er en direkte årsag til patologiske symptomer hos de fleste nyfødte med polycythæmi. Årsagen til stigningen i blodviskositet er ikke kun væksten af ​​hæmatokrit, det kan være forårsaget eller forværres af andre faktorer. Derfor er udtrykkene "polycythæmi" og "øget blodviskositet" ikke synonyme. Selvom blodviskositeten også øges hos de fleste børn med polycythæmi, er dette ikke altid en nødvendig kombination..

II. Patofysiologi. Kliniske symptomer på polycythæmi hos nyfødte skyldes lokale manifestationer af øget blodviskositet: vævshypoxi, acidose, hypoglycæmi, dannelse af mikrotrombi i mikrovaskulaturens kar. Oftest påvirkes centralnervesystemet, nyrerne, binyrerne, lungerne, hjertet og mave-tarmkanalen. Alvorligheden af ​​kliniske manifestationer bestemmes af samspillet mellem vedhæftningskræfter i helblod. Disse kræfter kaldes "forskydningsspænding" og "forskydningshastighed", som er et mål for blodstrømningshastigheden. Samhørighedskræfter virker i helblod, og deres relative bidrag til at øge blodviskositeten hos nyfødte afhænger af følgende faktorer:

A. Hematocrit. En stigning i hæmatokrit er den vigtigste faktor for at øge blodviskositeten hos nyfødte. Høj hæmatokrit kan være forbundet med en stigning i det absolutte antal cirkulerende røde blodlegemer eller et fald i plasmavolumen..

B. Plasmaviskositet. Der er et direkte lineært forhold mellem plasmaviskositet og koncentrationen af ​​proteiner i det, især med en høj relativ molekylvægt, såsom fibrinogen. Hos nyfødte og især hos premature børn er plasmafibrinogenniveauer lavere end hos voksne. Derfor, med undtagelse af sjældne tilfælde af primær hyperfibrinogenæmi, påvirker plasmaviskositeten ikke viskositeten for helblod. Under normale forhold sikrer et lavt niveau af plasma-fibrinogen og dets tilknyttede lave viskositet faktisk opretholdelsen af ​​tilstrækkelig mikrosirkulation hos det nyfødte ved at forbedre vævets perfusion og sænke viskositeten for helblod.

B. Aggregering af røde blodlegemer. Aggregation af røde blodlegemer forekommer kun i områder med lav blodgennemstrømningshastighed som regel i de venøse kar i mikrovasculaturen. Da fødsler og for tidligt spædbørn er kendetegnet ved et lavt niveau af plasmafibrinogen, påvirker aggregering af røde blodlegemer ikke signifikant viskositeten for helblod hos nyfødte. For nylig er det blevet antydet, at brugen af ​​friskfrosset voksenplasma til nyfødte ved partiel udvekslingstransfusion dramatisk kan ændre koncentrationen af ​​fibrinogen i blodet og reducere graden af ​​forventet fald i viskositeten af ​​helblod i mikrovasculaturen.

D. Deformering af erythrocyttemembranen. Der er ingen mærkbar forskel i deformation af erytrocytmembranen hos voksne og fulde tids og for tidlige nyfødte.

III. Frekvens

A. Polycythæmi. Polycythæmi observeres hos 2-4% af alle nyfødte; i halvdelen af ​​dem manifesterer det sig klinisk. Bestemmelse af hæmatokrit kun hos nyfødte med polycythemia-symptomer fører til et fald i data om hyppigheden af ​​polycythæmi.

B. Forøget blodviskositet. Forøget blodviskositet uden polycythæmi forekommer hos 1% af de sunde nyfødte. Blandt børn, hvis hæmatokrit er 60-64%, har en fjerdedel en stigning i blodviskositet.

IV. Risikofaktorer

A. Faktorer, der påvirker polycythemiahyppighed

1. Højde. En af de adaptive reaktioner på at bo i højlandet er den absolutte stigning i antallet af røde blodlegemer.

2. Postnatal alder. Normalt i løbet af de første 6 timer af livet bevæger væske sig fra den intravaskulære sektor. Den maksimale fysiologiske stigning i hæmatokrit forekommer i 2-4 timers levetid.

3. Fødselslæge. En forsinkelse af klemmen til navlestrengen i mere end 30 sek. Eller dens push-ups, hvis sådan praksis er almindelig, fører til en stigning i hyppigheden af ​​polycythæmi.

4. Arbejd med høj risiko. Arbejd med høj risiko fører ofte til polycythæmi hos det nyfødte.

B. Perinatal faktorer

1. Øget erythropoiesis i fosteret. En stigning i niveauet af erythropoietin er resultatet af den direkte virkning af intrauterin hypoxi eller en dysregulering af dens produktion.

og. Placental insufficiens

(1) Moderhypertension (præeklampsi, eklampsi) eller primær neovaskulær sygdom.

(2) placentabruktion (kronisk tilbagevendende).

(3) Overvægt af graviditet.

(4) Medfødt hjertesygdom af den blå type.

(5) Intrauterin væksthæmning.

b. Endokrine lidelser Forøget iltforbrug er en antaget mekanisme for føtal hypoxi og stimulering af erythropoietinproduktion på baggrund af hyperinsulinisme eller hyperthyroxinæmi.

(1) Nyfødte fra mødre med diabetes mellitus (polycythemiahyppighed mere end 40%).

(2) Nyfødte fra mødre med diabetes gravid (polycythemiahyppighed mere end 30%).

(3) Medfødt tyrotoksikose.

(4) Medfødt adrenal hyperplasi.

(5) Beckwith-Wiedemann-syndrom (sekundær hyperinsulinisme).

på. Genetiske defekter (trisomi 13, 18 og 21).

2. Hypertransfusion. Faktorer, der øger placenta-transfusion ved fødslen, kan føre til udvikling af hypervolemisk normocythæmi hos barnet, som med den fysiologiske omfordeling af væske i kroppen bliver hypervolemisk polycythæmi. Massiv placental transfusion kan forårsage hypervolemisk polycythæmi umiddelbart efter fødslen, hvilket manifesterer sig i barnet med akutte kliniske symptomer. Faktorer, der øger placenta-transfusion, inkluderer følgende:

og. Sen spænding af navlestrengen. Morkagerne indeholder op til 1/3 af fosterets samlede blodvolumen, hvoraf halvdelen vender tilbage til babyen i det første minut af livet. Det repræsentative volumen af ​​cirkulerende blod hos fuldfødte nyfødte afhængigt af tidspunktet for klemme af navlestrengen varierer som følger:

(1) efter 15 s - 75-78 ml / kg

(2) efter 60 s, 80-87 ml / kg

(3) efter 120 s - 83–93 ml / kg

b. Tyngdekraft Den nyfødte position under placenta (mere end 10 cm) øger placentatransfusion gennem navelvenen. At hæve en nyfødt 50 cm over placenta-niveauet forhindrer transfusion.

på. Introduktion af lægemidler til moderen. Midler, der øger uterus kontraktilitet, især oxytocin, ændrer ikke væsentlig tyngdekraftseffekten på placental transfusion i de første 15 sekunder efter fødslen. Med en senere spænding af navlestrengen øges imidlertid blodstrømmen til den nyfødte og når et maksimum ved udgangen af ​​det første minut af livet.

Kejsersnit. Ved kejsersnit er risikoen for placenta-transfusion normalt lavere, hvis navlestrengen presses tidligt, da der i de fleste tilfælde ikke er nogen aktive sammentrækninger i livmoderen, og tyngdekræfter virker også.

D. Feto-fetal transfusion. Feto-fetal transfusion (parabiosis syndrom) forekommer i identiske tvillinger i 15% af tilfældene. Modtageren tvilling, placeret i den venøse ende af anastomosen, udvikler polycythæmi; tvillingdonoren placeret på den arterielle ende af anastomosen har anæmi. Den samtidige bestemmelse af hæmatokritværdier for venøst ​​blod efter fødslen giver os mulighed for at afsløre en forskel på 12-15%. Begge børn er i fare for føtal eller nyfødt død.

e. Moder-føtal transfusion. Cirka 10–80% af de sunde nyfødte får en lille mængde af moderblod under fødsel. Ved hjælp af den "omvendte" Kleichauer-Betke-test i blodudstrygningen af ​​en nyfødt kan "røde blodlegemer" af moren påvises. Ved massiv transfusion forbliver testen positiv i flere dage.,

g. Intranatal asfyksi. Langvarig intrauterin hypoxi fører til en stigning i den volumetriske blodstrøm i navlestrengen mod fosteret, indtil det klemmes.

V. Kliniske manifestationer

A. Symptomer og tegn. De kliniske symptomer på polycythæmi er ikke-specifikke og afspejler den lokale virkning af øget blodviskositet i et begrænset område af mikrovasculaturen. De nedenfor anførte lidelser kan forekomme uden hensyntagen til polycythæmi eller øget blodviskositet, så de skal overvejes, når der stilles en differentieret diagnose.

1. Central nervesystem. Der er bemærket en ændring i bevidstheden, inklusive sløvhed, og et fald i motorisk aktivitet eller en stigning i ophidselse. Hypotonus i proximale muskelgrupper, ustabilitet i muskeltonus, opkast, kramper, trombose og hjerneinfarkt kan også observeres..

2. Luftveje og cirkulationsorganer. Måske udviklingen af ​​luftvejssyndrom, takykardi og kongestiv hjertesvigt med lavt hjertevolumen og kardiomegali. Primær pulmonal hypertension kan forekomme..

3. Mavetarmkanalen. Fodringsintolerance, oppustethed eller ulcerøs nekrotisk enterokolitis observeres.

4. Genitourinary system. Oliguri, akut nyresvigt, nyrevenetrombose eller priapisme kan udvikle sig..

5. Metaboliske lidelser. Hypoglykæmi, hypokalcæmi, hypomagnesæmi forekommer.

6. Hæmatologiske lidelser. Hyperbilirubinæmi, trombocytopeni eller reticulocytose er mulig (kun med øget erythropoiesis).

B. Laboratorieforskning

1. Venøs (ikke kapillær) hæmatokrit. Polycythæmi udvikles med en central venøs hæmatokrit på 65% eller mere.

2. Du kan bruge følgende screeningtest:

og. Blæseblodhæmatokrit mere end 56% indikerer polycythæmi.

b. En hæmatokrit af kapillærblod fra en opvarmet hæl på mere end 65% indikerer polycythæmi.

på. Hvis man bruger tabellen over normale værdier for blodviskositet, konstateres det, at dens værdi i dette barn er 2σ eller mere højere end normalt, betyder det, at han har polycythæmi.

VI. Behandling. Behandling af en nyfødt med polycythæmi er baseret på sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer, barnets alder, størrelsen af ​​den centrale venøs hæmatokrit og tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme.

A. Nyfødte uden kliniske symptomer på polycythæmi. I de fleste tilfælde er forventningsfuld taktik og observation berettiget. En undtagelse er nyfødte med en central venøs hæmatokrit på mere end 70%, hvilket viser en delvis udveksling af plasma. En grundig klinisk undersøgelse er nødvendig for at identificere mikrosymptomer på polycythæmi eller øget blodviskositet. Fraværet af et barn, selv mikrosymptomer, udelukker dog ikke risikoen for neurologiske komplikationer på lang sigt.

B. Nyfødte med kliniske symptomer på polycythæmi. Med central venøs hæmatokrit på 65% eller mere i alle aldre indikeres en delvis udveksling af plasma. Hvis barnets centrale venøs hæmatokrit er 60-64% i de første 2 timer af livet, skal du nøje overvåge hæmatokritniveauet; Spørgsmålet om delvis udveksling plasmatransfusion afgøres under hensyntagen til den forventede fysiologiske omfordeling af væske i kroppen og et yderligere fald i volumenet af cirkulerende plasma. Teknikken til udførelse af partiel plasmaudvekslingstransfusion er beskrevet i kapitel 17. Spørgsmålet om effektiviteten af ​​delvis plasmaudvekslingstransfusion hos nyfødte med polycythæmi forbliver kontroversielt..

VII. Vejrudsigt. De langsigtede resultater af behandling af nyfødte med polycythæmi eller forøget blodviskositet ved anvendelse af delvis udveksling plasmatransfusion er som følger:

A. Der er en årsagssammenhæng mellem partiel plasmaudveksling og en stigning i hyppigheden af ​​forstyrrelser i mave-tarmkanalen og ulcerøs nekrotisk enterokolitis.

B. Tilfældige kontrollerede prospektive undersøgelser af udviklingen af ​​nyfødte med polycythæmi og høj blodviskositet indikerer, at delvis udveksling af plasma reducerer, men udelukker ikke fuldstændigt risikoen for neurologiske lidelser på lang sigt.

B. Nyfødte med asymptomatisk polycythæmi har en øget risiko for at udvikle neurologiske lidelser.

D. Neurologiske lidelser observeret på lang sigt hos nyfødte med polycythæmi, som ikke har gennemgået delvis udveksling af plasma, inkluderer taleforstyrrelser, forsinket erhvervelse af færdigheder til at udføre grove og præcise bevægelser, generel udviklingsforsinkelse.

Polycythæmi hos det nyfødte

Børnelæge

    Er du medicinsk studerende? Intern? Børnelæge? Føj vores side til sociale netværk!

Læs en forelæsning: MD, prof. Pyasetskaya N.M., afdeling Neonatologi på grundlag af det ukrainske børnes specialiserede hospital i Ukraines sundhedsministerium "OKHMATDET".

Polycythæmi er en ondartet stigning i antallet af blodkimeceller: erythroid i større grad, blodplade og neutrofil i mindre grad.

ICD-10-kode: P61, P61.1

Neonatal polycythæmi (erythrocytose, primær polycythæmi, sand) diagnosticeres med:

Vener. (Venøs hæmatokrit)> 70% eller Hb-vener> 220 g / l.

Diagnoseeksempel: Primær polycythæmi med svær erythrocytose, thrombocytose og leukocytose, II spsk. (erytremisk fase). Hepatosplenomegali. Vaskulær trombose.

2-5% - hos sunde nyfødte på fuld tid,

7-15% - hos premature babyer.

  • erythrocytt transportfunktion er reduceret;
  • vævets iltforsyning forstyrres (vener> 65%).

1) Intrauterin hypoxi (øget erythropoiesis):

  • gestosis af gravide kvinder;
  • svær moderlig hjertesygdom;
  • placentale insufficiens hos et spædbarn med føtal hypotrofi;
  • tolerance (yderligere tab af væske);

2) Mangel på iltlevering (sekundær polycythæmi hos den nyfødte):

  • krænkelse af ventilation (lungesygdom);
  • medfødte blå hjertefejl;
  • medfødt methemoglobinæmi;

3) Risikogruppen for udvikling af neonatal polycythæmi hos nyfødte:

  • Mødre diabetes
  • Sen navlestrengs lukning (> 60 sek);
  • Feto-fetal eller maternel-fetal transfusion;
  • Medfødt hypothyreoidisme, tyrotoksikose;
  • Downs syndrom;
  • Wiedemann-Beckwith syndrom;

Klassificering af polycythæmi hos nyfødte:

  • Ægte polycythæmi;
  • Erythrocytosis (godartet familiær polycythæmi hos det nyfødte);

3) Sekundær polycythæmi - resultatet af utilstrækkelig iltlevering (fremmer syntese af erythropoietin, der fremskynder erythropoiesis og øger antallet af røde blodlegemer), eller en funktionsfejl i hormonproduktionssystemet.

A. Oxygenmangel:

  • Fysiologisk: under fosterudvikling; lavt iltindhold i den inhalerede luft (højland).
  • Patologisk: krænkelse af ventilation (lungesygdom, fedme); arteriovenøse fistler i lungerne; medfødt hjertesygdom med en intracardiac shunt fra venstre mod højre (tetralogi af Fallot, Eisenmenger kompleks); hæmoglobinopati: (methemoglobin (medfødt eller erhvervet); carboxyhemoglobin; sulfhemoglobin; hæmoglobinopatier med høj hæmoglobinaffinitet for ilt; mangel på 2,3-diphosphoglyceratmutase i røde blodlegemer.

B. Styrkelse af erythropoiesis:

a) fra nyresiden: Wilms-tumor, hypernefrom, nyre iskæmi, vaskulære sygdomme i nyrerne, godartede neoplasmer i nyrerne (cyster, hydronephrosis);

b) fra binyrerne: pheochromocytoma, Cushings syndrom, medfødt binyre hyperplasi med primær aldosteronisme;

c) fra leveren: hepatoma, fokal nodulær hyperplasi;

d) fra siden af ​​lillehjernen: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, levercellecarcinom, leverens hemangioma;

e) fra livmoderen: leiomyoma, leiomyosarcoma.

a) anvendelse af testosteron og beslægtede steroider

b) introduktion af væksthormon.

4) Falsk (relativ, pseudocytæmi).

• Gaisbek syndrom - gælder også for falsk polycythæmi, da det er kendetegnet ved en stigning i niveauet af røde blodlegemer i den generelle blodprøve og en stigning i blodtryk, som i kombination giver lignende kliniske manifestationer, som polycythæmi, men der er ingen hepatosplenomegali og udseendet af umodne former for leukocytter.

Scenepolycythæmi hos den nyfødte:

I Art. (indledende) - det kliniske billede slettes, sygdommen er sløv. Den første fase kan vare op til 5 år. Sygdommen kan kun mistænkes ved en laboratorieblodprøve, hvor moderat erythrocytose observeres. Objektive data er heller ikke særlig informative. Milt og lever forstørres lidt, men dette er ikke et patognomonisk tegn på denne sygdom. Komplikationer fra indre organer eller blodkar udvikler sig ekstremt sjældent..

II art. (spredning) - klinikken for sygdommens højde er karakteristisk. Der er overflod, hepatosplenomegali, udmattelse, manifestation af trombose, kramper, rysten, dyspnø. I en generel blodprøve - erythrocytose, thrombocytose, neutrophilia med et skift til venstre eller panmyelosis (en stigning i antallet af alle blodelementer). I blodserumet stiger indholdet af urinsyre (normalt = op til 12 år - 119-327 mmol / l), som syntetiseres i leveren og udskilles med nyrerne. I blodet cirkulerer plasma i form af natriumsalte.

III (udmattelse, anæmi) - kliniske tegn i form af plethra, hepatosplenomegali, generel svaghed, signifikant tab af kropsvægt. På dette trin får sygdommen et kronisk forløb, og forekomsten af ​​myelosklerose er mulig.

Syndromer forbundet med forhøjede ht-vener.

  1. Blodhyperviskositet (ikke synonym med polycythæmi) er resultatet af øgede niveauer af fibrinogen, IgM, osmolaritet og blodlipider. Afhængighed af polycythæmi bliver eksponentiel, når Htven overstiger 65%.
  2. Hæmokoncentration (relativ polycythæmi) - øget hæmoglobin og hæmatokrit på grund af et fald i plasmavolumen på grund af akut dehydrering af kroppen (eksicose).

Generel klinik for polycythæmi:

  1. Pletora (med primær polycetæmi) er den generelle overflod i kroppen. Der er rødme i ansigtet (bliver lilla), en stærk, høj puls, "slå i templerne", svimmelhed.
  2. Utilstrækkelig fyldning af kapillærer (akrocyanose).
  3. Dyspnø, tachypnea.
  4. Depression, døsighed.
  5. Svag sugende.
  6. Vedvarende rysten, muskelhypotension.
  7. Kramper.
  8. Oppustethed.

Komplikationer (kliniske tilstande, der er forbundet med polycythæmi og hæmokoncentrationssyndrom (blodfortykning)):

  1. Pulmonal hypertension med udviklingen af ​​PFC-syndrom (vedvarende føtalcirkulation).
  2. Forøget systemisk blodtryk.
  3. Venøs overbelastning i lungerne.
  4. Øget spænding på myokardiet.
  5. hypoxæmi.
  6. Metaboliske lidelser (hyperbilirubinæmi, hypokalcæmi, hypomagnesæmi).
  7. Øget anvendelse af glukose (hypoglykæmi)
  8. hepatomegali.
  9. Intrakranial blødning, kramper, apnø.
  10. Nyreventrombose, akut nyresvigt (akut nyresvigt), oliguri.
  11. Ulcerøs nekrotisk enterokolitis.
  12. Nedsat blodcirkulation i mave-tarmkanalen, nyrer, hjerne, i myokardiet.

Det skal huskes, at efter 4-6 timer (nogle gange tidligere) efter fødslen forekommer hæmoconcentration (stigning i hæmatokrit, hæmoglobin, hvide blodlegemer) nødvendigvis på grund af visse fysiologiske mekanismer.

  1. blodplader (trombocytopeni),
  2. blodgasser,
  3. blodsukker (hypoglykæmi),
  4. bilirubin (hyperbilirubinemia),
  5. urea,
  6. elektrolytter,
  7. radiografi om lungerne (med RDS).

Om nødvendigt (bestemmelse af blodhyperviskositet), bestemmelse af fibrinogen, IgM, blodlipider, beregne blodets osmolaritet.

Differentialdiagnose af ægte neonatal polycythæmi, ægte sekundær polycythæmi på grund af hypoxia og falsk polycythæmi (relativ).

Ægte neonatal polycythæmi:

  • Der er granulocytose, thrombocythemia, hepatosplenomegaly;
  • Massen af ​​røde blodlegemer øges;
  • Plasmavolumen uændret eller reduceret;
  • Regulatoren for erythropoiesis (erythropoietin) er normal eller reduceret;
  • Normal mætning af arterielt blod med ilt.

Ægte sekundær polycythæmi på grund af hypoxi:

  • Ingen granulocytose, thrombocythemia, hepatosplenomegaly;
  • Massen af ​​røde blodlegemer øges;
  • Plasmavolumen uændret eller reduceret;
  • Regulatoren for erythropoiesis (erythropoietin) øges;
  • Nedsat eller normal mætning af arterielt blod med ilt.
  • Ingen granulocytose, thrombocythemia, hepatosplenomegaly;
  • Massen af ​​røde blodlegemer uændret;
  • Plasmavolumen reduceres;
  • Reguleringsenheden for erythropoiesis (erythropoietin) er normal;
  • Normal mætning af arterielt blod med ilt.

1) Generelle begivenheder:

• Ht vene niveau kontrol:

a) med Ht-vener 60-70% + mangel på kliniske tegn = kontrol efter 4 timer

b) med Ht-vener> 65% + kliniske tegn = normovolemisk hæmodilution eller delvis udvekslingstransfusion (eksfusion).

• Gentagen kontrol med Ht-vener: 1, 4, 24 timer efter hæmodilution eller delvis udvekslingstransfusion

Formål: at reducere niveauet af Ht-vener til 50-55% på grund af blodfortynding (oftere bruges denne metode i nærvær af dehydrering).

Delvis udvekslingstransfusion:

Formål: at reducere blodviskositeten (reducere niveauet af Ht-vener til 50-55%) på grund af den successive udskiftning (eksfusion) af babyens blod med infusionsopløsninger med samme volumen (10-15 ml hver) (se formlen til beregning af det ønskede volumen)

Formlen til beregning af det krævede volumen (ml) eksfusion - infusion eller hæmodiluering:

V (ml) = BCC for barnet (ml / kg) * (Ht for barnet - ønsket Ht) / Ht for barnet, hvor

V (ml) - volumen af ​​partiel vekseltransfusion (infusion)

Ht ønsket ≈ 55%

BCC for en fuldtidsbarn - 85-90 ml / kg

BCC af en prematur baby - 95-100 ml / kg

Ht ønsket - 55%;

Barnets BCC - 100 ml / kg;

Barnets kropsvægt - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67, 6 ml. eller 17 ml. x 4 gange *

* Bemærk: Brug ikke pendelteknikken. Denne teknik øger risikoen for at udvikle nekrotisk enterokolitis. Det er nødvendigt at udføre samtidig i lige store mængder eksfusion - transfusion ved hjælp af forskellige kar.

Løsninger, der kan bruges til hæmodiluering og delvis udvekslingstransfusion:

  • saltopløsning (0,85% natriumchloridopløsning);
  • ringesopløsning eller ringetermelatat;
  • kolloidale opløsninger baseret på hydroxyethyl-stivelse (HES) - 6%, 10% Reftan-opløsning (indikationen til anvendelse af denne opløsning er hæmodilution, korrektion af hæmodynamiske forstyrrelser, forbedring af rheologiske egenskaber i blodet og andre). I neonatologi, oplevelsen af ​​at bruge en lille.

! Brug ikke humant plasma (FFP).

Hvis plasmaudvekslingstransfusion ikke er mulig, kan neurologiske lidelser forekomme: generel udviklingsforsinkelse, dyslexi (taleinsufficiens), nedsat udvikling af forskellige typer bevægelse, men udvekslingstransfusion udelukker ikke muligheden for neurologiske lidelser.

Med latent (asymptomatisk) polycythæmi øges risikoen for neurologiske lidelser.

    Er du medicinsk studerende? Intern? Børnelæge? Føj vores side til sociale netværk!

Polycythæmi hos børn og voksne

En blodsygdom ledsaget af et forøget volumen af ​​røde blodlegemer kaldes polycythæmi. Afhængig af årsagerne er patologien opdelt i sand (primær) og sekundær.

Den studerede forekomst af ægte polycythæmi kan bestemmes som den farligste gruppe mennesker i mellem- og alderdom, som oftest er disse mænd. 4 til 5 primære tilfælde pr. Million indbyggere registreres årligt.

Hos nyfødte kan polycythæmi forekomme en anden gang som reaktion på vævets ilthypoxi.

Typer af sygdom

Typer af sygdommen er kendetegnet ved sværhedsgraden af ​​forløbet og den vigtigste forbindelse med mekanismen for skade på de bloddannende organer.

  • Ægte polycythæmi er altid en manifestation af tumorformet spredning af celler, forløberne for normale røde blodlegemer.
  • Sekundær polycythæmi dannes under påvirkning af forskellige sygdomme, der forårsager "fortykkelse" af blod.
  • dehydrering faktor (væsketab fra hyppig og rigelig opkast med kolera, forgiftning, diarré, en stor forbrænding overflade);
  • hypoxia (mangel på ilt) forårsaget af klatring af bjerge, feber, overdreven sved med feber.

En sekundær tilstand er en klinisk manifestation af en anden sygdom, for eksempel salmonellose eller dysenteri. I dette tilfælde forbliver den samlede masse af røde blodlegemer hos patienter normal.

I et varmt klima mister en person meget væske med sved, i mangel af at drikke polycythæmi vil der opstå

Et fald i plasmadelen fører til et relativt skift mod øget viskositet. Behandlingen af ​​denne patologi er altid forbundet med kompensationen af ​​væske i kroppen. Dette fører til en fuldstændig gendannelse af forholdet mellem røde blodlegemer og plasma.

Mekanismer til udvikling af polycythæmi

Dehydrering og iltmangel i væv tvinger den menneskelige krop til at kompensere for produktionen af ​​hæmoglobin på grund af den yderligere syntese af røde blodlegemer (bærerceller af iltmolekyler). Derudover har de røde blodlegemer produceret af knoglemarv den rigtige form, volumen og har alle funktionerne..

I modsætning til denne proces ledsages ægte polycythæmi af en stamcelle-mutation i den røde knoglemarv. De syntetiserede celler hører til forgængere af røde blodlegemer, passer ikke til størrelsen, kroppen har ikke brug for en stor mængde.

Forbindelsen mellem tumorvækst og to cellepopulationer er bevist:

  • den første udvikler sig uafhængigt (autonomt) fra defekte forfædre på grund af genetisk mutation;
  • det andet afhænger af virkningerne af erythropoietin, et hormon produceret af nyrerne, der ikke kun kontrollerer produktionen af ​​røde blodlegemer, men også deres korrekte fase-differentiering.

"Triggeren" af erythropoietinaktiveringsmekanismen forklarer tilknytningen af ​​sekundær polycythæmi til tumorprocessen.

En enorm mængde unødvendige blodlegemer fører til dens fortykkelse og provoserer øget trombose. Akkumulering i milten, som ikke har tid til at ødelægge formede elementer, fører til en stigning i dens masse, strækning af kapslen.

De vigtigste årsager og risikofaktorer

Hovedårsagen til primær polycythæmi betragtes som genetisk arvelige mutationer. Generene, der var ansvarlige for syntese af røde blodlegemer og viste særlig følsomhed overfor erythropoietin, blev fundet. En lignende patologi anses for at være familiepatologi, som den findes i slægtninge.En af varianterne af genetiske ændringer er patologien hos gener, når de begynder at fange iltmolekyler mere, men ikke overfører den til vævet.

Polycythemia udvikles en anden gang som et resultat af langvarige kroniske sygdomme, der stimulerer et forhøjet niveau af erythropoietin. Disse inkluderer:

Relateret artikel: Hvorfor blodpladevolumen kan øges?

  • kroniske luftvejssygdomme med nedsat patency (obstruktiv bronkitis, astma, lungemfysem);
  • øget tryk i lungearterien med hjertedefekter, tromboembolisme;
  • hjertesvigt som følge af iskæmi, dekompensation af defekter, konsekvenser af arytmi;
  • renal iskæmi ved åreforkalkning i adduktive kar, cystisk vævsgenerering.

Med kræft blev der fundet sorter af ondartede tumorer, der aktiverer produktionen af ​​erythropoietin:

  • leverkarcinom;
  • nyrecellekarcinom;
  • svulst i livmoderen;
  • adrenal neoplasma.

Polycythæmi hos rygere opstår, når ilt i den inhalerede luft erstattes af carbonoxider og andre giftige stoffer.

Risikofaktorer kan omfatte:

  • stressede situationer;
  • lang ophold i højlandet;
  • professionel kontakt med kulilte, når man arbejder uden beskyttelsesmasker i en garage, kulminer, galvaniske butikker.

Kliniske manifestationer

Symptomer på polycythæmi manifesterer sig i sygdommens anden fase. Indledende tegn kan kun påvises ved laboratorieundersøgelse. De er ofte skjult bag den underliggende sygdom..

  • Patienter klager over hyppig hovedpine, svimmelhed, en følelse af "tyngde" i hovedet.
  • Kløe i huden begynder gradvist og bliver smertefuld. Det forklares ved en øget frigivelse af mastcelle af histaminlignende stoffer. Typisk øget kløe, mens du tager et bad eller et bad, når du vasker.
  • Ændring i hudfarve - patienter er kendetegnet ved et rødt hævet ansigt, hænderne bliver lilla med en blålig farvetone.
  • Smerter i fingrene opstår, når du berører genstande.
  • En betydelig stigning i systolisk blodtryk (op til 200 mm Hg. Art. Og derover) er karakteristisk.
  • I forbindelse med forstørrelsen af ​​milten forekommer smerter i venstre hypokondrium. Leveren reagerer også, når man ser dem, en udragende kant.
  • Smerter i knoglerne (hofterne langs ribbenene).
  • Træthed, tendens til akutte infektioner.
  • I sidste fase manifesteres tegn på blødning: blå mærker i næsen, næseblod, tandkød.
Et af symptomerne er rødme i ansigtet og injiceret sclera

Sygdommen kan påvises ved at detektere forøget trombose og en klinik for slagtilfælde, akut hjerteinfarkt, manifestationer af emboli i karret i mesenteriet (mavesmerter).

Stadier af flow

For den rigtige form er 3 stadier af sygdomsforløbet karakteristiske:

  • begyndelsen af ​​sygdommen eller højden - i henhold til kliniske tegn kan kun ændrede laboratorieparametre påvises (erythrocytose, øget hæmoglobin og hæmatokrit), klager ikke patienten;
  • det andet - alle symptomer vises, karakteristiske tegn på nedsat bloddannelse;
  • tredje eller sidste - anæmi opstår på grund af nedbrydning af knoglemarv, intern og ekstern blødning, en kraftig stigning i milten og leveren, manifestationer af blødning i hjernen føjes til symptomerne i den anden periode.

Polycythemia-behandling konstrueres syndromalt, afhængigt af sygdommens detekterede periode.

Udviklingen af ​​patologi hos børn

I barndommen påvises polycythæmi oftest hos nyfødte (nyfødtform). Det opdages i de første 2 uger af babyens liv. Årsagen er barnets krops reaktion på den overførte iltmangel i livmoderen på grund af nedsat placental ernæring.

Tvillinger er især tilbøjelige til genetiske ændringer. På grund af den blåhed i babyens hud, mistænkes han for at have hjertefejl, en krænkelse af åndedrætsmekanismen, som er ledsaget af et forhøjet niveau af røde blodlegemer. Hemoglobin stiger med 20 gange.

Stadieerne af sygdommen hos nyfødte er de samme som hos voksne. Babyen på grund af ømhed og kløe tillader ikke at røre huden. Hos børn lider andre blodsprøjter meget hurtigere: thrombocytose, leukocytose vises.

Børnet får ikke kropsvægt, udmattelse forværrer den generelle tilstand. I sidste fase stopper produktionen af ​​immunceller. Et barn kan dø af enhver infektion.

Diagnosen af ​​sygdommen er baseret på en laboratorieblodprøve:

  1. Når man tæller antallet af røde blodlegemer, findes deres antal fra 6,5 ​​til 7,5 x 1012 pr. Liter. Indikatoren for polycythæmi er overskuddet af den samlede masse hos mænd 36, hos kvinder 32 ml / kg vægt.
  2. På samme tid er der leukocytose, thrombocytose i de første stadier.
  3. Labteknikeren ser et stort antal røde blodlegemer forløbere (metamyelocytter) i udstrygningen..
  4. Fra biokemiske test skal man være opmærksom på stigningen i alkalisk phosphatase-aktivitet.
Moderne udstyr giver dig mulighed for hurtigt og objektivt at diagnosticere

Knoglemarvsanalyse giver dig mulighed for at stille en endelig diagnose.

Behandling

Det er vigtigt at overveje den vigtigste årsag til polycythæmi i behandlingsregimet. Hvis sekundære ændringer kan kompenseres, begrænses, er behandlingen af ​​primær tumorcelleproliferation meget vanskelig..

Tilstandsbegrænsninger er ikke påkrævet, hvis trombotiske komplikationer ikke forekommer..

En betydelig mængde væske og begrænsning af fødevarer, der forbedrer syntesen af ​​hæmoglobin, der indeholder meget jern, skal tilvejebringes i kosten. Disse inkluderer: kylling, oksekød, kalkun, lever i enhver form, fisk, korn - boghvede og hirse, kyllingæg. Fedtede bouilloner vises ikke. Mejeri anbefales.

Der anvendes medicin, der undertrykker knoglemarvsaktivitet (Hydroxycarbamid, Hydroxyurea). Cytostatika inkluderer Mielosan, Mielobromol.

Blodudladning tillader en kort periode at bremse den patologiske virkning af massen af ​​røde blodlegemer

Acceptabel reduktion af hæmatokrit under blodudtagning til en indikator på 46%. Før den første procedure undersøges blodkoagulationsindikatorer, Aspirin, Curantil for at forhindre risikoen for blodpladeadhæsion. Måske et drypp af Reopoliglukin, Heparin.

Volumenet af et enkeltskudshegn er op til 500 ml (med samtidig hjertesvigt - 300). Procedurerne udføres på et kursus hver anden dag..

Cytopherese - blodrensning ved hjælp af specielle filtre. Det giver dig mulighed for at udskyde en del af de røde blodlegemer og vende tilbage til patienten sit eget plasma.

Terapi på folkemåde

Behandling med folkemiddel mod ægte polycythæmi er meget problematisk, da en sådan metode endnu ikke er fundet. Derfor anbefaler læger, at patienter afholder sig fra at bruge nogen healer-rådgivning..

De mest populære blandt dem er afkok af tranebær og kløverurt. Medicinsk te tilberedes fra dem og drikkes hele dagen..

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommens primære form er meget dårlig: uden behandling lever patienterne i to år, ikke mere. Død opstår som følge af trombose eller blødning med hjerneskade..

Blodudladning og andre moderne terapimetoder gjorde det muligt for patienter at forlænge deres liv i 15 år eller mere.

Med ændringer, der uventet er opdaget i blodprøver, skal du ikke straks være bange. En yderligere undersøgelse vil primært udelukke muligheden for forkert forberedelse til analyse (efter stress, et natskift, et måltid). Dette kan påvirke resultaterne markant. Hvis diagnosen bekræftes, giver kun en hurtig start af behandlingen den nødvendige hjælp..

polycythemia

Polycythæmi er en sygdom, der er kendetegnet ved en stigning i røde blodlegemer i blodbanen. Denne sygdom kan enten primært være forårsaget eller sekundær som et resultat af eksponering for visse underliggende årsager. Både primær og sekundær polycythæmi er ganske formidable sygdomme, der kan føre til alvorlige konsekvenser..

Så manifesterer primær eller ægte polycythæmi sig, når et tumorsubstrat vises i knoglemarven og en øget produktion af røde blodlegemer. Med avancerede stadier øges denne læsion derfor i størrelse og fortrænger alle andre underlag fra knoglemarven - forfædre til fremtidige blodlegemer.

Sekundær polycythæmi forekommer i helt forskellige situationer, men en af ​​de førende er generel hypoxi (iltesult) i kroppen. Sekundær polycythæmi er således en indikator for visse patologiske processer i kroppen, der opstår som en kompenserende reaktion.

Ægte polycythæmi

Ægte polycythæmi er en sygdom med en ren tumoroprindelse. Grundlæggende for denne sygdom er, at stamceller påvirkes i den røde knoglemarv eller snarere stamceller af blodlegemer (også kaldet pluripotente stamceller). Som et resultat stiger antallet af røde blodlegemer og andre formede elementer (blodplader og hvide blodlegemer) kraftigt i kroppen. Men da kroppen er tilpasset en bestemt norm for deres indhold i blodet, vil ethvert overskridelse af grænserne medføre visse krænkelser i kroppen.

Ægte polycythæmi er ret ondartet og vanskelig at behandle. Dette skyldes det faktum, at det næsten er umuligt at påvirke hovedårsagen til ægte polycythæmi - en muteret stamcelle med høj mitotisk aktivitet (evne til at dele sig).

Et slående og karakteristisk tegn på polycythæmi er plethorisk syndrom. Det skyldes det høje indhold af røde blodlegemer i sengen. Dette syndrom er kendetegnet ved en lilla-rød hudfarve med svær kløe..

Ægte polycythæmi har tre hovedstadier, som er placeret i henhold til processens aktivitet. Den første fase er højstadiet. På dette stadium dannes de første ændringer i knoglemarven, og der vil dannes ændrede områder af hæmatopoiesis. Varmetrin er næsten umulig at identificere klinisk. Oftest på dette trin stilles diagnosen sand polycythæmi tilfældigt, f.eks. Når der udføres blodprøver for at diagnosticere en anden sygdom.

Efter høydetrinnet følger stadiet med kliniske manifestationer: her vises alle de kliniske tegn på denne sygdom, plethra-syndrom, kløe, forstørrelse af milten. Efter kliniske manifestationsstadier vises den sidste fase - anemisk. Med det vil alle de samme kliniske tegn blive afsløret, plus diagnostiske symptomer på "tom" knoglemarv (på grund af konstant knoglemarvs-hyperplasi) tilføjes dem..

Det er vigtigt at bemærke, at ægte polycythæmi er en formidabel sygdom på grund af dens komplikationer. Et øget antal røde blodlegemer og blodplader fører til øget trombose og udvikling af trombotiske læsioner i kroppen. Derudover stiger det samlede blodtryk, hvilket kan føre til vedvarende hypertension og hæmoragisk slag, efterfulgt af intrakraniel blødning og død.

Polycythemia Årsager

Med polycythæmi vil den største manifestation være en stigning i blodbanen af ​​forskellige årsager antallet af røde blodlegemer. Årsagerne til denne mekanisme afhænger af typen af ​​polycythæmi. Skelne mellem polycythæmi absolut og relativ type.

Med absolut polycythæmi er der en direkte stigning i mængden af ​​røde blodlegemer i blodbanen. Absolutt polycythæmi inkluderer ægte polycythæmi, polycythæmi under hypoxiske tilstande og obstruktive lungelæsioner, hypoxi forbundet med skade på nyrerne og binyrerne. Under alle disse tilstande forekommer forøget syntese af røde blodlegemer..

Ved ægte polycythæmi syntetiserer røde blodlegemer intensivt tumorhyperplastisk knoglemarvsektion, vil hypoxia forårsage en responsforøgelse i antallet af røde blodlegemer i blodet, og med visse læsioner i nyrerne kan syntesen af ​​erythropoietin, det vigtigste hormon, der er ansvarlig for påbegyndelse af dannelsen af ​​nye røde blodlegemer, stige..

Med relativ polycythæmi vil erythrocyttvolumener stige på grund af et fald i plasmavolumen. Normalt er plasma omkring 5% mere end blodlegemer. Med tab af plasma overtrædes dette forhold, plasmaet bliver mindre. Det største paradoks er, at antallet af røde blodlegemer bogstaveligt talt ikke ændres med relativ polycythæmi - det forbliver inden for det normale interval. Men på grund af et fald i blodplasma i forholdet mellem plasma: formede elementer, er der flere af dem - deres "relative" antal stiger.

Således kan relative infektiøse sygdomme såsom kolera, dysenteri og salmonellose tilskrives relativ polycythæmi. Hos dem observeres alvorlig opkast og diarré, hvilket fører til tab af betydelige indre vandreserver, inklusive plasma, af kroppen. Derudover kan forbrændinger såvel som udsættelse for høje temperaturer, som vil medføre øget svedtendens, føre til et fald i plasmavolumen og udviklingen af ​​relativ polycythæmi.

Det er også nødvendigt at være særlig opmærksom på de to mest almindelige årsager til polycythæmi: tumorskade på den røde knoglemarv og virkningen på syntesen af ​​røde blodlegemer i hypoxia.

Tumorskader på den røde knoglemarv er grundlæggende for udviklingen af ​​primær eller ægte polycythæmi. I denne type polycythæmi forekommer en mutation på niveau med stamcelle genomet, og det begynder at dele sig ukontrolleret og skabe sine egne nye tumorkloner. Det er her vigtigt at bemærke, at disse pluripotente stamceller er "alfa og omega" for alle fremtidige formede blodelementer: røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Disse pluripotente celler gennemgår en vis differentiering under deres vækst og danner tre hovedhematopoiesis-steder i henhold til antallet af dannede elementer: erythrocyte, blodplader og leukocyt. Derefter fødes fremtidige formede elementer gradvist fra hver spirer..

Men med ægte polycythæmi er den pluripotente stamcelle allerede med en genetisk defekt, og den syntetiserer nøjagtigt de samme mangelfulde efterfølgende stamceller på hematopoiesis-stederne. Som et resultat er disse celler en del af de hæmatopoietiske spirer og opdeler ligesom deres forfader intensivt og skaber et stort antal formede elementer. Således dannes to patologiske processer med ægte polycythæmi - overskridende normale niveauer af røde blodlegemer og samtidig hyperplasi (en stigning i størrelse) af de berørte områder af hæmatopoiesis.

Virkningen af ​​hypoxia på kroppen udøver en række patologiske fænomener på den, blandt hvilke udviklingen af ​​sekundær polycythæmi indtager et vigtigt sted. Årsagen til sekundær polycythæmi i hypoxia skyldes, at kroppen prøver at kompensere for manglen på ilt i kroppen ved at syntetisere nye røde blodlegemer. Dette skyldes virkningen af ​​hypoxia på nyrerne, hvor sidstnævnte producerer et specielt stof - erythropoietin. Det er erythropoietin, der udløser processerne med differentiering af en pluripotent stamcelle til reticulocytter (forløbere for røde blodlegemer) og den videre dannelse af nye røde blodlegemer. Derfor, når hypoxia virker på hæmatopoiesis, kan følgende forhold spores: jo stærkere dens virkning på kroppen, jo mere erythropoietin vil blive syntetiseret af nyrerne, og jo mere fungerer de røde blodlegemer i knoglemarven og syntetiserer nye røde blodlegemer.

Polycythemia symptomer

Det vigtigste og måske det vigtigste tegn på polycythæmi vil være det såkaldte "plethra-syndrom." Dette syndrom er forårsaget af en stigning i volumenet af alle blodlegemer og generel overbelastning.

Det plethoriske syndrom vil være baseret på klager fra patienterne selv samt overtrædelser, der kan bestemmes ved hjælp af objektiv forskning.

Blandt patienters klager vil de vigtigste indikatorer for plethorisk syndrom være vedvarende hovedpine, som vil skifte med svimmelhed. Derudover vil plethorisk syndrom altid ledsages af patienters klager over hudkløe. Dets forekomst forklares af det faktum, at der med ægte polycythæmi findes en massiv syntese af mastceller af specielle stoffer - prostaglandiner og histaminer, der, der virker på histaminreceptorer, vil føre til udseendet af svær, undertiden endda uudholdelig kløe i huden. Forresten, en af ​​de klassiske og karakteristiske for polycythæmi vil være den særlige karakter af denne hudkløe - den kan forøges flere gange efter hudkontakt med vand (når man tager bad, bruser eller endda med enkel vask). Men det er vigtigt at vide, at overfloden er et tegn på rent sand polycythæmi. Ved sekundær polycythæmi vil hudfarven ikke gennemgå så markante ændringer..

Ud over de ovenfor beskrevne klager vil patienter også indikere ændringer i hænderne. Disse ændringer kaldes erythromelalgia. Hænden på hænderne vil være en karakteristisk "rød-cyanotisk" farve. Derudover vil en misfarvning af hænder og fingre ledsages af kraftig smerte i de berørte områder, hvilket vil forekomme ved enhver kontakt med enhver overflade. Årsagen til denne tilstand er den samme som ved plethorisk hudkløe - produktion af en stor mængde histaminer.

Objektivt er det muligt at bestemme tilstedeværelsen hos patienter med polycythæmi af en bestemt farve - huden vil være blårød, nogle gange endda kirsebærfarve. Betydelige ændringer i det kardiovaskulære system vil også blive afsløret. Det mest karakteristiske ved disse vil være: overskydende blodtryk og udvikling af trombose. Et karakteristisk tegn på ændringer i blodtryk under polycythæmi vil være en stigning i systolisk blodtryk over 200 mm RT.

Det andet syndrom med polycythæmi vil være myeloproliferativt syndrom. Dette symptomkompleks er mere karakteristisk nøjagtigt for ægte eller primær polycythæmi. Dette syndrom ledsages af en stigning i milten eller leveren. Dets hovedårsag er, at milten i kroppen udfører funktionen af ​​det såkaldte "depot" eller "lager" for røde blodlegemer. Normalt, i milten, ødelægges røde blodlegemer, der afslutter deres livscyklus. Men da antallet af røde blodlegemer nogle gange med polycythæmi kan overskride normen med titusinder af gange, er antallet af røde blodlegemer, der akkumuleres i milten, stort. Som et resultat forekommer hyperplasi af miltvævet og dets stigning. Klager fra patienter til svaghed, øget træthed samt smerter i de rørformede knogler og i venstre hypokondrium vil også øge miltforstørrelsen i myeloproliferationssyndromet. Smertesymptomer forklares netop ved spredning af hæmatopoietiske steder og hyperplastisk milt ændret af tumoren.

Derudover kan der med enhver polycythæmi optræde symptomer, der er forbundet med en stigning i blodviskositet. Disse inkluderer små og store tromboser, udvikling af slagtilfælde og hjerteanfald samt adskillelse af en blodprop og den efterfølgende udvikling af lungeemboli.

Men ud over de ovenfor beskrevne symptomer på polycythæmi, der er direkte relateret til patogenesen af ​​denne sygdom, nemlig en stigning i antallet af røde blodlegemer i blodbanen og ændringerne efter denne tilstand, er der også symptomer - tegn på de vigtigste sygdomme, der førte til udviklingen af ​​sekundær polycythæmi. Sådanne symptomer kan være cyanose (akrocyanose og udbredt cyanose) med de underliggende årsager til sekundær polycythæmi fra åndedrætssystemet (oftest kan kroniske obstruktive læsioner i lungesystemet føre til dets udseende) og virkningerne af generel hypoxi i kroppen. Symptomer på nedsat nyrefunktion eller tumorskade kan også påvises, hvilket også kan forårsage sekundær polycythæmi.

Derudover må vi ikke glemme effekten af ​​infektionsmidler på den vigtigste mekanisme for udvikling af polycythæmi. De vigtigste mulige tegn på infektiøs sekundær polycythæmi vil være overdreven diarré og opkast, hvilket vil føre til et kraftigt fald i plasmavolumen, hvilket betyder en uspecifik stigning i antallet af røde blodlegemer.

Polycythæmi hos den nyfødte

De første tegn på udvikling af polycythæmi kan også ses hos nyfødte. Polycythæmi hos det nyfødte forekommer som en reaktion fra barnets krop på intrauterin hypoxi, som kan udvikle sig på grund af placentale insufficiens. Som svar begynder babyens krop ved at prøve at korrigere hypoxi at syntetisere et øget antal røde blodlegemer. Præcis den samme iltmangel som den udløsende faktor for neonatal hypoxi kan observeres i nærvær af nyfødte ”blå” medfødte hjertefejl eller lungesygdomme.

Ud over respirationsinduceret polycythæmi hos nyfødte såvel som hos voksne kan ægte polycythæmi også udvikle sig. Tvillinger kan være særligt i fare..

Denne sygdom forekommer i de første uger af et nyfødt liv, og de første tegn vil være en betydelig stigning i hæmatokrit (op til 60%) og en stigning i hæmoglobin med 22 gange.

Neonatal polycythæmi har flere stadier af det kliniske forløb: det indledende trin, spredningstrinnet og udtømmelsesstadiet.

På det indledende trin manifesterer polycythæmi sig praktisk talt ikke og udvikler sig uden kliniske manifestationer. Derudover er det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​polycythæmi hos et barn på dette stadium kun ved at undersøge parametrene for perifert blod: hæmatokrit, hæmoglobin og niveauet af røde blodlegemer.

Spredningstrinnet har en meget lysere klinik. På dette stadium har barnet forstørret lever og milt. Pletoriske fænomener udvikler sig: hudens helhed bliver en karakteristisk ”plethorisk rød” nuance, barnets angst, når man berører huden. Trombose føjes til pletorisk syndrom. I analyserne vil der være en ændring i antallet af blodplader, røde blodlegemer og leukocytskift. Derudover kan indikatorerne for alle blodlegemer stige - dette fænomen kaldes panmyelose.

På udmattelsesstadiet vil barnet stadig have tegn på en stigning i milten og leveren, der vil fremkomme betydeligt vægttab, asthenisering og udmattelse.

Sådanne kliniske ændringer er meget vanskelige for den nyfødte og kan føre til irreversible ændringer og efterfølgende død. Derudover kan ægte polycythæmi hos det nyfødte føre til processer med sklerose i knoglemarven, da på grund af den konstante vækst af tumorceller i knoglemarven udskiftes normalt fungerende hematopoietisk væv og dets bindevæv erstattes. Derudover kan dette fænomen føre til forstyrrelse i produktionen af ​​visse typer hvide blodlegemer, der er ansvarlige for immunforsvaret af barnets krop. Som et resultat kan den nyfødte udvikle alvorlige bakterielle infektioner, der forårsager deres død..

Polycythemia-behandling

For korrekt behandling af polycythæmi er det vigtigt at bestemme rodårsagen, som blev udgangspunktet for udviklingen af ​​denne patologi. Det er forskellen i virkningen på den vigtigste triggerfaktor for polycythæmi, der vil være grundlæggende i behandlingsregimet. Så for eksempel, i tilfælde af sekundær polycythæmi, fjerner de dens rodårsag, og i tilfælde af ægte polycythæmi prøver de at påvirke tumorceller og stoppe virkningerne af øget produktion af celler - blodceller.

Ægte polycythæmi er ret svært at behandle. Det er vanskeligt nok at handle på tumorceller og stoppe deres aktivitet. Derudover er grundlaget for udnævnelsen af ​​polycythæmi-terapi, der sigter mod at hæmme metabolismen af ​​tumorceller, alder. Så patienter med ægte polycythæmi, der er under 50 år, er udnævnelse af visse lægemidler strengt forbudt, de ordineres kun til de patienter, hvis alder er 70 år. Oftest bruges myelosuppressive medikamenter til at undertrykke tumorprocessen: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamid.

Men ud over den direkte virkning på tumoren i knoglemarven er det også vigtigt at håndtere konsekvenserne af det øgede indhold af blodlegemer. Med et stort antal røde blodlegemer er en blodudlejningsprocedure ekstremt effektiv. Derudover er denne procedure førende i behandlingen af ​​ægte polycythæmi. Det vigtigste mål, der forfølges ved indgivelse af blodudlejning med ægte polycythæmi, er at reducere hæmatokrit til 46%. En enkelt mængde blod, der normalt fjernes under proceduren, svarer til cirka 500 ml. I nærvær af visse patologier (for eksempel dysfunktion i det kardiovaskulære system) reduceres dette volumen til 300-350 ml.

Før den første blodudslipningsprocedure tildeles en hel række undersøgelser til patienter, der sigter mod at bestemme hæmoglobinindikatorer, fastlægge det nøjagtige antal røde blodlegemer, hæmatokrit samt at bestemme koagulationsindikatorer. Alle disse indikatorer er nødvendige for den korrekte beregning af hyppigheden af ​​proceduren, blodmængden og beregningen af ​​målindikatorer (især hæmatokrit).

Før patienten starter den første blodudlejning, ordineres patienten medikamenter - blodplader: Aspirin eller Curantil. For øvrig ordineres de samme lægemidler til brug inden for et par uger efter afslutningen af ​​procedurerne. Før selve blodudladningen ordineres patienten også introduktionen af ​​reopoliglukin med heparin for at forbedre tilstanden af ​​aggregering af blod. Typisk udføres procedurer med en prioritet på en gang hver anden dag.

En anden mere avanceret behandling af ægte polycythæmi er cytopherese. Denne procedure består i at forbinde patienten til et specielt apparat med rensefiltre. Kateterisering af venerne på begge hænder er patientens kredsløb lukket på denne enhed på en sådan måde, at blod strømmer fra den ene vene ind i enheden, passerer gennem filtre og vender tilbage til den anden vene. Dette apparat centrifugerer blodet, der trænger ind i det, og "lukker ud" en del af de røde blodlegemer, hvilket fører patienten tilbage til plasma. Dette apparat fjerner således et for stort antal røde blodlegemer fra blodbanen hos patienter med ægte polycythæmi.

Som nævnt ovenfor heles sekundær polycythæmi, når den underliggende årsag, der forårsagede polycythæmi, er hærdet og elimineret. Med hypoxiske rodårsager til polycythæmi foreskrives intensiv iltbehandling samt eliminering af den eventuelle hypoxiske faktor. I tilfælde af polycythæmi, der har udviklet sig som et resultat af infektionssygdomme, fjernes det infektiøse middel først ved at ordinere antibiotika, og i tilfælde af tab af store mængder væske, erstattes intravenøs infusion med kolloidale opløsninger..

Prognosen for polycythæmi afhænger direkte af dens type og aktualitet af behandlingen. Ægte polycythæmi er en sygdom med en mere alvorlig prognose: på grund af vanskelighederne i dens behandling og den konstante stigning i antallet af røde blodlegemer, er sådanne patienter konstant tvunget til at fortsætte kurser med hæmoexfusionsterapi. Derudover har disse patienter en høj risiko for tromboemboliske komplikationer, slagtilfælde og hypertension. Prognosen for sekundær polycythæmi afhænger af dens primære sygdom. Derudover afhænger effektiviteten af ​​dets eliminering af tidlig diagnose og udnævnelsen af ​​passende behandling.

Polycythæmi er dette. Polycythæmi: symptomer og behandling

Polycythemia er en kronisk sygdom, hvor indholdet af røde blodlegemer (røde blodlegemer) i blodet stiger. Med denne patologi øges også antallet af blodplader og hvide blodlegemer hos 70% af patienterne.

Sygdommen har ikke høj udbredelse - hvert år registrerer højst fem tilfælde årligt for en million mennesker. Oftest udvikles sygdommen polycythæmi hos middelaldrende og ældre. Ifølge statistikker lider mænd af denne patologi fem gange oftere end kvinder. I dag overvejer vi mere detaljeret en tilstand som polycythæmi, symptomer og behandling af patologi vil blive beskrevet nedenfor.

Årsager til sygdommen

Polycythæmi er ikke en ondartet sygdom. Indtil videre er de nøjagtige årsager til lidelsen ukendt. Det antages, at udviklingen af ​​patologi forårsager en mutation af et bestemt knoglemarvenzym. Genændringer fører til overdreven opdeling og vækst af alle blodlegemer, og især røde blodlegemer.

Sygdomsklassificering

Der er to grupper af sygdommen:

Ægte polycythæmi, eller Wakez's sygdom, som igen er opdelt i primær (dvs. fungerer som en uafhængig sygdom) og sekundær (sekundær polycythæmi udvikler sig på grund af kroniske lungesygdomme, tumorer, hydronephrosis, elevation).

Relativ polycythæmi (stressende eller falsk) - i denne tilstand forbliver niveauet af røde blodlegemer inden for det normale interval.

Polycythemia: symptomer på sygdommen

Meget ofte er sygdommen asymptomatisk. Nogle gange, som et resultat af undersøgelse af helt forskellige grunde, kan ægte polycythæmi ved et uheld opdages. Symptomer, som vi skal være opmærksomme på, overvejer vi yderligere.

Saphenøse vener

Med polycythæmi på huden, oftest i nakken, vises udstrakte saphenøse vener. Med denne patologi bliver huden en rødlig-kirsebærfarvet nuance, dette mærkes især i åbne områder af kroppen - nakke, hænder, ansigt. Slimhinden på læber og tunge har en blårød farve, øjnets hvide ser ud til at være hældt med blod.

Overløbet af røde blodlegemer, der er rige på røde blodlegemer fra alle overfladiske kar, og aftagelse af dets reologiske egenskaber (bevægelseshastighed) forårsager sådanne ændringer, hvilket resulterer i, at hoveddelen af ​​hæmoglobin (rødt pigment) går i sin gendannede form (dvs. gennemgår kemiske ændringer) og ændrer farve.

Kløende hud

Hos næsten halvdelen af ​​patienter med polycythæmi forekommer svær kløe i huden, især manifesteret efter at have taget et varmt bad. Dette fænomen fungerer som et specifikt tegn på ægte polycythæmi. Kløe opstår på grund af frigivelse af aktive stoffer i blodet, især histamin, som er i stand til at udvide hudkapillærerne, hvilket fører til øget blodcirkulation i dem og udseendet af specifikke fornemmelser.

Erythromelalagia

Dette fænomen er kendetegnet ved kortvarig alvorlig smerte i området med fingerspidserne. Det provoserer en stigning i niveauet af blodplader i de små kar i hånden, som et resultat af hvilke der dannes adskillige mikrothrombi, tilstoppende arterioler og blokerer for strømmen af ​​blod til vævene i fingrene. Eksterne tegn på denne tilstand er rødme og udseendet af blålige pletter på huden. For at forhindre trombose anbefales det at tage aspirin..

Splenomegaly (forstørret milt)

Foruden milten kan leveren også ændre eller rettere sagt dens størrelse. Disse organer er direkte involveret i dannelsen og ødelæggelsen af ​​blodlegemer. En stigning i koncentrationen af ​​sidstnævnte fører til en stigning i størrelsen på leveren og milten.

Duodenal og mavesår

En sådan alvorlig kirurgisk patologi udvikles på grund af trombose af små kar i slimhinden i fordøjelseskanalen. Resultatet af akut cirkulationsfejl er nekrose (nekrose) i organvægssektionen og dannelsen af ​​et mavesår i stedet. Derudover reduceres maves modstand mod Helicobacter (en mikroorganisme, der forårsager gastritis og mavesår).

Blodpropper i store kar

Vener i de nedre ekstremiteter er mere modtagelige for denne patologi. Blodpropper, der bryder væk fra karvæggen, kan omgå hjertet, trænge ind i lungecirkulationen (lungerne) og provokere lungeemboli (lungeemboli) - en tilstand, der er uforenelig med livet.

Gummi blødning

På trods af det faktum, at blodpladetallet i det perifere blod ændrer sig og dets koagulerbarhed øges, kan der med polycythæmi forekomme blødninger i tandkødet.

gigt

Med en stigning i niveauet af urinsyre aflejres dens salte i forskellige led og fremkalder et skarpt smertesyndrom.

  • Smerter i lemmerne. Et sådant symptom forårsager skade på arterierne i benene, deres indsnævring og som et resultat cirkulationsforstyrrelser. Denne patologi kaldes "udslettet endarteritis."
  • Smerter i flade knogler. Forøget knoglemarvsaktivitet (udviklingssteder for blodceller) provoserer flade knogles følsomhed over for mekanisk stress.

Forringelse af kroppens generelle tilstand

Ved en sygdom som polycythæmi kan symptomerne ligner tegn på andre patologier (for eksempel anæmi): hovedpine, konstant træthed, tinnitus, svimmelhed, flimrende "gåsehud" foran øjnene, åndenød, skylning af blod til hovedet. En stigning i blodets viskositetsegenskaber aktiverer en kompenserende reaktion af blodkar, som et resultat er der en stigning i blodtrykket. Med denne patologi observeres ofte komplikationer i form af hjertesvigt og mikrokardiosklerose (erstatning af hjertets muskelvæv med et bindevæv, der udfylder defekten, men som ikke udfører de nødvendige funktioner).

Diagnosticering

Polycythæmi afsløres ved resultaterne af en generel blodprøve, hvor den findes:

øget antal røde celler fra 6,5 ​​til 7,5 • 10 ^ 12 / l;

øget hæmoglobinniveau - op til 240 g / l;

den samlede mængde røde blodlegemer (OOE) overstiger 52%.

Da antallet af røde blodlegemer ikke kan beregnes baseret på målinger af ovennævnte værdier, anvendes radionukliddiagnostik til at måle. Hvis massen af ​​røde blodlegemer overstiger 36 ml / kg hos mænd og 32 ml / kg hos kvinder, indikerer dette pålideligt tilstedeværelsen af ​​Wakez sygdom.

Med polycythæmi bevares morfologien i røde blodlegemer, det vil sige, at de ikke ændrer deres normale form og størrelse. Imidlertid observeres mikrocytose (et fald i røde blodlegemer) med udviklingen af ​​anæmi som følge af øget blødning eller hyppig blodudladning..

Polycythæmi: behandling

En god terapeutisk effekt har blodudslæt. Det anbefales, at 200-300 ml blod fjernes ugentligt, indtil niveauet af OOE falder til den ønskede værdi. Hvis der er kontraindikationer for blodudladning, kan du gendanne procentdelen af ​​røde blodlegemer ved at fortynde blodet og tilføje den flydende del til det (opløsninger med høj molekylvægt administreres intravenøst).

Det skal huskes, at blodudladning ganske ofte fører til udvikling af jernmangelanæmi, hvor tilsvarende symptomer og en stigning i blodpladens indhold observeres.

Med en sådan lidelse som ægte polycythæmi involverer behandling at følge en bestemt diæt. Det anbefales at begrænse brugen af ​​kød og fiskeprodukter, da de indeholder en stor mængde protein, som aktivt stimulerer aktiviteten af ​​bloddannelsesorganer. Fedt mad bør også kasseres. Kolesterol bidrager til udviklingen af ​​åreforkalkning, som et resultat heraf er blodpropper, som allerede i store mængder dannes hos personer, der lider af polycythæmi.

Med denne sygdom anbefales det at foretrække mejeriprodukter og planteprodukter samt at begrænse fysisk aktivitet.

Hvis polycythæmi diagnosticeres, kan behandlingen også omfatte kemoterapi. Påfør den med øget thrombocytose og svær kløe. Som regel er dette et "cytoreduktivt middel" ("Hydroxycarbamid" -præparat).

Indtil for nylig blev injektioner af radioaktive isotoper (normalt fosfor-32) brugt til at undertrykke knoglemarv. I dag nægter de i stigende grad en sådan behandling på grund af den høje hastighed af leukæmisk omdannelse.

Terapien inkluderer også interferon-injektioner Anagrelid anvendes til behandling af sekundær thrombocytose..

Med denne patologi er knoglemarvstransplantation meget sjælden, da polycythæmi er en sygdom, der ikke er dødelig, forudsat selvfølgelig tilstrækkelig behandling og konstant overvågning.

Polycythæmi hos det nyfødte

Polycythæmi er en patologi, hvis symptomer kan påvises hos nyfødte. Denne sygdom er en reaktion fra krummekroppen på tidligere hypoxi, som placental insufficiens kan provokere. Babyens krop begynder at syntetisere et stort antal røde blodlegemer for at korrigere hypoxi.

Ud over vejrtrækning kan nyfødte udvikle ægte polycythæmi. Tvillinger er især i fare..

Polycythæmi hos en nyfødt udvikler sig i de første uger af livet, dets første manifestationer er en stigning i hæmatokrit (op til 60%) og en betydelig stigning i hæmoglobin.

Neonatal polycythæmi har flere stadier af kurset: indledende, fase af polyperation og udtømning. Vi beskriver dem kort.

Sygdommens første fase har næsten ingen kliniske manifestationer. Det er muligt kun at påvise polycythæmi hos et barn ved at undersøge parametrene for perifert blod: hæmatokrit, hæmoglobin og røde blodlegemer.

En forstørrelse af leveren og milten udvikles på polyperationstrinnet. Plethoriske fænomener observeres: hudens helheder får en karakteristisk "pletorisk-rød" nuance, barnet er ængsteligt, når det berører huden. Pletorisk syndrom suppleres med trombose. I analyserne er der en ændring i antallet af røde blodlegemer, blodplader og leukocytskift. Indikatorerne for alle blodlegemer kan også stige, dette fænomen kaldes "panmyelosis".

Udmattelsesstadiet er kendetegnet ved betydeligt tab af kropsvægt, asthenisering og udmattelse..

For en nyfødt er sådanne kliniske ændringer ekstremt vanskelige og kan forårsage irreversible ændringer og efterfølgende død. Polycythæmi kan forårsage en krænkelse af produktionen af ​​en bestemt type hvide blodlegemer, som er ansvarlige for kroppens immunsystem. Som et resultat udvikler babyen alvorlige infektioner af bakteriel karakter, hvilket resulterer i død.

Efter at have læst denne artikel lærte du mere om en patologi såsom polycythæmi. Symptomer og behandling blev undersøgt af os i så mange detaljer som muligt. Vi håber, at de givne oplysninger er nyttige. Pas på og vær sund!

Det Er Vigtigt At Være Opmærksom På Dystoni

Om Os

Åreknuder eller åreknuder, disse phlebology-formuleringer betyder patologi, ledsaget af en modifikation, det vil sige deformation af venerne. Karene, der transporterer blod til hjertet, udvides, forlænges, deres vægge bliver tyndere og venøs ventiler fungerer.

7. oktober 2015 / Kommentarer 0