Er fokal eller systemisk sklerodermi farlig for menneskers liv, hvordan ser den ud, og hvorfor er den ikke tilgængelig til behandling?

Scleroderma, behandling i moderne medicin: farmakologi, fysioterapi, symptomatisk eliminering af negative tegn på progression.

Moderne og traditionelle metoder til behandling af sklerodermi

Selv det nuværende udviklingsniveau af medicin og fysioterapimetoder til behandling af sklerodermi har ikke ført til fremkomsten af ​​et universelt middel.

Terapi, der udvikler sig i kroppen af ​​en systemisk læsion af autoimmun etiologi, udføres i kombination med fysioterapi. Mangfoldigheden af ​​eksisterende hypoteser om årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen komplicerer kun konstruktionen af ​​terapeutisk taktik. Eliminering af pålideligt definerede provokatører bringer ikke en endelig bedring. Men korrekt behandling kan påvirke patientens almindelige tilstand, langsom begyndelsen på fuldstændigt handicap.

Bindevævssygdom - Scleroderma

Scleroderma er en sjælden patologi af autoimmun oprindelse, udtrykt i udviklingen af ​​inflammatoriske processer først i huden og derefter i de indre organer. En karakteristisk fortsættelse af betændelsen er dannelsen af ​​sklerotiske foci, når læsionen fanger bindevæv, blodkar, gradvist omdannes til fibrøse fibre. Dette medfører dannelse af ar og fører til fuldstændig immobilitet, med samtidig forstyrrelser i mikrosirkulation, en gradvis overgang til generaliseret fibrose.

Epidemiologi

En af de sidste hypoteser om udvikling af betændelse er den negative indflydelse af faktorer af endogen og eksogen art, blandt hvilke der kan være alvorlig hypotermi, infektioner, der påvirker nervesystemet, og udsættelse for konstant vibration. Der er mindre almindelige faktorer, der forårsager betændelse i kapillærerne, de er endnu ikke bragt ind i et specifikt system på grund af sjældenheden i sygdommen, kun bemærket i 20 tilfælde pr. Million mennesker.

På grund af utilstrækkelig blodgennemstrømning:

• udtynding;
• fortykkelse;
• nedsat vaskulær funktion.

Blandt diffuse patologier i bindevæv indtager hyppigheden af ​​forekomst af sklerodermi 2. pladsen. Den første tager - lupus erythematosus.

Årsager

Den hovedårsag til udviklingen af ​​sygdommen antages at være autoimmune processer, der er blevet årsagen til adskillige patologier, der er blevet undersøgt i de seneste årtier. I begge tilfælde er det ikke muligt at identificere årsagen til, at immunocytterne begynder at angribe cellerne i deres egen krop, idet de tager dem til fremmede indeslutninger. Følgende er anført blandt de vigtigste hypoteser og faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​sklerodermi:

• arvelig patologi eller disponering overført på genniveau gennem en af ​​forældrene;
• inflammatoriske processer, der ikke blev påvist i lang tid eller ikke reagerede på behandlingen;
• funktionelle funktionsfejl i immunsystemet, der er opstået som følge af en tidligere infektion eller faktorer forbundet med ugunstige miljøforhold;
• professionelle patologier forårsaget af arbejde i farlige industrier;
• brugen af ​​medicin med en destruktiv virkning, der kun findes i flere arter, og forholdet til resten er ikke undersøgt.

Kliniske manifestationer: hvordan de ser ud?

Visuelle manifestationer og symptomer afhænger af den type, der vises i en bestemt patient. Betinget opdeling - i en lokal og diffus form afspejler ikke det virkelige billede, da det vigtigste tegn, hvormed differentiering udføres, er tilstedeværelsen eller fraværet af dermale processer, tilstedeværelsen eller fraværet af læsioner af indre organer.

Plakform

Den mest almindelige form for lokaliseret form ledsaget af dannelse af nodulære sæler, der kan være i en enkelt mængde eller findes i flere.

Det betragtes som relativt sikkert, fordi det ikke fører til død. Knuderne selv (plaques) får en rund eller oval form, lokaliseret på forskellige steder og har en lilla-lilla farve. Et karakteristisk træk er hævelse omkring en patologisk formation.

Brændvidde

Skader på bindevæv, hvor et angreb af antistoffer af en eller anden grund stimulerer overdreven produktion af kollagen, der påvirker fibroblaster. En negativ proces medfører en forstørrelse af huden, som mister sin iboende elasticitet og funktionalitet. Et karakteristisk træk er forekomsten af ​​hvide pletter i forskellige former, der synligt ligner ar. Det fremherskende antal tilfælde er kvinder efter 40.

System

Det bestemmes af flere tegn, og bliver i de fleste tilfælde en fortsættelse af andre former. Den systemiske læsion kaldes den spredende læsion, Raynauds syndrom, hvor fingrene bliver kolde og ømme, mobiliteten i leddene er svækket, kontrakturer.

På baggrund af tab af funktionalitet i indre organer udvikler rus. Symptomerne afhænger af hvilket organ der blev påvirket (nyre- eller hjertesvigt, lungedysfunktion osv.)

Begrænset form

Det påvirker kun den øvre hud eller det subkutane dermal lag. I andre tilfælde muskel- og knoglevæv, men uden samtidig skade på indre organer. Ofte observeret i barndom og ungdom og kan forekomme spontant.

Diagnosticering

Det vigtigste mål med diagnostiske foranstaltninger er differentiering af sygdomme fra andre hudskader. Symptomer i de indledende stadier forveksles let med følgende patologier:

• Vitiligo
• psoriasis
• spedalskhed;
• med hensyn til smerte, kan det ligne reumatoid arthritis.

Hos voksne

En generel klinisk blodprøve, PCR og enzymimmunoanalyse udføres. Om nødvendigt tages en biopsi af de berørte områder, kapillaroskopi bruges til at bestemme ændringer i karene..

Hos børn

De vigtigste diagnostiske faktorer er ændringer i den kvantitative blodsammensætning, synlige ændringer i huden og sclerodactyly.

Hvordan hudsklerodermi behandles

Terapeutisk taktik afhænger af sygdommens fase og form. Der er udviklet behandlingsprotokoller, hvor de nødvendige justeringer foretages, når yderligere symptomer opdages eller tegn på eksisterende symptomer styrkes.

Langvarige antifibrotiske medikamenter

Der er basale lægemidler som cuprenyl (D-penicillamin), diuciphon, colchicine, der er i stand til at undertrykke overdreven kollagensyntese provokeret af autoimmun patologi. De bliver den vigtigste måde at behandle sklerodermi, fordi de er i stand til at binde og fjerne kobber fra kroppen, som den vigtigste hæmmer af kollagenose.

Massage

Massage er en af ​​de anbefalede metoder til fysioterapi, en måde at blødgøre arvæv, gendanne funktionalitet i led og hud.

Elektroforese

Brugen af ​​elektroforese udføres til indføring i det berørte væv af lægemidler med enzymatisk, absorberbar eller antiinflammatorisk virkning.

Laserterapi

Det er ordineret til fysioterapi med mange typer af sklerodermi, men den høje aktivitet af den patologiske proces og nogle typer af systemiske læsioner kan være en hindring, som ved vakuumkomprimering og magnetoterapi..

Akupunktur

Det anbefales undertiden som en behandlingsmetode, men hjælp fra en kvalificeret specialist er nødvendig til sådanne kurser.

Brint med sulfid og kulstof

Den førende metode til balneoterapi, der bruges som et middel til konsolidering af sanatorium-udvej af de opnåede resultater. Det betragtes som effektivt, hvis det er ordineret under hensyntagen til sygdommens karakteristika og kontraindikationer. Selvbehandling af patologi betragtes som uacceptabel.

Effektiviteten af ​​alternative behandlinger

Ikke-traditionelle retsmidler hjælper, forudsat at de resterende behandlingsmetoder udføres og er en integreret, men hjælpedel af kompleks terapi.

Salver med fokusform

En almindelig behandlingsmetode er brugen af ​​ichthyol salve med tilsætning af aloe juice.

Når lægemidlet påføres til den dampede dermis, er den terapeutiske virkning stærkere.

Til tilberedning af salver bruges de mest uventede midler - for eksempel:

Til madlavning blandes i lige store mængder honning, bagt løg, revet på en sigte og vaselin. Bland og opbevar alt i køleskabet, laver kludbaserede puder på det berørte område i 2-3 timer om dagen.

Alternative behandlingsmetoder hos børn

I barndommen hjælper en salve fra indvendigt fedt med tilsætningen af ​​malurtekstrakt, men for en markant virkning er langvarig brug nødvendig.

Behandlingspriser

Udgifter til behandling afhænger af graden af ​​progression af patologien, dens stadie, skade på indre organer og sygdommens form. I de tidlige stadier kan du gøre med minimale omkostninger - at købe cremer og salver, hvis pris ligger i intervallet 300-600 rubler pr. Krukke.

Jo senere behandlingen finder sted, jo dyrere bliver de medicinske procedurer. F.eks. Bruges en omfattende behandling i Israel, hvis løb koster fra 2 tusind dollars. Varigheden af ​​terapien vælges individuelt.

Udviklingen af ​​et negativt scenarie kan forekomme gradvist og give grund til differentiel diagnose på grund af vanskeligheden med at bestemme.

Lynhurtig progression, der øjeblikkeligt fører til skader på muskuloskeletalsystemet og indre organer, er dog ikke udelukket. En sådan lynhurtig udvikling skaber vanskeligheder med at vælge taktik for at kompensere for de negative ændringer, der er sket. Kun en grund til udviklingen af ​​betændelse er pålideligt kendt - overdreven produktion af kollagen. Hvorfor autoimmune patologier forekommer, er ikke klart i de fleste tilfælde.

Scleroderma tegn, stadier, fotos (del 1)

Hej Kære læsere af min blog.!

I dag vil jeg fortælle dig om en relativt almindelig sygdom som sklerodermi.

Sklerodermisygdom - karakteriseret ved skade på bindevæv i huden og de indre organer (spiserør, lunger, muskuloskeletalsystem, mave-tarmkanal, hjerte, nyrer).

Udtrykket sklerodermi oversættes bogstaveligt fra græsk til "hård hud".

Skelne fokal (begrænset, lokaliseret) og systemisk sklerodermi. Dette er forskellige varianter af en enkelt patologisk proces, som bekræftes af lignende ændringer i begge former for sygdommen og tilfælde af omdannelse af en begrænset proces til en systemisk.

Patienter med systemisk sklerodermi behandles og overvåges af reumatologer. Fokal (lokaliseret) sklerodermi udføres af dermatologer. Derfor vil jeg som hudlæge fortælle dig om fokal sklerodermi eller morfea (et andet navn på denne sygdom).

Fokal sklerodermi eller morfé er en kronisk sygdom i bindevævet, kendetegnet ved fokal inflammatorisk-sklerotisk ændring i hud og underliggende væv uden involvering af de indre organer i den patologiske proces. I typiske tilfælde har patienter med begrænset sklerodermi ingen andre tegn end hudlæsioner.

Forekomsten af ​​fokal sklerodermi er 27 nye tilfælde pr. Million mennesker om året. Kvinder bliver syge 3 gange oftere end mænd, og sygdommen er mere almindelig hos mennesker i den kaukasiske race og asiater end hos afroamerikanere. Begrænset sklerodermi observeres i alle tilfælde hos både voksne og børn og kan forekomme i alle aldre.

Den gennemsnitlige varighed af en klinisk aktiv proces er 3 til 6 år. De fleste tilfælde med begrænset sklerodermi løses på egen hånd. I kroniske tilfælde forløber sygdommen langsomt over årtier. De fleste patienter har klinisk remission, det vil sige en komplet regression af udslæt.

Årsagen til sklerodermi

Hovedårsagen til sklerodermi er en bestemt genetisk disponering, som kan forekomme med de negative virkninger af et antal eksterne faktorer. Disse kan være akutte eller kroniske infektioner, stress, medicin, endokrine lidelser, skader.

Det antages, at i Vesteuropa og i vores land kan årsagen til udviklingen af ​​sygdommen være en mikroorganisme af slægten Borrelia, som ofte kommer til en person med en flåtbid og er årsagen til Lyme-sygdom (tick-born tick-borne borreliosis). Imidlertid forbliver spørgsmålet i øjeblikket åbent, om hudsklerodermi er en sand manifestation af borreliose, eller om borrelioseinfektion spiller rollen som en triggerfaktor i udviklingen af ​​sklerodermi.

Scleroderma tegn, foto

Der skelnes mellem to hovedformer for fokal scleroderma: plak og lineær. Nogle gange bemærkes en generaliseret form..

Plakkformen af ​​fokal scleroderma manifesterer sig i form af en eller flere begrænsede komprimerede pletter eller plaques, normalt med hypo- eller hyperpigmentering.

Den generaliserede form er en mere alvorlig variant af sygdommen, der er kendetegnet ved mange foci, ofte fusionerer og optager et stort overfladeareal af kroppen.

En kombination af flere former for sygdommen er mulig, men set fra behandlingsmetoder er disse sorter ikke særligt forskellige fra hinanden..

Patienter kan klage over kløe, prikken, smerter, en følelse af "tæthed" i huden i læsionerne, begrænsning af bevægelse i leddene.

Plaque scleroderma

Plaquesclerodermi i huden er den mest almindelige form. Udad er det kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en eller flere plaques, der hovedsageligt er placeret på hudens hud, mindre ofte på hovedet, nakken, lemmerne.

Sygdommen i dens udvikling passerer gennem tre stadier af sklerodermi - erytem og ødemer, komprimering (sklerose) og atrofi.

Trinnet af erytem er næppe mærkbart for patienten. Først vises en eller flere pletter med lyserød-rød farve med uklare grænser, ovale, runde eller uregelmæssige former, af forskellige diametre (op til 10 cm eller mere), ofte fusionerer med hinanden.

Derefter vises der en fortætning i den centrale del af pletterne, og de bliver til plaques, der får en hvidgulagtig farve (elfenben).

Plaques øges i størrelse, en lilla rand bestemmes på deres periferi, hvilket indikerer processens aktivitet. Pladenes overflade bliver glat, skinnende, hår falder ud, hudmønsteret udjævnes (komprimeringsstadiet). Nogle gange forekommer de hyperpigmentering og telangiectasia.

Det kliniske billede bliver typisk: plaques får en tæt træagtig konsistens, huden i det berørte område kan ikke foldes. Smerte- og taktil følsomhed falder, sveden og talg er fraværende. I denne form kan plaques fortsætte i årevis, hvorefter deres centrum gradvis blødgøres, falder ned og atrofi og vedvarende disigmentering (hyper- eller depigmentering) dannes på dette sted..

I nogle tilfælde, især ved tidlig behandling, kan stedet for plaquescleroderma forsvinde uden at forlade atrofi.

Lineær sklerodermi

Den lineære form af sklerodermi er mindre almindelig, hos 48% forekommer i barndommen (barndomssklerodermi), hovedsageligt hos piger. Det er en ugunstig variant af kurset, fordi det ofte går i systemisk sklerodermi.

Lineær sklerodermi kan udvikle sig i de første og andet årtier af livet, mens en typisk variant af begrænset sklerodermi i en lokaliseret eller generaliseret form observeres hovedsageligt hos voksne.

Læsionen udvikler sig normalt først i hovedbunden,

spreder sig derefter til huden på panden,

bagsiden af ​​næsen, der ligner et ar efter en sabellapper (coup de saber).

Med skade på det subkutane væv, muskler og undertiden knogler defineres denne form for lineær sklerodermi som hematrofi i ansigtet eller Parry-Romberg syndrom.

Foci i form af striber kan også findes på lemmerne.

Forløbet med lineær sklerodermi er det samme som plak: først udvikler ødem, derefter - komprimering, og processen ender med atrofi.

I min næste artikel vil jeg fortælle dig om andre sjældnere former for sklerodermi, dens diagnose og den nødvendige undersøgelse.

Venter på dine kommentarer og spørgsmål. Abonner på min side.

Jeg minder dig om, at du også kan stille mig et personligt spørgsmål på mailen til min blog i det individuelle konsultationsafsnit.

Med venlig hilsen Konstantin Lomonosov.

Hvis du ikke er registreret endnu, kan du registrere dig via din mail eller logge ind via sociale netværk

Fokal sklerodermi: behandling

I modsætning til systemisk sklerodermi, med sygdommens lokale karakter, er kun hud involveret i processen uden skade på indre organer.

Årsager og patogenese

Som nævnt ovenfor er den øjeblikkelige årsag til sygdommen hidtil ikke identificeret. Der er dog en række teorier om dette emne..

1. Infektiøs teori (kunne ikke bekræftes ved en dybdegående undersøgelse).
2. Arvelig teori, herunder teorien om sygdommens multifaktorielle karakter.
3. Teorien om nedsat stofskifte, immunitetsdysfunktion (autoaggression af kroppen).
4. Hypotese om dysfunktion i det autonome nervesystem.
5. Teori om endokrine lidelser.

Med en grundig undersøgelse af de patogenetiske processer, der ligger til grund for dannelsen af ​​begrænset sklerodermi, kan man se, at næsten enhver hypotese afspejles i den. Men hovedrollen gives til autoimmune lidelser.

I sin udvikling gennemgår lokal sklerodermi tre på hinanden følgende stadier - ødem, komprimering og atrofi. Den første varer flere uger, ofte usynlig. Huden bliver glat, skinnende, anspændt. Dens densitet og konsistens ændres - det får en pasty-lignende karakter. Farve varierer fra normal til en rød-cyanotisk nuance.

Efter ødemstadiet passerer den patologiske proces hurtigt nok ind i komprimeringsstadiet. Huden bliver koldere, bliver tykkere, skifter ikke, tages ikke i krøl. Omkring læsionszonen er der en blålig corolla (perifer vækststed), mens selve zonen er voksagtig bleg eller snavset grå i farven..

Den sidste fase er atrofi. Huden på det berørte område tyndes. Det har form af pergamentpapir. Eventuelt involvering i processen med fedtvæv og muskler. I dette tilfælde støder huden direkte på knoglestrukturerne..

Klassifikation

Focal scleroderma klassificeres som følger:

1. Plaque scleroderma.
2. Lineær.
3. Multi-knudepunkt.
4. Dyb.
5. Pansclerotic Scleroderma.
6. Bullous form.
7. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini.
8. Parry-Romberg progressiv hemiatrofi.
9. Scleroatrophic lav Tsumbusha (hvid plet sygdom).

Symptomer

Focal scleroderma har en anden klinik og symptomer, afhængigt af formen. I dette tilfælde kan en person opleve en kombination af flere forskellige slags sygdomme på én gang. Men overvej hvert enkelt tilfælde separat.

Plaque scleroderma er den mest almindelige type patologi. Det forekommer hovedsageligt hos middelaldrende kvinder (30-50). Som med andre muligheder erstattes tre processer successivt i huden - ødem, komprimering, atrofi. Det er kendetegnet ved udseendet i forskellige dele af kroppen (hoved, bagagerum, ekstremiteter) af erythemzoner og komprimering (induktion).

Ofte er de berørte områder forårsaget af traumer og komprimering af huden (strammet bælte, bælte, stram bh). Først vises runde eller ovale pletter i en lyserød-lilla nuance, noget ødematiske. De øges langsomt i størrelse (fra nogle få til 20 cm) med en gradvis fortykkelse af huden i midten. Samtidig bevares en pink-syrin korolla på periferien. Den påvirkede hud bliver gradvis bleg (elfenben), bliver glat (hudmønsteret slettes).

Derefter forsvinder korollen ved periferien, og vaskulære stjerne og pigmentering kommer til at erstatte den. Huden tyndes, foldes igen. Med rettidig behandling kan processen vendes. Hyperpigmentering af det berørte område er et godt prognostisk tegn..

Plaque scleroderma kan være i form af:

• morfea (foci) - beskrevet ovenfor;
• knudepunkter (keloidlignende) - på kroppen forekommer et eller flere sklerotiske områder i form af knuder, der ligner keloidarr;
• Pasini Pierini atrophoderma er en let, overfladisk variant af forløbet af plaquescleroderma. Det forekommer hos piger 10-20 år gamle med overvejende lokalisering af patologiske foci på ryggen.

Lineær sklerodermi (stribe) - foci af lyserød-cyanotisk farve, der vises på den ene side af kroppen eller langs det neurovaskulære bundt (Zakharyin-Ged-zone), oftere på hovedet eller lemmerne, har en lineær form. Det forekommer oftere i barndommen, kan kombineres med Parry-Romberg hematrofi.

Dannelsen af ​​sclerodermafokus passerer gennem de kendte tre stadier. Oftest spredes det eneste fokus fra hovedbunden til ansigtet, der ligner et spor fra en saberstrejke.

Hvid plet-sygdom (skleroatrofisk lav, tårnformet sklerodermi) - de berørte områder er repræsenteret af små (3-10 mm) perle hvidlige pletter, skinnende plaketter. Fociene kan smelte sammen, har udråede, klare kanter. Omkring - erytematøs korolla. Hudatrofi ligner sammenkrøllet papyruspapir. Hyppig lokalisering - nakke, skuldre, øverste bryst.

Hemiatrofi i ansigtet - fokal sklerodermi begynder på samme tid i en ung alder (20 år). Det er lige så almindeligt hos mænd og kvinder. Ansigtet påvirkes, oftere begynder processen med indfangning af området nær øjnene, kindbenene og underkæben. Med denne form er de underliggende hudstrukturer primært involveret i processen - fedtvæv og muskler. Patienter oplever smerter, mastation af mad og tale.

Hvilken læge behandler fokal sklerodermi?

Da fokal sklerodermi er kendetegnet ved en fremherskende hudlæsion, bør en hudlæge beskæftige sig med denne patologi. Men for at udelukke systemisk skade og differentiel diagnose med andre autoimmune sygdomme er konsultationer med en terapeut og en reumatolog nødvendig.
For at identificere samtidige patologier og løsninger til yderligere behandling, eliminering af alvorlige deformiteter, kan en læge ordineres til undersøgelser:

Diagnosticering

Diagnosen stilles på baggrund af historie og klinisk præsentation. Som yderligere midler til bekræftelse af diagnosen anvendes følgende:

1. Blodprøve (generelt, biokemisk).
2. Immunologisk blodprøve (påvisning af antinuclear AT, reumatoid faktor, antistoffer mod cellerne i din egen krop, undersøgelse af niveauet af Ig).
3. Analyse af urin.
4. Histologisk undersøgelse af huden (om nødvendigt).
5. Ultralyd af bughulen, nyre, skjoldbruskkirtel.
6. EKG.
7. Røntgenbillede af brystet, kranier af knogler.
8. encephalografi.
9. CT.
10. MR.

Behandling

Behandling af begrænset sklerodermi er en vanskelig opgave. Det er umuligt at klare det på egen hånd, kontrol og overvågning af en specialist er nødvendig. Endvidere bør behandlingen være omfattende og langvarig og vælges under hensyntagen til den enkelte patients egenskaber.

Begrænset sklerodermi behandles ved hjælp af tre retninger - lægemiddelterapi, fysioterapi og kirurgi.

Blandt medicin mod scleroderma bruges de der forbedrer mikrosirkulationen og har en immunsuppressiv virkning:

1. Penicillin.
2. Cuprenil.
3. Methotrexat.
4. GCS (prednison).
5. Theoniol, nicotinsyre, pentoxifylline.
6. Lidase (IM eller subkutan) og andre absorberbare stoffer (trypsin, hyaluronidase).
7. Unitiol.
8. Vitaminer (A, E, gruppe B).
9. ATP.
10. Lokale lægemidler - aktuelt GCS (Betamethason i form af en fløde eller salve, Aclomethason osv.).

Blandt de fysioterapeutiske metoder til behandling af begrænset sklerodermi anvendes UVA-bestråling, PUVA-terapi, ultralyd, en laser, gymnastik og massage..

Kirurgi for sklerodermi udføres i henhold til indikationer i tilfælde af kontrakturer, hvilket begrænser ledens motoriske funktion.

Folketerapi

Focal scleroderma er en alvorlig sygdom, der ikke kan helbredes uden brug af en hel række foranstaltninger, inklusive nødvendigvis medicin. Men som hjælp kan du bruge afkok af urter.

Blandt de planter, der har en gavnlig virkning ved sklerodermi, kan du bruge humle, citronmelisse, oregano, johannesurt, moderwort, calendula og kjerringrods. Til brug hældes en blanding af tørre urter med kogende vand (et glas vand pr. Spiseskefuld samling), insisterede i 2-3 timer og tages 1/5 kop 3 gange om dagen i en halv time før du spiser. Før brug er konsultation med din læge obligatorisk for at forhindre allergiske og andre bivirkninger.

Er sygdommen livsfarlig?

Med den rigtige behandling af sklerodermi er prognosen for livet gunstig..

Forebyggelse af komplikationer

Det anbefales, at patienter med fokal sklerodermi, der er diagnosticeret med sygdommen, undgår skader på huden, høje og lave temperaturer og stress.

På trods af behandlingsvanskelighederne og undertiden alvorlige hud manifestationer er det muligt og nødvendigt at behandle lokal sklerodermi. Det vigtigste er at søge hjælp i tide og nøje følge instruktionerne fra den behandlende læge.

Indsendt af: Valentina Anit, specialist,
specielt til Dermatologiya.pro

Nyttig video om behandling af sklerodermi

Liste over kilder:

• Shostak N.A., Dvornikov A.S., Klimenko A.A., Kondrashov A.A., Skripkina P.A., Gaydina T.A. Lokaliseret (fokal) sklerodermi i almindelig medicinsk praksis // Medicinsk virksomhed. 2015. nr. 4.
• Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Eksterne ændringer af fokal scleroderma // Teori og praksis for moderne videnskab. 2018. №17.

Begrænset scleroderma

Sklerodermi (sklerose - fast, fast; derma - hud) - stramning og fortykkelse af huden med tab af elasticitet og mobilitet.

Skelne systemisk og begrænset (lokaliseret) scleroderma.

Systemisk sklerodermi henviser til diffuse sygdomme i bindevævet og er kendetegnet ved polysyndromisme, generaliseret progressiv sklerose i huden og indre organer;

begrænset sklerodermi manifesteres hovedsageligt ved sklerotisk hudændring uden tegn på systemisk.

Etiologi ikke etableret,

- det smitsomme allergiske koncept er fremherskende.

- Bidrag til sygdommen neuroendokrine lidelser,

- undertiden udvikler sig sklerodermi efter traume, hypotermi, vaccination, blodtransfusion,

- tager visse medicin.

patogenese:

krænkelse af kollagenmetabolisme forbundet med funktionel hyperaktivitet af fibroblaster og glatte muskelceller i den vaskulære væg;

krænkelse af mikrocirkulation på grund af skade på den vaskulære væg og en ændring i de intravaskulære aggregerede egenskaber hos blod. Familiegenetisk disponering betyder noget. Kvinder bliver syge 3 gange oftere end mænd.

Begrænset (lokaliseret) scleroderma (morphea) er en sygdom i huden og underhuden, undertiden dybere væv (fascia, muskler, knogler).

Fokal sklerodermi (begrænset) er relativt godartet.

I udviklingen af ​​sygdommen skelnes tre stadier: hævelse i huden, dens stramning og scleroterapi, derefter atrofi og pigmentering.

En læsion forekommer oftest på bagagerummet, mindre ofte på lemmerne. Begynder med udseendet af en violet-rød plet, som gradvist bliver tykkere og øges. Subjektive fornemmelser er som regel fraværende.

Efterhånden får den centrale del af fokus en gul-hvid farve med en voksagtig glans og et glat hudmønster., tæt, hår falder ud.

Yderligere den violette ring forsvinder, det fortættede område bliver blødere, synker. Der er stadig et sted på udslettet - superpigmenteret og atrofieret hudområde.

Tildel formularer:

overfladisk (hvid plet sygdom);

med en overvejende læsion af det subkutane væv - i form af subkutan sklerodermi med dens variant - eosinofil fasciitis. Specielle former for sklerodermi er lineær sklerodermi og Pasini - Pierini atrophoderma.

Plaque scleroderma. Den mest almindelige form for begrænset sklerodermi. Det er kendetegnet ved udseendet som regel af en eller flere foci dermatosklerose. Oftest med denne form er processen lokaliseret i de dybe dele af dermis og subkutant væv. Mindre almindeligt bliver processen formidlet (dissemineret plaquescleroderma). Sygdommen begynder med forekomsten af ​​cyanotisk erytem uden en udtalt komprimering. Erythema falmer gradvist, og den centrale del af stedet bliver tættere og når ofte en træagtig tæthed. Huden på disse steder får en strålende hvid eller hvidgul farve (farven på det gamle elfenben). I begyndelsen af ​​udviklingen af ​​komprimering eller med en forværring af processen langs periferien af ​​focierne af dermatosklerose forbliver den syrinerede kant. I nogle tilfælde af plaque-sklerodermi er dermatosklerose mild, og sygdommen er hovedsageligt repræsenteret af lilla erythema (lilla sklerodermi), i andre udtrykkes ikke hudstramning (flad plaquescleroderma). I de fleste tilfælde strækker komprimering sig 1-2 cm dybt ind i huden og når undertiden fascia og muskler.

Lokalisering af plaquesclerodermi kan være meget forskellig, ofte på steder med største traumer.

Sygdommens opløsning begynder med forsvinden af ​​syrinringen, hvorefter hudspændingen gradvis falder, hvilket erstattes af arvæv med efterfølgende atrofi. Atrofisk hud er ofte pigmenteret. Undertiden opløses plaquesclerodermi sporløst.

Lineær sklerodermi. Hyppigst hos børn.

Focierne er lokaliserede i panden, og processen spreder sig fra hovedbunden, der ligner et ar fra en saberstrejke. Mindre almindeligt bemærkes lineær sklerodermi på de nedre ekstremiteter, og der forekommer undertiden vanskelige helende sår her..

Måske et zosteriform arrangement af foci langs nerverne, skade på mundslimhinden.

Lineær sklerodermi er undertiden kombineret med Raynauds syndrom, arthralgi, Dupuytrens kontraktur såvel som med kliniske og serologiske tegn på systemicitet (ændringer i lungerne, hjerte, muskler, spiserør, nyrer, udseendet af eosinophilia, reumatoid faktor, antinuclear antistoffer, hypocomplementemia).

Meget sjældent observeres lineær sklerodermi i en ringformet form (den såkaldte medfødte amputation eller ringformet indsnævring af barndommen). I en tidlig alder forekommer smalle fibriske indsnævringer på fingre og tæer, hvilket forårsager en tilstand af kronisk ødemer og elefantiasis i de underliggende områder, med den efterfølgende forekomst af amputation. Den ringformede form af scleroderma forekommer undertiden på penis.

Generaliseret morfea. Det er en omfattende hudlæsion, der består af forskellige kliniske varianter af begrænset morfea. Denne form observeres ofte hos børn (pansklerotisk morfea), men den kan også være hos voksne. Focierne med generaliseret sklerodermi kan undertiden få en buløs karakter; som med lineær sklerodermi, kan der forekomme tegn på en systemisk proces.

Hvid plet sygdom. Sygdommen er kendetegnet ved udseendet af meget overfladiske fokus på dermatosklerose, der ligner hvide pletter. Papirærlaget af dermis påvirkes oftere.

Pletter de har størrelsen på linser, deres farve fra kridt, som det gamle elfenben, til hvidgrå med en perlemær glans. Hudmønsteret i området med pletterne udjævnes, de ser ud til at være sunkne.

Nogle gange vises et tydeligt follikulært sted.

I nogle tilfælde vises svære at helbrede blemmer på overfladen af ​​pletterne..

Patienter kan forstyrre ekstremt ubehagelige paræstetiske fornemmelser ("følelse af kravlende parasitter").

Undertiden kombineres hvid plet-sygdom med typisk plaquesclerodermi.

Med bedring forekommer atrofi og forbigående hudpigmentering..

Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini. Sygdommen forekommer oftest hos kvinder i alderen 10 til 20 år. Det lokaliseres hovedsageligt på ryggen, sjældnere - i andre dele af kroppen. Blå-violet eller brunlig-blå vises, ofte sunkne, med gennemskinnelige venerpletter, hvis kanter kan være skarpt skitseret eller gradvist vende ind i den omgivende hud, overfladerne på fociene er glatte. Nogle gange markeres dyschromi i læsionens fokus.

Subkutan morfea. Med denne form noteres fortykkelse af hele huden med spredning til den underliggende fascia og muskler. Læsioner er normalt godt begrænset og ofte hyperpigmenterede. Huden i fociene er glat. Men nogle gange er der områder med atrofi af dermis og hypodermis, især i det kroniske sygdomsforløb. Begyndelsen på sklerose er gradvis og langsom. Tegn på betændelse (ødemer og erytem) er sjældne. Hudsklerose kan generaliseres eller lineær; sclerodactyly og Raynauds syndrom kan udvikle sig. Sekundære ledkontraktioner, Dupuytrens sygdom samt arthralgi, myalgia, sjældent lungefibrose, skade på spiserøret kan observeres. Eosinophilia, hypergammaglobulinemia, forhøjet ESR, nogle gange er antikerneanistoffer noteret i blodet.

Systemisk sklerodermi.

Der er to vigtigste kliniske varianter af systemisk sklerodermi: akrosclerose (AS) og diffus sklerodermi (progressiv systemisk sklerose).

AC er en relativt gunstig variant af systemisk sklerodermi. De vigtigste kliniske træk er Raynauds symptomkompleks, sklerotiske ændringer i huden i de perifere dele af lemmerne og et relativt sent engagement i processen med indre organer.

Tildel en speciel form for højttalere - CRST-syndrom:

C er forkalkning; R - Raynauds syndrom; S - sklerodermi; T - telangiectasia.

Tidligst og hyppigst AS manifestationer er vasomotoriske lidelser - Raynauds syndrom, som i måneder eller år kan være den eneste manifestation.

Det er baseret på produktiv vaskulitis, der oprindeligt fører til spasmer i de små arterier i forskellige organer. Oftest manifesteres det ved paroxysmal whitening eller cyanose, en følelse af følelsesløshed i fingrene, mindre ofte - fødder under påvirkning af forkølelse eller følelsesløshed.

Raynauds syndrom i AS er kendetegnet ved hurtig spredning til alle fingre, derefter hænder og fødder. Hos nogle patienter er fødderne eller regionen i ansigtet (næse, hage, tunge isoleret isoleret, og manifestationen af ​​fænomenet er følelsesløshed i den ene eller anden halvdel af ansigtet). Nogle gange bliver vasomotoriske forstyrrelser udbredt i form af afkøling og hvidtning (til alabaster blekhed) i ansigtet, hænderne, følelsesløshed i hele kroppen, indsnævring af smerter i hjertet, en følelse af mangel på luft, svimmelhed, hovedpine, opkast og endda besvimelse.

Diffus sklerodermi (progressiv systemisk sklerose), hvor der er udbredt sklerose i bagagerumets hud, der er ikke noget Raynauds fænomen, og skader på de distale ekstremiteter (undertiden observeres kongestivt erytem efterfulgt af hyperpigmentering af huden).

Diffus sklerodermi har en værre prognose i sammenligning med AS, da skader på indre organer altid og hurtigt udvikler sig.

Hudlesion: Det mest karakteristiske symptom er dermatosklerose., passerende fase:

Ødem observeres normalt i de tidlige stadier af sklerodermi og har ingen specifikke tegn..

Efter mange måneder bliver den skleroserede hud tæt som et træ, glat, skinnende, bevægelsesfri. Trofiske mavesår opstår ofte på dens overflade. Efter 2-3 år er ansigtshud involveret i processen. Ansigtet får et maske-lignende udseende - mundåbningen indsnævres på grund af stramning og spænding i ansigtets hud, skader på leddene i underkæben; tørhed og udjævning af mundslimhinden; ekspansion af peridontale rum, næsen tyndes i den bruskdel, idet den antager en koracoid form.

Med yderligere progression af processen påvirkes huden i brystet, ryggen ("følelse af et korset, skal") eller hele huden på bagagerummet og lemmerne med generel udmattelse og en slags mumificering ("levende relikvier", "man-mumie"), hvilket er specielt typisk for diffus sklerodermi. De indre organer påvirkes, patientens status forværres.

Hos patienter med systemisk sklerodermi i de tidlige stadier af sygdommen er sekretionen af ​​svedkirtler forringet: først er der hyperhidrose i håndflader og armhuler, derefter et fald i sveden på steder med hudatrofi. Peeling af huden, tab af hår og øjenvipper, nedsat neglevækst, øget følsomhed over for kulde, et fald i kropstemperatur på 1-2 ° C og mangel på dermografi er også muligt..

Hudatrofi forekommer i det sene stadie af sygdommen, normalt kombineret med sklerose. Det er for dette stadie, at udseendet af et stort antal telangiektasier er karakteristisk.

Forkalkning af blødt væv observeres ofte ved systemisk sklerodermi (Tibierz - Weissenbach syndrom).

Forkalkning udvikler sig ofte asymptomatisk og detekteres kun radiologisk, og når den er lokaliseret i fingrene - kun når de deformeres. Kalciumaflejringer lokaliseres hovedsageligt i området med fingre og periartikulære omkring albue-, skulder- og hofteled, hovedsageligt i det subkutane fedt. Undertiden opdages forkalkning i epiglottis, stemmebånd, pericardium og endda hjertemuskelen. Med en overfladisk placering kan forkalkningsfokus åbnes, hvilket frigør en lille eller flydende masse.

Differential diagnose. Sklerodermalignende hudtilstande forekommer sjældent i forskellige sygdomme, der ikke er forbundet med sklerodermi, især:

- med lupus erythematosus, dermatomyositis, Sjogren's syndrom, Hashimoto thyroiditis, blandet bindevævssygdom;

- i tilfælde af metabolisk forstyrrelse eller deponering af stoffer i huden, som normalt ikke findes i den (primær amyloidose, skleromeksedem, voksen Bushke-sklerodermi);

- når de udsættes for visse miljøfaktorer (vibrationer, polyvinylchlorid, cytostatika) med pneumokokkose;

- med ondartede sygdomme i indre organer (paraneoplastisk sklerodermalignende tilstande);

- i tilfælde af transplantat versus værtssygdom;

- med degenerative hudtilstande (sklerosering og atrofisk lav);

- med genetiske defekter (progeria, Werner-syndrom, phenylketonuria, porfyri).

I patogenesen af ​​sklerodermi spiller den førende rolle ved fibrose, vaskulære og inflammatoriske ændringer i hud og indre organer, der opstår på baggrund af genetiske og immunforstyrrelser.

Valget af behandlingsmetode bestemmes af formen af ​​systemisk sklerodermi og sværhedsgraden af ​​den patologiske proces.

Glukokortikosteroidhormoner foretrækkes at ordinere med diffus sklerodermi, især i de første to år af sygdommen og med akrosklerose med svære inflammatoriske fænomener (arthralgi, myalgia, ødemer og mavesår).

I det akutte og subakutte forløb af sygdommen med tydelige immunforstyrrelser og høj aktivitet, ikke tilgængelig for glukokortikosteroidbehandling eller i nærvær af kontraindikationer til dem, er immunsuppressiva indikeret (azathioprin, chlorambucil, etc.).

Undertiden kan der opnås en god effekt fra D-penicillamin, som blokerer syntesen af ​​nydannet kollagen. Præparater af 4-aminoquinolinserien (klorokin, delagil, plaquenil osv.) Er ordineret til alle former for systemisk sklerodermi.

Vaskulære, antihistaminer, antihypertensive lægemidler er indiceret til akrosclerose. Serotoninreceptorblokerende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, vitaminer E, B15, ATP anbefales også..

Psykoterapi er indikeret; patienter rådes til at undgå rygning, afkøling, eksponering for allergiske faktorer, mikrotrauma. Egnet spa-behandling, fysioterapi.

I den indledende periode med begrænset sklerodermi (med udseendet af friske læsioner, tilstedeværelsen af ​​en udtalt syrinring omkring dermatosklerose) er antibiotika, fonophorese af hydrocortison indikeret. Anbefal vitamin E, A.

Ved svær dermatosklerose kan du bruge lidase (lidase 64 enheder IM en gang dagligt om morgenen i 10 dage), ronidaseelektroforese.

"Actovegin" 1-2 tabletter 3 gange om dagen før måltider;

salve "Solcoseryl" 2 gange om dagen;

paraffinanvendelser på læsionsstedet 1 gang om dagen i 10 dage.

Det tilrådes i induktionsstadiet at udføre spa-behandling (med hydrogensulfidbade),

garvning er kontraindiceret, da det kan forårsage tilbagefald.

Forebyggelse af systemisk sklerodermi reduceres til den tidlige påvisning og behandling af sygdommen, mens den korrekte medicinske undersøgelse af patienter er vigtig. De tilrådes at undgå afkøling, vibrationer, traumer, eksponering for kemikalier. Risikogruppen inkluderer personer med en tendens til vasospastiske reaktioner, med tilbagevendende polyarthralgi, der har slægtninge, der lider af diffuse bindevevssygdomme.

Typer af sklerodermi: et foto af sygdommen med pletter

Scleroderma er en dermatologisk sygdom, hvor mange forskellige pletter, plaketter og cicatricial ændringer dannes på huden. I den moderne verden er denne lidelse sjælden nok, men alligevel bærer den en betydelig fare for mennesker.

Etiologi af sklerodermi

Den nøjagtige årsag til sygdommen er endnu ikke fastlagt. Formodentlig spiller hovedrollen her af arvelige patologier. Ikke desto mindre er det pålideligt kendt, at følgende faktorer har en betydelig indflydelse på udviklingen af ​​sklerodermi:

• Genmutation. Dette kan omfatte ultraviolet eller ioniserende stråling, eksponering for radioaktive stoffer, arbejde med pesticider, nitrater osv. Listen er ganske omfattende, den inkluderer endda fødevaretilsætningsstoffer samt cytostatika (gruppe af lægemidler).
• Infektiøs faktor, dvs. penetrering af patogener, der fører til inflammatoriske sygdomme.
• Forskellige lidelser i arbejdet med immunitet.
• Negative miljøfaktorer, såsom at bo i nærheden af ​​en stor fabrik.
• Eksponering for kemikalier. Oftest skyldes dette brugen af ​​visse medikamenter, for eksempel heparin, pentazocin eller bleomycin.

Typer af sygdom

I øjeblikket kendes 6 former for sklerodermi:

I nogle tilfælde er der adskillige ar i huden i form af striber. Dette er et tegn på lineær sklerodermi. I dette tilfælde påvirker cicatricial manifestationer ikke patientens krop.

Et karakteristisk symptom på begrænset sklerodermi er dannelsen af ​​mange små pletter i de tidlige stadier af udviklingen. Over tid omdannes pletter til plaques, og disse fører til gengæld til atrofi (udtømning af huden).

Den diffuse sort er kendetegnet ved en betydelig komprimering af huden. På grund af dette bliver det vanskeligt for en patient med sklerodermi at bevæge sig, og stivhed af bevægelser og bøjet holdning udvikles gradvist..

Plaqueformen af ​​sklerodermi dannes kun på patientens krop. Ved sygdommens begyndelse forekommer symptomer i form af lyserøde pletter (fra 5 mm til 30 cm), der ruver over huden. Efterhånden falder formationen og bliver tæt. Efter et par uger eller måneder kan pletten forsvinde alene..

Ifølge statistikker er den mest almindelige fokale og systemiske art. Derfor bør de overvejes mere detaljeret..

Klinisk billede

Først og fremmest er det værd at bemærke, at de nøjagtige symptomer på sklerodermi afhænger af sygdommens form. Ikke desto mindre kan en række almindelige tegn spores blandt alle sorter:

• Ændring i hudstruktur.
• Hævelse, rødme eller blekhed i fingrene.
• Nedsat mobilitet generelt.

Det er også værd at sige, at med sklerodermi, sker en ændring i huden i trin:

1. Huden får en blårød farvetone og bliver ødem. Usunde områder stiger lidt over det normale.
2. Huden bliver bleg (normalt sammenlignes denne nuance med elfenben). På grund af sygdommens udvikling bliver huden meget tæt. Over tid kan de berørte områder ikke foldes.
3. Udmattelse af huden observeres. Et karakteristisk træk ved det berørte område er en blålig kontur.

Endelig er det værd at separat overveje den fokale og systemiske form af scleroderma.

Fokal variation

Denne type er kendetegnet ved udseendet af mange foci i hele kroppen i form af lilla pletter. Oftest lider hænder og ansigt denne form. Brystben og ryg er lidt mindre påvirket. Udseendet af formationer på benene observeres kun i individuelle tilfælde.

Pletter kan have forskellige diametre (fra 2-3 mm til 10 cm). Normalt har de en rund eller oval form. Aflange formationer observeres sjældent.

Med tiden bliver den centrale del af scleroderma-stedet mere tæt og får en lys skygge. Efterhånden begynder hår at falde ud på det berørte område. I stedet vises en lysegul skinnende plak..

Imidlertid påvirkes ikke kun hårgrænsen. Sved- og talgkirtler ødelægges også, hvilket forårsager hududtømning. Alle ovennævnte symptomer kan forblive indtil slutningen af ​​livet..

Systemisk sklerodermi

Navnet afspejler essensen af ​​formen - den negative påvirkning går direkte til flere kropssystemer. Ud over læsioner i huden har patienten følgende symptomer:

• Feber.
• Muskelsmerter.
• Øget irritabilitet.
• kuldegysninger.
• Hurtig udtømmelighed.
• Circulationshæmning.
• Taber vægt.

Som i andre varianter dannes først en eller flere plettet udslæt på huden, som derefter bliver til plaques. Med sygdomsforløbet bliver det berørte område bleg og får en hvidlig farvetone. Gradvis bliver huden, musklerne og senerne mere tætte, så det bliver vanskeligere for en person at bevæge sig.

Den største fare ligger dog i den negative indvirkning på indre organer. På grund af fibrose (cicatricial ændring i de indre organer) forstyrres den normale funktion af de indre organer - lungerne, nyrerne og spiserøret. Ofte kan systemisk sklerodermi forårsage hjerteinfarkt.

Diagnose og behandling af sklerodermi

Diagnose er lægenes opgave. Hvis du, efter at have læst artiklen, forstår, at du har lignende symptomer, skal du kontakte en terapeut eller hudlæge så hurtigt som muligt. Ud over undersøgelsen kan lægen ordinere følgende undersøgelsesmetoder:

• Generel og biokemisk blodprøve.
• Generel urinanalyse.
• EKG.
• CT-scanning.
• Ultralydscanning.
• Kapillaroskopi (undersøgelse af kapillærer).

Behandling af sygdommen skal være omfattende og omfatte følgende behandlingsmetoder:

• Antiinflammatorisk terapi. For at reducere den inflammatoriske proces og reducere sværhedsgraden af ​​ødemer bruges lægemidler fra gruppen af ​​antiinflammatoriske lægemidler, fx Ketoprofen, Ibuprofen, Diclofenac osv..
• Vaskulær terapi. For at forbedre blodcirkulationen bruges calciumkanalblokkere og vasodilatormedisiner. Disse inkluderer Thrombo ACC, Nifedipine, Verapamil osv..
• Enzymterapi. Det bruges til at bremse dannelsen af ​​foci af scleroderma. Til dette bruges trypsin, lidase, ronidase og andre lægemidler..
• Fysioterapi. Det ordineres kun på de første faser af udvikling af sklerodermi. For at øge motorisk aktivitet bruges natriumbad, massage og fysioterapiøvelser..
• Kost. Da sygdommen ofte påvirker maven, bør ernæring være hyppig og fraktioneret.

Den største fare for sklerodermi er en negativ effekt på indre organer. Cicatricial ændringer kan i høj grad skade og ændre en persons sædvanlige liv. Derfor skal udseendet på pletter på huden behandles så forsigtigt.

Fokal scleroderma

Fokal sklerodermi er en kronisk sygdom i bindevævet, kendetegnet ved en overvejende læsion i huden. Klinisk manifesteret ved komprimering (induktion) af forskellige hudområder med efterfølgende atrofi og en ændring i pigmentering, dannelse af kontrakturer. Diagnosen stilles på grundlag af symptomer, påvisning af antinuclear faktor og anticentromere antistoffer i blodet. I tvivlsomme tilfælde udføres en histologisk undersøgelse af huden. Behandlingen består af glukokortikosteroider, immunsuppressiva, antifibrotiske midler, calciumkanalblokkere og PUVA-terapi. I nogle tilfælde udføres kirurgiske operationer..

ICD-10

Generel information

Fokal (lokaliseret, begrænset) sklerodermi er en kronisk autoimmun sygdom fra gruppen af ​​diffuse bindevevsygdomme. Patologi er allestedsnærværende, forekomsten er fra 0,3 til 3 tilfælde per 100.000 mennesker. Kvinder i den kaukasiske race er mere tilbøjelige til at lide. Alderen for manifestation af fokal sklerodermi afhænger af formen. Plaque scleroderma er mere almindelig hos voksne (30-40 år gamle), lineær - hos børn fra 2 til 14 år gammel, scleroatrophic lav - hos kvinder over 50 år. I modsætning til den systemiske form er skader på indre organer i de fleste tilfælde enten minimale eller fraværende med en lokaliseret form. Der er en sammenhæng af sklerodermi med skjoldbruskkirtlen patologier (Hashimotos thyroiditis, de Curvens sygdom).

Årsager

Den nøjagtige årsag til sygdommen er ukendt. Den etiologiske rolle af bakterien Borrelia burgdorferi, der forårsager kalkborreliose, antages imidlertid indtil videre ikke at være nogen overbevisende data for denne teori. En vigtig rolle i udviklingen af ​​sklerodermi spilles af en arvelig disposition. Hyppigere tilfælde af fokal sklerodermi blandt nære slægtninge er blevet identificeret. Under genetiske undersøgelser blev der fundet en forbindelse mellem visse histokompatibilitetsgener (HLA - DR1, DR4) og en lokaliseret form af sygdommen. Fremkalder faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​sklerodermi, er hypotermi, traumer, konstante vibrationseffekter på huden, indtagelse af medicin (bleomycin). Forskellige kemiske forbindelser (chlorvinyl, silicium, olieprodukter, silicium, epoxyharpiks, pesticider, organiske opløsningsmidler) har også triggervirkninger..

patogenese

Der er tre vigtigste patogenetiske mekanismer for sklerodermi - fibrose (spredning af bindevæv), autoimmunskade og vaskulære lidelser. Immun autoaggression er udvikling af lymfocytter af antistoffer mod bindevæv og dets komponenter. Lymfocytter syntetiserer også interleukiner, der stimulerer spredningen af ​​fibroblaster, glatte muskelceller og dannelsen af ​​kollagen. På samme tid, bindevæv, der vokser, mens der erstattes normalt fungerende væv. Som et resultat af skade på det vaskulære endotel ved antistoffer og spredning af glatte muskelceller falder niveauet af prostacyclin (et stof med antiplatelet- og vasodilaterende egenskaber). Dette fører til spasme af mikrofartøjer, øget vedhæftning og aggregering af blodlegemer, intravaskulær koagulering og mikrothrombose.

Klassifikation

Fokal scleroderma er opdelt i mange former. De mest almindelige er plak og lineær. Hos et antal patienter kan flere varianter af sygdommen observeres samtidigt. Der er en række klassifikationer, men klassificeringen af ​​Mayo Clinic, inklusive følgende sorter af fokal scleroderma, betragtes som den mest optimale og udbredte.

• Plaque. Denne form er til gengæld opdelt i overflade (morfea) og nodulær (keloidlignende). Typiske områder med hudspænding med atrofi og pigmentering er karakteristiske.
• Lineær Det inkluderer stripeformede, sabelformede former samt progressiv hæmatrofi af Parry-Romberg-ansigtet. Fociene er arrangeret i form af linjer langs det neurovaskulære bundt.
• Generaliseret (multifokal). Det manifesterer sig som en kombination af plak og lineære indstillinger. Foci spredte sig over hele kroppen.
• Bulløs. Med denne sort vises bobler med flydende indhold på huden, hvilket efterlader erosion.
• Pansclerotisk deaktivering. Den mest ugunstige form for fokal scleroderma. Det er kendetegnet ved et alvorligt, progressivt forløb, dårligt behandlingsmæssigt. Alle lag af huden og vævet nedenunder påvirkes. Brutto ledkontraktioner og langvarige ikke-helende hudsår udvikles.
• Scleroatrophic lav Tsumbush (hvid plet sygdom). Dannelsen af ​​hvide pletter ledsaget af utålelig kløe er karakteristisk. Overvejende lokalisering af pletter - kønsorganer.

Symptomer

Typisk for det kliniske billede er dannelsen på foci-huden, der gennemgår tre på hinanden følgende stadier af udvikling - ødemer, induration (komprimering) og atrofi. I begyndelsen af ​​sygdommen vises lilla- eller syrinpletter med uklare kanter på huden på lemmer, nakke eller bagagerum. Størrelsen på pletterne kan variere meget - fra hirse korn til palme størrelse og mere. På dette tidspunkt oplever patienten ikke noget ubehag eller smerte. Derefter begynder pletterne at kvælde, huden i midten af ​​fokuset bliver tættere, bliver skinnende, får farven på elfenben. Patienten begynder at føle kløe, prikken, hudtæthed, ømhed. Dernæst kommer stadium af atrofi. Huden i foci bliver tyndere, hårvækst stopper, sved forstyrres, vedvarende dyschromia (hyper- eller depigmentering) og telangiectasia forekommer. Atrophoderma udvikles undertiden (områder med hududtrækning).

Med lineær sklerodermi er fociene placeret langs nerverne og blodkarene. I tilfælde af lokalisering på ansigtets hud, ligner fociene, der ser ud, et ar fra en saberstrejke (sabelform). Progressiv hæmatrofi er en dyb proces med besejring af alle væv i halve ansigtet - hud, subkutant væv, muskler og knogler i ansigtsskelettet, hvilket fører til svær deformation af ansigtet og vanvæger patientens udseende. Atrofi på halvdelen af ​​tungen og et fald i smagsfølsomhed forekommer også..

Af de ekstrakutane tegn på fokal sklerodermi er det værd at bemærke de oftalmiske og neurologiske manifestationer i tilfælde af Parry-Romberg-hematrofi. Disse inkluderer tab af øjenvipper og øjenbryn på den påvirkede side, tilbagetrækning af øjenæblet på grund af atrofi i øjenmuskler og orbitalvæv, neuroparalytisk keratitis, svimmelhed, kognitiv svækkelse, migrænehovedpine, epileptiske anfald. Det er også muligt udviklingen af ​​Raynaud-fænomenet. Symptomer på Raynauds syndrom er følgende - en iscenesat ændring i farven på hudens fingre på grund af vasospasme og efterfølgende hyperæmi (blekhed, cyanose, rødme), ledsaget af følelsesløshed, smerter og prikken i fingrene. De resterende ekstradermale manifestationer, der er karakteristiske for systemisk sklerodermi, er ekstremt sjældne..

Komplikationer

Det mest almindelige problem med den pågældende sygdom er kosmetiske defekter. Alvorlige komplikationer, der udgør en trussel mod patientens liv, er sjældne. Disse inkluderer en krænkelse af cerebral cirkulation under hæmatrofi i ansigtet, iskæmi og knoglen i fingrene med Raynauds fænomen, svære kontraktioner i leddene, som ugyldigtgør patienten. Få år efter sygdommens begyndelse kan der udvikles alvorlig skade på indre organer - pulmonal fibrose, pulmonal hypertension, myocardial fibrosis, pericarditis, esophageal stringures, akut nefropati, nyresvigt.

Diagnosticering

Patienter med fokal sklerodermi overvåges af reumatologer og dermatologer. Når der stilles en diagnose, tages det kliniske billede, familiehistorie med i betragtning. Alle diagnostiske metoder er primært rettet mod at bestemme graden af ​​involvering af indre organer og udelukkelse af systemisk sklerodermi. Til dette formål anvendes følgende undersøgelser:

• Laboratorium I blodprøver påvises eosinofili, en stigning i niveauet af rheumatoid faktor, gammaglobuliner, høje titere af anticentromere antistoffer og antinuclear faktor (ANF). Tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod topoisomerase (anti-Scl 70) er en fordel for en systemisk proces. Med udviklingen af ​​en "scleroderma nyre" vises protein og røde blodlegemer i urinen.
• Medvirkende. Ved kapillaroskopi observeres dilatation af kapillærer uden områder med nekrose. I følge FEGDS kan der forekomme tegn på spiserør og stramhed i spiserøret. Med myocardial fibrosis på EKG opdages der undertiden forstyrrelser i hjerterytmen, på ekkokardiografien - zoner med hypokinesis, effusion i det perikardielle hulrum. Radiografi eller computertomografi af lungerne viser interstitielle ændringer.
• Histologisk undersøgelse af en hudbiopsi. Den sidste fase, der tillader pålidelig diagnose. Det udføres med tvivlsomme resultater fra tidligere undersøgelser. De følgende symptomer er karakteristiske - infiltration af lymfocytter, plasmocytter og eosinofiler i det retikulære lag af dermis, fortykkede kollagenbundter, hævelse og sklerose i den vaskulære væg, atrofi af overhuden, sebaceous og svedkirtler.

Fokal sklerodermi er differentieret med andre former for sklerodermi (systemisk, Bushkes sklerodermi), dermatologiske sygdomme (hudsarkoidose, liponecrobiosis, sklerodermalignende form for sen hudporfyri, basalcellekarcinom), bløddelslesioner (panniculitis, lipodermatitis, lipodermatosis). Onkologer, hæmatologer deltager i differentiel diagnostik.

Behandling

Etiotropisk terapi findes ikke. Behandlingsmetoden og typen af ​​lægemiddel skal vælges under hensyntagen til sygdommens form, kursets sværhedsgrad og lokaliseringen af ​​foci. I lineære og plakformer bruges topiske glukokortikosteroider med høj og ultrahøj aktivitet (betamethason, triamcinolon), syntetiske analoger af vitamin D. Med udtalt hudinduktion er applikationer med dimethylsulfoxid effektive. I tilfælde af skade på de indre organer ordineres injektioner af penicillamin og hyaluronidase for at reducere fibrose.

I lavvandede processer har PUVA-terapi en god terapeutisk virkning, som indebærer bestråling af huden med ultraviolette bølger i et langt spektrum med samtidig oral eller ekstern brug af fotosensibilisatorer. Alvorlig hudskade er en indikation for brugen af ​​immunsuppressiva (methotrexat, tacrolimus, mycophenolat), Raynauds syndrom - calciumkanalblokkere (nifedipin) og lægemidler, der forbedrer mikrocirkulationen (pentoxifylline, xanthinol nicotinat). Med sklerotrof lav laves intensitets laserterapi. I tilfælde af udvikling af sammentrækninger i leddene, som i væsentlig grad hindrer bevægelse eller grove deformationer af skelettet og kosmetiske defekter i ansigtet, kræves kirurgi.

Forebyggelse og prognose

I langt de fleste tilfælde har fokal sklerodermi et godartet forløb. Korrekt valgt terapi muliggør en regression af symptomer. Nogle gange forekommer spontane remissioner af sygdommen. Bivirkninger forekommer i svære former (progressiv hæmatrofi i ansigtet, pansclerotisk deaktiverende sklerodermi) samt skade på indre organer. Effektive metoder til forebyggelse er ikke udviklet. Det anbefales at undgå eller begrænse så meget som muligt hudkontakt med kemiske forbindelser (silicium, sicily, vinylchlorid, petroleumsprodukter, organiske opløsningsmidler, pesticider, epoxy).