Arvelig motorisk og sensorisk neuropati - Arvelig motorisk og sensorisk neuropati

Arvelig motorisk og sensorisk neuropati - Arvelig motorisk og sensorisk neuropati

Arvelig motorisk og sensorisk neuropati
løgdannelse i en nervebiopsi i tilfælde af type I HMSN
Specialitetneurologi

Arvelige motoriske og sensoriske neuropatier (HMSN) dette navn gives undertiden til en gruppe forskellige neuropatier, som alle er kendetegnet ved deres virkning på både afferente og efferente neurale forbindelser. HMSN'er er kendetegnet ved atypisk udvikling af nervesystemet og nedbrydning af nervevævet. De to almindelige former for HMSN er enten hypertrofiserede demyeliniserede nerver eller komplet atrofi af nervevævet. En hypertrofisk tilstand forårsager neurale stivhed og demyelinisering af nerver i det perifere nervesystem, og atrofi forårsager forfald af aksoner og neurale cellelegemer. I disse lidelser oplever patienten progressiv muskelatrofi og sensorisk neuropati af lemmerne..

Udtrykket "arvet motorisk og sensorisk neuropati" er primært historisk blevet brugt til at henvise til de mere almindelige former for Charcot-Marie-Tooth sygdom (CMT). Når man identificerer en bred vifte af genetisk og fænotypisk forskellige former for CMT, er udtrykket HMSN nu mindre almindeligt anvendt..

indhold

symptomer

Neuropati-lidelse stammer normalt i barndommen eller i ung voksen alder. motoriske symptomer synes mere fremherskende end sensoriske symptomer. Symptomer på disse sygdomme inkluderer træthed, smerter, manglende balance, manglende følelse, mangel på reflekser og mangel på syn og hørelse, som er resultatet af muskelsvind. Patienter kan også lide af høje buede ben, en hammer i fødderne, dråber af foden, foddeformiteter og skoliose. Disse symptomer er resultatet af svær muskelsvaghed og atrofi. Patienter, der lider af demyeliniserende neuropatier, har symptomer på grund af en langsom hastighed af nerveledelse, men mennesker med nedbrydningsaksoner har et gennemsnit af normale niveauer af nerveledning.

årsager

Alle arvelige motoriske og sensoriske neuropatier er arvelige. Kromosomer 17 og 1 ser ud til at være de mest almindelige kromosomer med mutationer. Sygdommen kan nedarves på en autosomal dominerende, autosomal recessiv eller X kromosom måde.

diagnostik

Patienter med arvelig motorisk og sensorisk neuropati diagnosticeres gennem en fysisk vurdering, der ser efter muskelatrofi, svaghed og sensoriske reaktioner. Derudover kan elektromyografi og motorisk nerveledningstest hjælpe læger med at bestemme, hvilken type motorisk og sensorisk neuropati det er, og hvor alvorligt det er. Den endelige bekræftelse kan komme gennem genetisk test.

klassifikation

Charcot-Marie-Tooth sygdom blev først beskrevet i 1886 af Jean-Martin Charcot, Pierre Marie, og uafhængigt af Howard Henry af tanden. I 1950'erne forekom der yderligere klassificering og inddelte patienten i to grupper. Den første gruppe er kendetegnet ved hastigheden af ​​langsom nerveledelse og demyeliniserende neuropatier. Den anden gruppe er hovedsageligt kendetegnet ved normale hastigheder for nerveledelse og axon degeneration. I 1968 blev HMSN igen klassificeret i syv grupper:

En typeAndre navnesygdom

OMIM
Hmsn1Charcot-Marie-Tooth sygdom type 1A og 1B5815(Mange)Demyeliniserende hypertrofisk type: berørte mennesker oplever svaghed og atrofi i de nedre ekstremiteter i ungdomsårene og udvikler derefter svaghed i hænderne. Dette er den mest almindelige type CMT..
Hmsn2Charcot-Marie-Tooth sygdom type 22343(Mange)Neural type: symptomer, der ligner type1, begyndte i ungdomstiden.
Hmsn3Degerin-Sott sygdom (Charcot-Marie-Tooth type 3)5821145.900Stødende i spædbarnet og fører til forsinkede motoriske færdigheder, meget mere alvorlige end typer 1 og 2.
Hmsn4Refsum sygdom11213266.500Spinal type: muskelsvaghed og atrofi, som i andre typer SMT, men adskilt af autosomal recessiv arv.
Hmsn5Charcot-Marie-Tooth med pyramideformede træk-600.361Pyramidal type: begynder i alderen 5-12 år. Underbenene lider af den første muskelsvaghed og atrofi med efterfølgende øvre lemmer. Type 5 er også forbundet med syns- og høretab..
HMSN6Charcot-Marie-Tooth type 632095601.152Tidlig begyndelse af muskelsvaghed og atrofi, efterfulgt af atrofi af synsnerven, hvilket resulterer i synstab og muligvis blindhed.
Hmsn7HMSN + retinitis pigmentosa32.094-Sent begyndelse af muskelsvaghed og atrofi hovedsageligt i de nedre ekstremiteter.

behandling

Der er i øjeblikket ingen kendt medicin til arvelig motorisk og sensorisk neuropati. De fleste mennesker med disse sygdomme kan imidlertid gå og være selvforsynende. Nogle lindringsmetoder til sygdommen inkluderer fysioterapi, forstuvninger, seler og undertiden ortopædisk kirurgi. Da fodforstyrrelser er almindelige med neuropati, skal der træffes foranstaltninger for at styrke disse muskler og bruge forebyggende pleje og fysioterapi for at forhindre skader og deformiteter..

Vejrudsigt

Arvelig motorisk og sensorisk neuropati er ret almindelig og ofte arvet med andre neuromuskulære tilstande, og disse samtidige sygdomme forårsager hurtigere sygdomsprogression..

De fleste former for HMSN påvirker mænd tidligere og mere stærkt end kvinder, men andre viser ikke en tendens til begge køn. HMSN påvirker alle etniske grupper. Med de mest almindelige former, der ikke har nogen racemishandling, men også andre recessivt arvelige former, påvirker som regel visse etniske grupper. Indtræden af ​​HMSN er mest almindelig i den tidlige barndom med kliniske virkninger, der forekommer inden 10 år, men nogle symptomer gennem hele livet og fremskridt er langsomme. Derfor vises disse symptomer først senere i livet..

Charcot-Marie-Tand sygdom Charcot-Marie-Tand sygdom, arvelig motor-sensorisk neuropati type I, arvelig Charcot-Marie-Tand neuropati, CMT, amyotrofi neurale

Charcot-Marie-Tand sygdom Charcot-Marie-Tand sygdom, arvelig motor-sensorisk neuropati type I, arvelig Charcot-Marie-Tand neuropati, CMT, amyotrofi neurale

Charcot-Marie-tand-sygdomsbehandling

Behandling ordineres først efter bekræftelse af diagnosen af ​​en speciallæge. Doseret træningsterapi og massage, ortopædiske foranstaltninger, vitaminpræparater, neurotrofiske medikamenter, der forbedrer mikrosirkulationen, antikolinesterase-medikamenter er vist.

Væsentlige lægemidler

Der er kontraindikationer. Specialkonsultation kræves.

  • Natriumadenosintrifosfat (et værktøj, der forbedrer vævsmetabolismen og energiforsyningen). Doseringsregime: IM, i de første 2-3 dage, administreres 1 ml af en 1% opløsning en gang dagligt, de følgende dage 2 gange dagligt, eller 2 ml af en 1% opløsning en gang dagligt. Behandlingsforløbet - 30-40 injektioner.
  • Pentoxifylline (et middel, der forbedrer mikrocirkulationen). Doseringsregime: ved munden, ved at synke hele, under eller umiddelbart efter et måltid, drikke rigeligt vand, i en dosis på 100 mg 3 gange om dagen, efterfulgt af en langsom stigning i dosis til 200 mg 2-3 gange om dagen.
  • Milgamma (et kompleks af B-vitaminer). Doseringsregime: behandling startes med 2 ml intramuskulært 1 r / d i 5-10 dage. Vedligeholdelsesbehandling - 2 ml IM to eller tre gange om ugen.
  • Methandrostenolone (anabole steroider). Doseringsregime: via munden, før måltiderne i en dosis på 0,005-0,01 g 1-2 gange om dagen. Behandlingsforløbet hos voksne varer 4-8 uger. Pauser mellem kurserne 4-8 uger.
  • Cerebrolysin (nootropisk middel). Doseringsregime: brugt parenteralt i form af a / m injektion (op til 5 ml) og en iv-injektion (op til 10 ml). Lægemidlet i en dosis fra 10 til 50 ml anbefales kun at administreres ved langsom intravenøs infusion efter fortynding med standardopløsninger til infusion. Infusionens varighed er fra 15 til 60 minutter. Paralt administreret i en dosis fra 5 til 30 ml / dag. Anbefalet optimalt behandlingsforløb - daglige injektioner i 10-20 dage.
  • Galantamin (anticholinesterase). Doseringsregime: indeni er den daglige dosis for voksne 10-40 mg i 2-4 doser.

Charcot-Marie-Tooth sygdomsformer

Der er mange former for Charcot-Marie-Tooth sygdom, herunder CMT1, CMT2, CMT3, CMT4 og CMTX. CMT1, forårsaget af abnormiteter i myelinskeden, har tre hovedtyper. CMT1A er en autosomal dominerende sygdom, der er resultatet af gentuplikation på kromosom 17, som bærer instruktioner til produktion af perifert protein myelin-22 (PMP-22). Protein PMP-22 er en kritisk komponent i myelinskeden. Overekspression af dette gen forårsager en abnormitet i strukturen og funktionen af ​​myelinskeden. Patienter oplever muskelsvaghed og atrofi i de nedre ekstremiteter, begynder i ungdomsårene senere oplever de armsvaghed og sansetab. Interessant nok skyldes en anden neuropati end CMT1A, kaldet arvelig neuropati med en tilbøjelighed til trykparalyse (HNPP), fjernet af en af ​​PMP-22-generne. I dette tilfælde fører unormalt lave niveauer af PMP-22-genet til episodisk tilbagevendende demyeliniserende neuropati. CMT1B er en autosomal dominerende sygdom forårsaget af mutationer i et gen, der bærer instruktioner til fremstilling af myelinnukleotid (P0), som er en anden kritisk komponent i myelinskeden. De fleste af disse mutationer er punktmutationer, hvilket betyder, at der kun opstår en fejl i et enkelt bogstav i den genetiske kode for DNA. Indtil videre har forskere identificeret mere end 120 forskellige punktmutationer i P0-genet. Som et resultat af abnormiteter i P0 forårsager CMT1B symptomer, der ligner dem, der findes i CMT1A. Mindre almindelige CMT1C, CMT1D og CMT1E, som også har symptomer svarende til dem, der findes i CMT1A, er forårsaget af mutationer i henholdsvis LITAF, EGR2 og NEFL generne.

Charcot-Marie-Tooth sygdom er resultatet af abnormiteter i aksonen i den perifere nervecelle og ikke i myelinskeden. Det er mindre almindeligt end CMT1. CMT2A, den mest almindelige aksonform af CMT, er forårsaget af mutationer i Mitofusin 2, et protein, der er forbundet med mitokondrisk fusion. CMT2A er også blevet knyttet til mutationer i et gen, der koder for et protein fra et 1B-beta-medlem af kinesin-familien, men i andre tilfælde gentages det ikke. Kinesiner er proteiner, der fungerer som motorer til at sikre transport af materialer langs cellen. Andre mindre almindelige former for CMT2 er for nylig blevet identificeret og er forbundet med forskellige gener: CMT2B (forbundet med RAB7), CMT2D (GARS). CMT2E (NEFL), CMT2H (HSP27) og CMT2l (HSP22).

CMT3 eller Dejerine-Sottas er en alvorlig demyeliniserende neuropati, der begynder i spædbarnet. Hos spædbørn forekommer alvorlig muskelatrofi, svaghed og sensoriske problemer. Denne sjældne forstyrrelse kan være forårsaget af en specifik punktmutation i P0-genet eller en punktmutation i PMP-22-genet.

CMT4 inkluderer adskillige forskellige undertyper af en autosomal recessiv demyeliniserende motoriske og sensoriske neuropatier. Hver subtype af neuropati er forårsaget af en anden genetisk mutation, kan påvirke en bestemt etnisk population og frembringer forskellige fysiologiske eller kliniske egenskaber. Mennesker med CMT4 udvikler normalt symptomer på bensvaghed i barndommen, og de kan ikke gå i ungdomsårene. Flere gener er identificeret som årsag til CMT4, herunder GDAP1 (CMT4A), MTMR13 (CMT4B1), MTMR2 (CMT4B2), SH3TC2 (CMT4C), NDG1 (CMT4D), EGR2 (CMT4E), PRX (CMT4F), FDG4 og CMT.4 (CMT4J).

CMTX forekommer ved en punktmutation af connexin-32-genet på X-kromosomet. Connexin-32-protein udtrykkes i Schwann-celler, der vikler nerve-aksoner til dannelse af et segment af myelinskeden. Dette protein kan være involveret i kommunikation med Schwann-cellen med akson. Mænd, der arver et enkelt muteret gen fra deres mødre, udviser moderate eller svære symptomer på sygdommen, begyndende i den sene barndom eller ungdom (Y-kromosomet, som mænd arver fra deres fædre, har ikke connexin-32-genet). Kvinder, der arver et muteret gen fra en forælder og et normalt gen fra en anden forælder, kan vise milde symptomer i ungdomsårene eller senere, eller måske overhovedet ikke udvikle symptomer.

Mulige komplikationer af CMT

Åndedræt kan være vanskeligt, hvis sygdommen påvirker nerverne, der kontrollerer membranen. Patienten kan have brug for bronchodilator medicin eller mekanisk ventilation. At være overvægtig eller fede kan gøre vejrtrækning vanskelig..

Depression kan være et resultat af mental stress, angst og frustration over at leve med enhver progressiv sygdom. Kognitiv adfærdsterapi hjælper patienterne med bedre at klare daglige liv og om nødvendigt med depression..

Selvom CMT ikke kan helbredes, hjælper nogle foranstaltninger med at undgå yderligere problemer. De inkluderer god fodpleje, da der er en øget risiko for personskade og infektion, såvel som at opgive kaffe, alkohol og rygning..

Kan du lide nyheden? Læs os på facebook

Vi inviterer dig til at abonnere på vores kanal i Yandex Zen

Sådan diagnosticeres CMT

Lægen vil spørge om en familiehistorie og afsløre tegn på muskelsvaghed - et fald i muskeltonus, flade fødder eller en høj benbue (cavus).

For at studere nerveledning måles styrken og hastigheden af ​​elektriske signaler, der passerer gennem nerverne (elektromyografi). Elektroder anbringes på huden og forårsager let elektrisk stød, som stimulerer nerverne. En forsinket eller svag respons antyder en nedbrydning af nervesystemet og muligvis CMT.

Ved elektromyografi (EMG) indsættes en tynd nål i musklerne. Når en patient slapper af eller sammensættes muskler, måles den elektriske aktivitet. Test af forskellige muskler viser, hvilken der lider..

Genetisk test udføres med en blodprøve, der kan vise, om en patient har en genmutation..

Symptomer

Det kliniske billede af sygdommen har almindelige symptomer, uanset type, men den kan forekomme individuelt. Selv i samme familie, når sygdommen er provokeret af det samme gen, er det hos to nære slægtninge langt fra altid at manifestere sig lige.

Almindelige symptomer på Charcots sygdom:

  • muskelatrofi af de distale ekstremiteter (underben, underarm);
  • udseendet af ufølsomme områder, følelsesløshed (uden "gåsehud" og prikken);
  • krænkelse af reflekser;
  • en stigning i fodbuen (fortykning af ankelleddet);
  • skoliose, kyphose, andre knogledeformiteter.

Yderligere symptomer med type 1 sygdom:

  • alvorlige kramper i benets muskler (normalt foran) efter fysisk anstrengelse;
  • stigende muskelsvaghed;
  • gangforandringer hos børn - tiptoeing;
  • krænkelse af tonen i flexor- og ekstensormusklerne;
  • den hammarlignende form på tæerne (sammen med en stigning i fodbuen);
  • atrofi af musklerne i benene, startende fra de distale (fjerne) sektioner - fra foden til knæet; "Stork-lignende", "flaskeformet" form på benene;
  • når sygdommen udvikler sig, dirrende hænder, svage fingre, nedsat finmotorik;
  • krænkelse af sener og periostealreflekser i området med hænder og fødder;
  • krænkelse af vibration, taktil og derefter termisk og smertefølsomhed i hænder og fødder;
  • fortykning af nervestammerne;
  • krumning af rygsøjlen;
  • en atypisk form for sygdommen i form af Rus-Levy-syndrom er mulig: stampe, når man prøver at stå stille, ustabilitet ved gåture, alvorlig rysten af ​​hænderne i en statisk position, nattekramper i lægemusklerne, parese.

Funktioner ved den anden type sygdom:

  • ændringer i fodenes stigning og formen på fingrene er mindre almindelige end med den første type;
  • fortykning af nervestammerne observeres ikke;
  • en mindre grad af krænkelse af følsomhed;
  • syndrom af urolige ben før sengetid;
  • mindre almindelig muskelsvaghed i hænderne;
  • hørehæmning er mulig (når sygdommen overføres langs den kvindelige linje);
  • transistor-encephalopati efter fysisk aktivitet i højden: taleforstyrrelser, svimlende ved gåture, sværhedsbesvær, svaghed i de proximale (tættest på bagagerummet) dele af lemmerne.

Manifestationen af ​​denne patologi af begge typer kan være autoimmune reaktioner, når de specielle antistoffer produceret af kroppen ødelægger myelinskederne i nervefibrene.

Symptomer på Charcot-Marie-Tooth sygdom

Debuten af ​​sygdommen observeres i en alder af 10-20 år. Oprindeligt forekommer svaghed i de distale dele af benene, træthed i musklerne i benene med langvarig stående (gradvist stigning i løbet af ti år). Senere kan smerter i benets muskler efter en lang gåtur (70%) blive med. Når du går, skal du hæve benene højt. Mandhed i fødderne bemærkes i 80% af tilfældene. Muskelsvaghed i hænderne vises 10-15 år efter sygdommens begyndelse.

En objektiv undersøgelse afslører symmetrisk muskelsvaghed i den peroneale gruppe (hængende fod) (op til 100%), i musklerne i hænderne (40%). Symmetriske muskulære atrofier af de distale ben ("storkben") bestemmes (fig. 1), mindre ofte i hænderne ("kløet hånd"). Undertrykkelse af Achilles-reflekser bemærkes, senere forsvinder knæreflekserne, efter - karporadiale reflekser; krænkelse af følsomhed i hænder / fødder ("høje sokker", "handsker") (80%); gangændringer ("trampe", at gå på hælene er umulig); skoliose / kyphoscoliosis, lumbale hyperlordose, høj fodbue (pes cavus) (50%) (fig. 2).

Fig. 1Fig. 2

Diagnosticering

Diagnostikproceduren inkluderer et antal metoder, blandt hvilke:

  • detaljeret personlig og familiehistorie;
  • klinisk vurdering af muskelstyrke, følsomhed;
  • elektrofysiologisk undersøgelse af ledningshastigheden af ​​nervefibre;
  • neurologisk undersøgelse.

De mest almindelige former for sygdommen kan diagnosticeres ved analyse af DNA fra patientens blod..

Diagnostik kræver et tæt samarbejde af en neurolog, genetik, rehabilitolog, ortopædi og kirurg. I overensstemmelse med resultaterne af undersøgelsen gives der henstillinger vedrørende en individuel rehabiliteringsplan; om nødvendigt ordineres en ortopædisk operation.

Betydelig variation i de kliniske tegn på sygdommen sammen med manglen på viden om det blandt mange læger fører ofte til forkert diagnose.

Symptomer på CMT hos voksne

  • Svaghed i benene og anklerne;
  • Krumning af tæerne;
  • Sværhedsgrad med at løfte foden på grund af svage muskler i ankelleddet;
  • Følelsesløshed i arme og ben;
  • Ændring af formen på underbenet, mens benet bliver meget tyndt under knæet, mens hofterne opretholder normal muskelvolumen og form (storkben);
  • Over tid svækkes hænderne, og det er vanskeligt for patienter at udføre hverdagsarbejde;
  • Der er smerter i muskler og led, det er svært for en person at gå. Neuropatisk smerte opstår på grund af beskadigede nerver;
  • I alvorlige tilfælde kan patienten have brug for en klapvogn, mens andre kan bruge specielle sko eller andre ortopædiske apparater.

Risikofaktorer og årsager til CMT

CMT er en arvelig sygdom, så mennesker, der har nære slægtninge med sygdommen, har en højere risiko for at udvikle sygdommen.

Sygdommen påvirker de perifere nerver. Den perifere nerv består af to hoveddele: akson - den indre del af nerven og myelinskeden, som er et beskyttende lag omkring akson. CMT kan påvirke axon og myelinhylster.

Med CMT 1 muterer gener, der forårsager nedbrydning af myelinskede. I sidste ende er aksonet beskadiget, og patientens muskler modtager ikke længere klare beskeder fra hjernen. Dette fører til muskelsvaghed og tab af fornemmelse eller følelsesløshed..

I CMT 2 påvirker det muterende gen direkte aksoner. Signaler transmitteres ikke stærk nok til at aktivere muskler og sanser, så patienter har svage muskler, dårlig følsomhed eller følelsesløshed.

CMT 3 eller Dejerine-Sottas sygdom, en sjælden type sygdom. Skader på myelinskeden fører til svær muskelsvaghed og følsomhed. Symptomer kan være mærkbare hos børn..

CMT 4 er en sjælden sygdom, der påvirker myelinskeden. Symptomer vises normalt i barndommen, og patienter har ofte brug for en kørestol..

CMT X er forårsaget af en mutation af X-kromosomet. Det er mere almindeligt hos mænd. En kvinde med CMT X vil have meget milde symptomer.

Perifer neuropati

Introduktion

Perifer neuropati (perifer neuropati) - er en smertefuld tilstand, der opstår som et resultat af slid og funktionsfejl i de perifere nerver.

Der er mange årsager til perifer neuropati; diabetes er en vigtig trigger, i det mindste i de industrialiserede lande.

Symptomer på neuropatisk smerte varierer afhængigt af hvilke nerver der er involveret: sensorisk, motorisk eller autonom.

For at planlægge en passende behandling er det nødvendigt at gennemgå en grundig diagnostisk undersøgelse: bestemmelse af årsagerne spiller en afgørende rolle i den efterfølgende behandling.

En kort oversigt over nervesystemet

Nervesystemet er en samling af organer, væv og nerveceller (neuroner), der er i stand til at modtage, analysere og behandle impulser fra både inde og uden for kroppen. Efter behandlingen afslutter nervesystemet passende reaktioner på visse stimuli..

Nervesystemet hos hvirveldyr består af to komponenter:

  • Central nervesystem (CNS): Dette er den vigtigste del af nervesystemet, der behandler og administrerer data i realtid. Faktisk analyserer centralnervesystemet den indkommende information fra kroppens ydre og indre miljø og formulerer derefter de mest passende svar på informationen. Det består af hjerne og rygmarv.
  • Perifert nervesystem (PNS): Dette er ”armen” i centralnervesystemet. Faktisk er hans job at overføre centralnervesystemet al den information, der er indsamlet inden for og uden for kroppen, og distribuere den til periferien af ​​hvad der sker i centralnervesystemet.
    Uden PNS kunne centralnervesystemet ikke fungere korrekt.

Hvad er perifer neuropati??

Perifer neuropati er en smertefuld tilstand, der skyldes skader og nedsat funktion af nerverne i det perifere nervesystem (PNS).

Perifere nervesystem

Derudover er det perifere nervesystem effektivt i stand til at hjælpe det centrale nervesystem, da det har et omfattende nervesystem.

Nerver er et sæt aksoner, dvs. lange cylindriske processer af neuroner, der udbreder et nervesignal.

Takket være sine nerver binder PNS sig til hænder, hænder, fødder, ben, indre organer, mund og ansigt. Kraniale nerver og rygmarvene er en del af PNS og strækker sig fra hjernen og rygmarven.

  • Sensoriske nerver - en nerve, der bærer sensorisk information fanget fra periferien. Smerte, taktil opfattelse og proprioceptiv følsomhed er blot nogle eksempler på sensorisk information..
  • Motoriske nerver er de nerver, der styrer knoglemuskler. De drives af signaler fra det centrale nervesystem.
  • Vegetative nerver er nerver, der regulerer kroppens automatiske funktioner, såsom blodtryk, fordøjelse eller processen med at fylde / tømme blæren.

Årsager

Perifer neuropati har mange årsager..

Blandt dem fortjener diabetes mellitus særlig opmærksomhed, da det er en af ​​de vigtigste triggere.

Diabetes

Diabetes er en metabolisk sygdom forårsaget af problemer med sekretion og / eller virkningen af ​​insulin, et nøglehormon, der transporterer glukose fra blod til celler.

Som et resultat af manglen på insulinudskillelse stiger niveauet af glukose (dextrose) i blodet, hvilket resulterer i en meget farlig tilstand kendt som hyperglykæmi i kroppen.

Diabetesrelateret perifer neuropati kaldes også diabetisk neuropati..

I henhold til de seneste og pålidelige undersøgelser kan hyperglykæmi være årsagen til diabetisk neuropati. Faktisk kan høj blodglukose beskadige blodkarene, der forsyner de perifere nerver (dvs. nerverne i det perifere nervesystem) med ilt og næringsstoffer.

Uden ilt og næringsstoffer gennemgår enhver nerve, væv eller organ i kroppen en process med døende, som mere korrekt kaldes nekrose..

Øget risiko for perifer neuropati hos patienter med diabetes mellitus og visse faktorer, herunder:

  • hypertension eller arteriel hypertension;
  • overvægt og fedme;
  • alder over 40;
  • misbrug af store mængder alkoholholdige drikkevarer;
  • rygning, stofbrug.

Andre årsager til perifer neuropati

En form for perifer neuropati kan også være resultatet af:

  • Tung alkoholisme. Alkoholikere optager ikke mad godt og er ofte tilbøjelige til episoder med diarré og opkast. Dette fører til en tilstand af underernæring, i nogle tilfælde endda meget alvorlig, hvilket især påvirker niveauet af vitaminer. Vitaminer (især B12, B1, B6, niacin og E) er nødvendige for at fungere nervesystemet, så deres mangel forværrer arbejdet med nerverne i det perifere nervesystem.
  • Vitaminmangel ikke kun forårsaget af alkoholisme. Hvis du ikke følger ordentlig ernæring, men spiser alle slags fastfood, er det sandsynligt, at visse vitaminer ikke kommer i tilstrækkelige mængder. Dette kan have negative konsekvenser for nervesystemet, som i tilfælde af alkoholisme..
  • Kronisk nyresygdom. I tilfælde af nedsat nyrefunktion ophobes giftige stoffer i kroppen; toksiner forårsager skade på nervesystemet, inklusive perifert.
  • Kronisk leversygdom. Som for nyrerne, i tilfælde af leverdysfunktion, akkumuleres giftigt affald og smitsomme stoffer i blodet; sidstnævnte forårsager i sidste ende skader på nerveceller, inklusive dem, der er ansvarlige for det perifere system.
  • Blodkarbetændelse (vaskulitis).
  • Hypothyroidisme Hypothyreoidisme er en patologisk tilstand, der opstår på grund af dårlig thyroideaktivitet. Dårligt fungerende skjoldbruskkirtel producerer ikke nok skjoldbruskkirtelhormoner til at fungere.
  • Infektionssygdomme såsom Lyme-sygdom, difteri, botulisme, herpes zoster og AIDS. Disse patologiske tilstande skyldes vira eller bakterier, der kan trænge igennem og skade nerveceller..
  • Autoimmune sygdomme, herunder Guillain-Barré-syndrom, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom og kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP). Hos mennesker, der lider af autoimmune sygdomme, fungerer immunitet ikke korrekt. Faktisk påvirker immunitet sunde væv og celler i din egen krop.
  • Amyloidose. Dette medicinske udtryk bruges til at henvise til en gruppe sygdomme, der er kendetegnet ved ophobning, ofte i de ekstracellulære regioner, de såkaldte amyloidfibriller. Uopløselige amyloidfibriller forstyrrer funktionaliteten af ​​forskellige væv og organer, herunder nervestrukturer.
  • Charcot-Marie-Tooth sygdom (CMT) og lignende sygdomme. Charcot-Marie-Tooth sygdom (CMT), også kendt som arvelig motor-sensorisk neuropati, er et arveligt neurologisk syndrom, der påvirker det perifere nervesystem. Derfor medfører dens indtræden forringelse af de perifere nerver, især de nedre ekstremiteter.
  • Fysiske skader, der skader perifere nerver. De klassiske fysiske kvæstelser, der kan skade perifere nerver, er en bilulykke, et fald (for eksempel fra et træ) eller knogelfrakturer.
  • Nervekomprimering Patologier og syndromer, der komprimerer (eller komprimerer) nerven, det omgivende væv eller på grund af tilstedeværelsen af ​​tumorer, irriterer, forårsager smerter og tab af funktionalitet. Et klassisk eksempel på provokering af perifer neuropati er karpaltunnelsyndrom (karpaltunnelsyndrom).
  • Tumorer såsom lymfom og multipelt myelom. Lymfom er en ondartet tumor i vævene i lymfesystemet. Multipelt myelom (myeloma) er en ondartet tumor, der påvirker nogle celler i immunsystemet. Sidstnævnte begynder at producere et unormalt protein, der forårsager nyreproblemer og skader andre organer og væv i kroppen..
  • Eksponering for giftige stoffer, især insekticider, arsen, bly, kviksølv og tungmetaller.
  • Monoklonal gammopati af usikker værdi. Disse sygdomme er kendetegnet ved den enorme tilstedeværelse i blodet af et unormalt protein med lymfoide oprindelser. Dette protein produceres af plasmaceller eller celler i immunsystemet, der udskiller antistoffer..
  • Bindevevsygdomme. Hvis disse sygdomme påvirker bindevævet, der omgiver de perifere nerver, kan de bestemme formen for perifer neuropati..
  • At tage visse medicin. Blandt de påståede lægemidler er kemoterapeutiske lægemidler til behandling af kræft, medikamenter til behandling af blodtryk, nogle antibiotika (metronidazol og nitrofurantoin) og antikonvulsiva til behandling af epilepsi (fenytoin). For nylig blev det fundet, at statiner taget fra hypercholesterolæmi også bidrager til udseendet af perifer neuropati. Naturligvis handler dette om at tage statiner i lang tid..

Epidemiologi

Perifer neuropati er en forholdsvis almindelig patologisk tilstand..

Ifølge statistikker påvirker 1 person ud af 50 af den samlede befolkning, over 55 år påvirker hver 10.

Sygdommen er således mere almindelig blandt mellem- og ældre personer..

Det epidemiologiske aspekt vedrørende diabetes og perifer neuropati er især interessant. Ifølge University of Chicagos perifere neuropati-center (UCCPN) lider faktisk ca. 60% af diabetikere mere eller mindre alvorlig skade på de perifere nerver.

Symptomer

Hvor hurtigt og hvor de første symptomer på perifer neuropati vises, afhænger af den involverede nerver: hvis sensoriske nerver er involveret, vil sensoriske manifestationer forekomme (sensorisk neuropati); hvis motoriske nerver er involveret, vil der forekomme forstyrrelser i knoglemusklerne (motorisk neuropati); endelig, hvis de autonome nerver påvirkes, vil en eller flere autonome (autonome) funktioner (autonom neuropati) lide.

Det er faktisk nyttigt at præcisere, at i de fleste tilfælde observeres den samtidige involvering af forskellige typer af perifere nerver. For eksempel er perifer neuropati meget almindelig, hvor samtidig skade på sensoriske og motoriske nerver forekommer (sensorisk-motorisk polyneuropati).

Typiske tegn og symptomer på sensorisk, motorisk og autonom neuropati vil blive beskrevet nedenfor..

I nærvær af polyneuropati overlapper de kliniske manifestationer klart.

Sensorisk perifer neuropati

De karakteristiske symptomer på perifer sensorisk neuropati inkluderer:

  • prikken og prikken i områderne af den beskadigede perifere nerv;
  • følelsesløshed og nedsat evne til at føle smerter og temperaturændringer, især i arme og ben;
  • brændende, kraftig smerte, især i underekstremiteterne og fødderne;
  • allodynia, dvs. smerter forårsaget af en irritation, der under normale forhold ville være fuldstændig ufarlig for en person og ikke ville forårsage nogen reaktioner;
  • tab af koordination og balance.

Den smerte, der opleves under perifer neuropati, er en form for neuropatisk smerte. Mere specifikt kaldes det perifer neuropatisk smerte..

Neuropatisk smerte - en følelse af smerte, der er forskellig fra hvad du føler med fysisk traume; faktisk opstår det direkte i nervesystemets strukturer.

Motorisk perifer neuropati

Følgende symptomer er karakteristiske for motorisk perifer neuropati:

  • kramper og muskelkramper;
  • muskelsvaghed og / eller lammelse, der påvirker en eller flere muskler;
  • nedsat muskelstyrke på grund af manglende aktivitet;
  • manglende evne til at holde forfoden forhøjet;
  • hyppige fald fra genstande.

Autonom perifer neuropati

Følgende symptomer er karakteristiske for autonom perifer neuropati:

  • forstoppelse eller diarré. Sidstnævnte forekommer ofte om natten;
  • ubehag, oppustethed og opkast;
  • et fald i blodtrykket, der forårsager besvimelse eller svimmelhed;
  • hjertetakykardi (hjertebank);
  • overdreven sved eller manglende sved (anhydrosis);
  • seksuelle lidelser, for eksempel har mænd ofte erektil dysfunktion;
  • vanskeligheder med at tømme blæren;
  • tarminkontinens forårsaget af tab af kontrol med tarmens glatte muskler;
  • dysfagi;
  • hudfortynding.

mononeuropati

Mononeuropati er en perifer neuropati, der involverer en perifer nerv. Som et resultat fører sygdommen til symptomer, der er lokaliseret i et specifikt område..

Et klassisk eksempel på perifer mononeuropati er det karpaltunnelsyndrom, der er nævnt ovenfor, hvor den median nerve sammentrækkes på niveauet af håndleddet.

Hvornår skal man læge?

Generelt, jo hurtigere der påvises en tilstand af perifer neuropati, jo lavere er sandsynligheden for komplikationer.

Derfor, hvis du er i risiko for perifer neuropati, skal du være opmærksom på følgende symptomer og tegn, hvis du identificerer, som du straks skal konsultere en læge:

  • prikken, følelsesløshed eller tab af følelse på hænderne og især benene;
  • tab af koordinering og balance;
  • snit eller sår, der ikke heles, især på fødderne;
  • problemer med fordøjelseskanalen (diarré, forstoppelse, vandladningsforstyrrelser).
  • besvime ved at stige.

Komplikationer

Der er mange mulige komplikationer af perifer neuropati, og de afhænger først og fremmest af årsagerne til skade på den perifere nerv. For kortfattethed er der tre vigtigste og sandsynligvis mest almindelige komplikationer, nemlig:

  • Diabetisk fod. Dette er en af ​​de værste konsekvenser af diabetes. For at lære mere, anbefaler vi, at du læser denne artikel..
  • Risikoen for koldbrand. Koldben er forfaldet af et eller flere kropsvæv. Årsagen til denne proces er det komplette fravær af blodstrøm i de tilsvarende celler eller væv. I tilfælde af koldbrændsel skal nekrotisk væv fjernes. I de mest alvorlige tilfælde tager de amputation af en kropsdel ​​til.
  • Kardiovaskulær autonom neuropati. Dette er en patologisk tilstand, der fuldstændigt forstyrrer forskellige autonome nervefunktioner, herunder blodtryk, hjerterytme, blærekontrol, sved osv...

Diagnosticering

Generelt bruger læger forskellige evalueringer og tests til at diagnosticere perifer neuropati.

Først og fremmest er det planlagt at gennemføre en nøjagtig fysisk undersøgelse, hvori patientens symptomer og medicinske historie undersøges..

Bemærk: en medicinsk historie refererer til eksisterende patologier, fortidens sygdomme, nuværende medicin.

Afhængigt af hvilke tegn, der blev identificeret ved den første undersøgelse, kan de endvidere ordinere:

  • blodprøve;
  • neurologisk undersøgelse;
  • visuelle undersøgelser (computertomografi og magnetisk resonansafbildning);
  • elektromyografi;
  • biopsi af en eller flere nerver og / eller hud.

En nøjagtig diagnostisk procedure giver dig mulighed for ikke kun at bestemme funktionerne i den progressive perifere neuropati, men også årsagen, der har forårsaget den. Når du kender årsagerne, kan du planlægge den mest passende terapi..

Blodprøve

En blodprøve kan udføres for at afgøre, om patienten har diabetes, vitaminmangel eller dysfunktion i skjoldbruskkirtlen..

Neurologisk undersøgelse

Under en neurologisk undersøgelse analyserer lægen senreflekser og afslører tilstedeværelsen eller fraværet af neuromuskulære og koordinationsforstyrrelser.

Computertomografi og magnetisk resonansafbildning

Computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRI) er meget nyttige og udføres for mistanke om tumor, fysisk traume af de perifere nerver eller kompressionssyndrom.

elektromyografi

Elektromyografi involverer undersøgelse af ledningsevnen af ​​nervesignaler langs det område, hvor symptomer vises.

Biopsi af en eller flere nerver

En biopsi består af indsamling og efterfølgende laboratorieanalyse af nerveceller, der er ansvarlige for perifer neuropati. Dette kan være nyttigt til at identificere årsagerne til nerveskader..

Behandling

Når man taler om behandling af perifer neuropati, henvises der normalt til behandling af forbedrede symptomer, symptomatisk (palliativ) terapi og behandling af de underliggende årsager til sygdommen.

  • I de fleste tilfælde er perifer neuropati en tilstand, der ikke kan helbredes. Den eneste terapeutiske metode tilvejebragt i sådanne situationer er at forsøge at lindre de mest alvorlige symptomer i håb om at lindre patientens tilstand..
  • Uanset om det er muligt at helbrede perifer neuropati fuldstændigt eller kun at kontrollere symptomerne, er det vigtigt at påvirke årsagen, der provokerede det. For eksempel, i tilfælde af diabetes, er den eneste måde at forsinke eller undgå forringelse af skade på de perifere nerver at behandle tilstanden ved at indgive insulin, opretholde normalt blodtryk og kropsvægt. Et andet eksempel, i tilfælde af medikamentinduceret perifer neuropati, er det vigtigste terapeutiske middel (undertiden endda afgørende) at stoppe med at tage lægemidlet, der er ansvarligt for ødelæggelse af perifere nerver..
  • I øjeblikket er der ingen lægemidler eller midler til regenerering af beskadigede neuroner i perifer neuropati.

Andre eksempler på behandling, der direkte afhænger af årsagerne:

  • Immunsuppressiva, immunoglobuliner og kortikosteroider i tilfælde af autoimmune sygdomme eller inflammatoriske sygdomme.
  • Vitamintilskud for at eliminere vitaminmangel.
  • Kirurgi for tumorer, der komprimerer perifere nerver eller karpaltunnelsyndrom.
  • Antitumorbehandling (kemoterapi og strålebehandling) med multipelt myelom eller lymfom.

Behandling af neuropatiske smerter

Ved behandling af neuropatisk smerte kræves ofte medicin med anæstetisk virkning, men ikke dem, der tages for skader. Derfor er lægemidler som Paracetamol eller Ibuprofen i de fleste tilfælde ineffektive.

Blandt de medikamenter, der anvendes til neuropatisk smerte, kan følgende skelnes:

  • Antiepileptika såsom gabapentin og pregabalin. Som bivirkninger forårsager de døsighed og svimmelhed..
  • Antidepressiva, såsom amitriptylin, doxepin, nortriptylin, duloxetin (selektiv serotonin-genoptagelsesinhibitor, norepinephrin) venlafaxin. Nogle af bivirkningerne af disse stoffer er mundtørhed, kvalme, døsighed, svimmelhed, forstoppelse og / eller appetitløshed..
  • Opioide smertestillende midler som tramadol. Det er et derivat af morfin, så dets langtidsanvendelse er meget farligt, da det kan være vanedannende. Bivirkninger: ubehag, opkast, svimmelhed og forstoppelse.
  • Salver og cremer med capsaicin. Capsaicin er en kemisk forbindelse, der findes i forskellige typer varm peber, der på en eller anden måde stopper det smertefulde signal, der sendes af nerver til hjernen. Capsaicin-creme skal påføres 3-4 gange dagligt på det berørte område. En bivirkning er hudirritation og / eller forbrænding..

For læger er det største problem med ordinationen af ​​disse lægemidler at indikere den mest passende dosis.

Symptomatisk terapi

Læger anbefaler fysioterapi til patienter med svag eller nedsat muskelstyrke for at opretholde muskelaktivitet..

For mænd, der lider af erektil dysfunktion, ordineres passende behandling under hensyntagen også til årsagerne til perifer neuropati.

For dem, der lider af hyperhidrose, ordineres botulinumtoksinbehandling.

For personer med forstoppelse anbefales det at tage medicin og en stimulerende tarmfoder..

Endelig anbefales katetre til patienter med blæredysfunktion..

Nogle vigtige livsstilsanbefalinger, som alle skal følge i nærvær af perifer neuropati:

  • fysisk aktivitet (øvelser);
  • stop med at ryge;
  • undgå at drikke alkohol;
  • diabetikere skal regelmæssigt kontrollere deres blodsukker og passe på deres ben;
  • sund og afbalanceret diæt.

Forebyggelse

Perifer neuropati forårsaget af risikofaktorer (eller årsager), såsom alkoholisme eller eksponering for tungmetaller, kan i vid udstrækning forhindres..

Desværre kan det samme ikke siges for former for perifer neuropati forårsaget af en genetisk disposition eller autoimmun sygdom..

Vejrudsigt

Som allerede nævnt er mange former for perifer neuropati uhelbredelige; du kan kun kontrollere symptomerne og progressionen ved at handle på grunden.

I nærvær af behandlingsbar perifer neuropati vil prognosen afhænge af aktualiteten af ​​diagnose og behandling..

polyneuropati

Generel information

Polyneuropati er en hel gruppe af sygdomme i det perifere nervesystem, der er kendetegnet ved diffuse flere læsioner i de perifere nerver. Dette er en udbredt neurologisk lidelse, der er forårsaget af forskellige årsager og er meget ofte en komplikation af somatiske sygdomme: diabetes mellitus (neuropati forekommer hos hver anden patient), systemisk lupus erythematosus (hyppigheden af ​​perifer nerveskade når 91%), sklerodermi (10-86%), kronisk alkoholisme (10-15%). I denne forbindelse har sygdommen polyneuropati ICD-10 koden G60-G64 med mange underpositioner, afhængigt af årsagerne. I nogle tilfælde er årsagen til polyneuropati uklar.

Under påvirkning af forskellige faktorer (mekanisk, dystrof, metabolisk, toksisk, iskæmisk) udvikler sig ændringer i myelinskeden og nervefiberens aksiale cylinder. Hvorfor er det mere sandsynligt, at perifere nerver bliver påvirket, og der opstår perifer polyneuropati? Dette skyldes strukturelle træk ved nerveceller (neuroner). Processerne (aksoner og detritus) modtager ernæring fra neuronets krop. Da længderne af processerne (især aksoner) er tusindvis af gange større end neuronets kropsstørrelse, får fibers terminale sektioner mindre næring og er meget følsomme over for forskellige skadelige virkninger.

Derudover er det perifere nervesystem ikke beskyttet af blod-hjerne-barrieren eller knoglevævet som hjernen og ryggen, så det kan beskadiges mekanisk eller ved påvirkning af toksiner. Når en nerve kommer ud fra rygmarven og kommer ind i den, er Schwann-celler fraværende, derfor repræsenterer disse sektioner af nerverne en zone med maksimal kemisk sårbarhed.

Enheden for skade i denne tilstand er fibrene (sensorisk og motorisk), der udgør de perifere nerver. Komplet polyneuropatisk syndrom er et kompleks af sensoriske, motoriske og autonome symptomer, og sandsynligheden for skade på en bestemt nervefiber afhænger af dens længde, kaliber, metabolisk hastighed og antigen sammensætning. Ved læsioner i de perifere nerver kan enten aksiale cylindre (axon eller dendrit) lide, derefter bruges udtrykket "axonopati", eller myelinskederne - "myelinopatier" kan ødelægges.

Ifølge ca. 70% af læsionerne er aksonale. Ikke kun terminalfibre kan påvirkes, men også organerne af neuroner, rødder af rygmarvene og nervestammer. Polyradiculoneuropathy er involvering af rødderne i rygmarvene og nervestammen i processen. Det forekommer på baggrund af skader på cytomegalovirus og human immundefektvirus. I denne artikel vil vi berøre de mest almindelige neurologiske lidelser - diabetisk og alkoholisk polyneuropati: hvad det er, hvordan de behandles, og hvad er de forebyggende foranstaltninger mod disse sygdomme.

patogenese

Udviklingen af ​​polyneuropati er baseret på dystrofiske, metabolske, iskæmiske, allergiske, toksiske og mekaniske faktorer, der forårsager ændringer i den aksiale cylinder og myelinskeden af ​​nerver. Ovenstående skadelige faktorer forårsager overproduktion af frie radikaler i neuroner. Ud over direkte skade på neuroner forekommer dysfunktion af små kar, hvilket forværrer oxidativt stress..

Grundlaget for patogenesen af ​​polyneuropati i diabetes mellitus er virkningen af ​​hyperglykæmi. Metaboliske lidelser og mikroangiopati, der opstår som følge af diabetes, forårsager en ændring i trofisk nervefiber. På det første stadie af neuropati er ændringer i nervefunktion fuldstændigt (delvist) reversible, hvis blodsukkerniveauet opretholdes. Anatomiske nervesygdomme udvikler sig senere, og regression er allerede umulig.

Transporten af ​​glukose ind i nervefibren afhænger af niveauet af insulin - med sin mangel forekommer kronisk hyperglykæmi, hvilket fører til et højt niveau af glukose i nervevævet. Overdreven glukose udløser en anden metabolisk vej, hvor glukose omdannes til sorbitol og fruktose, hvis akkumulering forårsager nedsat nerveledelse. Glykation påvirker axon og myelin-kappe-protein.

Perifere nerveskader inkluderer:

  • Axonotmesis - skade ledsaget af degeneration af aksoner og deres atrofi. I klinikken manifesteres dette ved et tab af følsomhed..
  • Demyelinering - skade på myelinskeden. Afmatningen af ​​impulsen eller dens komplette blokering udvikler sig. Patienten udvikler hypo- eller anæstesi.
  • Neurotmesis - komplet brud på en nerve, hvorefter regenerering ikke er mulig.

Klassifikation

  • erhvervet.
  • Medfødt (arvelig).

I henhold til det kliniske billede:

  • Dysmetabolsk (diabetisk, fordøjende, alkoholisk, under kritiske tilstande, med nyresvigt og kræft).
  • Inflammatorisk (borreliose, difteri, HIV-associeret, spedalskhed).
  • Autoimmun (akut og kronisk demyeliniserende, multifokal motor, paraneoplastisk med systemiske sygdomme).
  • Giftig (medikament og relateret til industriel forgiftning).
  • Skarp. Det udvikler sig over flere dage og op til en måned. Et eksempel er den toksiske form, autoimmun, vaskulær, uremisk, forskellige forgiftning.
  • Subakut. Fremskridt i løbet af to uger til 1-2 måneder.
  • Kronisk Det kliniske billede udvikles i flere måneder og år. Et eksempel er diabetisk polyneuropati, der udviklede sig på baggrund af hypothyreoidisme, arvelig, lever, dysproteinæmisk medicin, paraneoplastiske neuropatier på baggrund af vitaminmangel og systemiske sygdomme.

Ved den patogenetiske mekanisme:

  • Axonal polyneuropati (axonopati). Axonal neuropati er forbundet med primær skade på nervernes aksiale cylindre. Distal lokalisering, sværhedsgraden af ​​symptomer er karakteristisk. Tabet af reflekser og vanskeligheden ved at komme sig (ofte ikke gendannet). Alvorlig smertefuld hypestesi. Sensorisk svækkelse i de distale regioner (som "sokker" eller "handsker"). Alvorlige vegetative trofiske lidelser. Forlænget forløb og bedring med resterende neurologisk svækkelse.
  • Demyeliniserende - skade på en nerves myelinskede. Symmetrisk læsion, proksimal lokalisering og uudtrykte symptomer er karakteristiske. Tab af reflekser og deres bedring. Moderat smertefuld hypestesi og vegetative trofiske lidelser. Gendannelse hurtig med minimal defekt.
  • Neuronopati - skade på nervecellers kroppe (neuroner).

Adskillelse i den aksonale og demyeliniserende form er kun gyldig i de tidlige stadier af processen, da der med sygdommens progression er en kombineret skade på de aksiale cylindre i nerverne og myelinskederne. Hvis polyneuropati manifesterer sig i de distale regioner, kaldes det distal polyneuropati. Det centrale kriterium for polyneuropati er ikke kun den distale lokalisering af processen, men også symmetrien.

Der er tre typer fibre: motor (tyk og dækket med myelinskede), sensorisk (tyk myelineret, der har dyb følsomhed), tynd, ledende temperatursmerter og følsomhed og vegetativ (tynd uden myelinskede). Små nerver er placeret i endoneurien og giver fiberernæring. Demyeliniseringsprocesser udvikler ofte med autoimmune læsioner, og toksisk-dismetaboliske processer spiller en rolle i aksonskader. Afhængig af typen af ​​beskadigede fibre kan polyneuritis manifesteres ved sensoriske, motoriske og autonome symptomer. I de fleste tilfælde påvirkes alle typer fibre, og dette manifesteres af kombinerede symptomer..

Sensorisk polyneuropati er kendetegnet ved nedsat følsomhed. Overvejelsen af ​​overvejende sensoriske symptomer er karakteristisk for toksiske og metabolske neuropatier. Dette kan være en stigning eller fald i følsomhed, en fornemmelse af krybende myrer, brændende fornemmelse. Sensorisk neuropati manifesteres også ved følelsesløshed, en prikkende fornemmelse eller tilstedeværelsen af ​​et fremmedlegeme. I dette tilfælde er smerten mere karakteristisk for alkoholisk, diabetisk, toksisk, amyloid, tumor, forgiftning (overdosis metronidazol) polyneuropati.

Paræstesi, forbrænding, overfølsomhed, unormale fornemmelser osv. Opstår med en mangel på vitamin B12, paraneoplastisk og kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati. Hvis fibrene, der udøver dyb følsomhed, påvirkes, udvikler patienten den såkaldte følsomme ataksi - ustabilitet i gangarten. Motoriske (motoriske) lidelser er fremherskende ved diabetikere, difteri, blyneuropati, Guillain-Barré syndrom, Charcot-Marie-Tooth sygdom. Bevægelsesforstyrrelser er perifer tetraparese, der begynder med fødderne. Bagagerumets og musklens muskler er også involveret i processen, og i nogle tilfælde er der bibrachial lammelse (dækker begge hænder).

Sensomotorisk polyneuropati forekommer med skade på sensoriske og motoriske (motoriske) nerver. Et eksempel på denne type neuropati er diabetisk og alkoholisk. Sensomotorisk neuropati udvikler sig også med en mangel på vitamin B1 og ligner symptomer på alkohol og diabetes. Motosensorisk polyneuropati forekommer med en overvægt af motoriske lidelser, og oftest er dette arvelige former. Arvelig motosensorisk polyneuropati (Charcot - Marie - Tuts sygdom) er forårsaget af mutationer i 60 gener. Det har et kronisk progressivt kursus. Det fortsætter i to former - demyeliniserende (type I, den mest almindelige) og aksonal (type II), som er etableret ved hjælp af elektrononeuromyografisk undersøgelse.

Den første type sygdom begynder i barndommen - manifesteres af svaghed i fødderne, hvorefter atrofi i musklerne i benene ("storkben") skrider langsomt frem.

Atrofi af musklerne i hænderne slutter sig sammen senere. Patienter forstyrres af typen af ​​"handsker" og "sokker" vibrations-, smerte- og temperaturfølsomhed. Dybe reflekser fra senerne falder også ud. Der er tilfælde, hvor de eneste tegn på alle familiemedlemmer, der er bærere af sygdommen, er foddeformiteter (de har en høj bue) og hammerlignende deformation af tæerne. Hos nogle patienter kan tykkede nerver palperes.

Segmental demyelinering udvikler sig, og hastigheden for impulsledning bremses. Sygdommen udvikler sig langsomt og påvirker ikke forventet levealder. Den anden type sygdom udvikler sig endnu langsommere, og svaghed udvikler sig i de senere stadier. Excitationstakten er næsten normal, men amplituden af ​​handlingspotentialet for følsomme fibre reduceres. Axonal degeneration observeret under biopsi.

Vegetative symptomer for enhver type neuropati er opdelt i visceral, vasomotorisk og trofisk. Af det viscerale, hjerte (hypotension med en ændring i kropsposition, en fast puls - det ændrer sig ikke med fysisk anstrengelse og dyb vejrtrækning), gastrointestinal (gastrointestinal motilitet er nedsat), urogenitale, svedeforstyrrelser, åndedrætssymptomer, ændringer i termoregulering og elevreaktioner er ofte observeret.

Vegetative-trofiske inkluderer tyndning af huden, deformation af negle, dannelse af mavesår og udseendet af leddyr. Vasomotoriske symptomer manifesteres ved ændringer i temperaturen på huden på hænderne og fødderne, deres hævelse, marmorfarve.

Erhvervet polyneuropati i de nedre ekstremiteter er forbundet med somatiske og endokrine sygdomme, samt forgiftninger, inklusive endogen (patologi i nyrerne, leveren, bugspytkirtlen). Således har polyneuritis i de nedre ekstremiteter forskellige årsager, hvilket afspejler koden ifølge ICD-10.

Foto af hudændringer i diabetisk neuropati

Polyneuropati af de øvre ekstremiteter er karakteristisk for Lewis-Sumner syndrom. Sygdommen begynder med svaghed og tab af følelse først i benene, og sygdommens avancerede stadie fortsætter med neuropati i de øvre og nedre ekstremiteter. Patienter udvikler rysten af ​​fingrene og derefter alvorlig svaghed i hænderne, hvilket gør det vanskeligt at udføre normalt arbejde i køkkenet, spise, binde skolisser.

Hos 5-25% af patienterne er der en krænkelse af innerveringen af ​​blæren og urinforstyrrelser. Gradvis involvering i processen med nerver i de øvre ekstremiteter bemærkes i diabetes mellitus, alkoholisme og kræft. For alle disse sygdomme begynder processen med de nedre ekstremiteter, og derefter er hånden, underarmen og bagagerummet involveret..

Neuropatier af professionel genese, der er forbundet med udsættelse for vibrationer, ultralyd eller funktionel overdreven belastning, forekommer også med læsioner i de øvre ekstremiteter. Når de udsættes for lokal vibration, udvikles normalt perifert angioødem-syndrom: blå mærker, ømhed, trækkesmerter i hænderne, forstyrrende om natten eller når man hviler. Smerter ledsages af en kravlende fornemmelse og kølige børster. Desuden er pludselige angreb på hvidtning af fingrene karakteristiske.

Under virkningen af ​​ultralyd er udvikling af følsomme lidelser og vegetativ-vaskulær typisk. Efter 3-5 års arbejde med ultralyd har patienter håndparthesi, følelsesløshed i fingrene og deres øgede følsomhed over for kulde. Vegetativfølsom polyneuritis manifesteres af et fald i smertefølsomhed i form af "korte handsker" og i de senere stadier - "høje handsker". Patienterne har pastaagtige børster, sprøde negle. Med fysisk anstrengelse af hænderne, eksponering for ugunstige mikroklimatiske forhold på arbejdspladsen, arbejde med kølevæsker og opløsningsmidler, udvikles også autonom vaskulær neuropati af de øvre ekstremiteter. Det skal bemærkes, at symptomerne og behandlingen af ​​polyneuropati i nedre og øvre ekstremiteter ikke er forskellige.

Diabetisk polyneuropati

Det er den mest almindelige form for polyneuropatier. Diabetisk polyneuropati, ICD-10-koden har G63.2. Det forekommer hos hver anden patient med diabetes. Hos 4% af patienterne udvikler det sig efter 5 år fra sygdommens begyndelse. Hyppigheden af ​​læsioner i det perifere nervesystem er direkte afhængig af patientens varighed, sværhedsgrad og alder.

Diabetisk neuropati er i de fleste tilfælde repræsenteret af en distal symmetrisk sensorisk form, som har et langsomt fremskridt kurs med tilføjelsen af ​​motoriske lidelser. Neuropati begynder med tabet af vibrationsfølsomhed og tab af reflekser (knæ og Achilles). På samme tid vises intens smerte med øget smerte om natten.

Da lange nervefibre er involveret i processen, vises alle symptomerne i fødderne og går derefter over til de overliggende dele af benene. Nederlaget for forskellige typer fibre er karakteristisk. Smerter, forbrænding og et fald i temperaturfølsomhed er karakteristiske for læsioner af tynde sensoriske fibre. Når nederlaget for den tykke sensoriske, vibrationsfølsomhed og konduktivitet falder, svækkes reflekser. Og involvering af vegetative fibre manifesteres af et fald i pres, en krænkelse af hjerterytmen og svedtendens. Motorisk polyneuropati er mindre almindelig, og amyotrofi vises med det: atrofi af musklerne i foden, omfordeling af tonen i flexorerne og ekstensorerne i fingrene (en hammarlignende deformation af føddernes tæer dannes).

De vigtigste lægemidler til behandling er Thioctic acid, Milgamma, Gapagamma. Behandlingen vil blive diskuteret mere detaljeret nedenfor..

Alkoholisk polyneuropati

Denne type neuropati udvikler subakut og ved hjælp af mekanismen - det er giftig polyneuropati i de nedre ekstremiteter. Der er en direkte toksisk virkning af ethanol på metabolismen i nerveceller. Toksisk polyneuropati forekommer i dette tilfælde med skade på de tynde fibre i nerverne. Undersøgelse registrerer den aksonale type læsion..

Sensoriske smerter og smerter er fremherskende. Derudover karakteriserer vasomotorisk, trofiske lidelser (hyperhidrose, hævelse i ben, misfarvning, temperaturændringer) alkoholisk polyneuritis. Symptomer og behandling adskiller sig praktisk talt ikke fra diabetisk neuropati, men blandt de vigtigste bør Korsakovs syndrom, som alkoholisk neuropati kombineres, skelnes..

Korsakovsky syndrom er en hukommelsesforstyrrelse, hvor patienten ikke kan huske de nuværende begivenheder, er desorienteret, men han har en hukommelse af fortidens begivenheder. Alkoholiske neuropatier betragtes som en ernæringsmæssig mulighed, da de er forbundet med en mangel på vitaminer (hovedsageligt gruppe B, A, PP, E) på grund af virkningen af ​​ethanol. Sygdomsforløbet er regressivt. Behandling vil blive diskuteret mere detaljeret i det relevante afsnit. Alkoholisk polyneuropatikode i henhold til ICD-10 G62.1

Dysmetabolsk polyneuropati

Foruden de diabetiske og alkoholiske neuropatier, der er omtalt ovenfor, inkluderer dysmetaboliske også neuropatier, der udvikler sig i svær nyre- og leverpatologi og ved amyloidose.

Lever-neuropati kan udvikle sig ved kroniske og akutte leverpatologier: galdecirrose, hepatitis C, alkoholisk cirrhose. Klinikken domineres af blandet sensorimotorisk polyneuropati i kombination med encephalopati. Inddragelse af det autonome system manifesteres ved hypotension med en ændring i kropsposition, nedsat gastrointestinal bevægelighed.

Uremisk neuropati udvikles hos halvdelen af ​​patienter med kronisk nyresvigt. Denne art er kendetegnet ved sensoriske og sensorimotoriske forstyrrelser, der er symmetriske. Sygdommen begynder med rastløse bensyndrom og smertefulde kramper. Senere går brændingen og følelsesløsheden i benene sammen. Hæmodialyse har generelt en positiv effekt, men hos 25% af patienterne er der en stigning i sensoriske manifestationer..

Alimentære neuropatier er forbundet med mangel på vitaminer B, A, E i kosten med underernæring eller nedsat absorption. Denne tilstand findes ofte hos patienter efter gastrektomi (fjernelse af maven) med sygdomme i nyrerne, leveren, bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen. Klinikken domineres af paræstesi og en brændende fornemmelse i benene. Knæ- og akillereflekser falder. Atrofi af musklerne i de distale ben udvikles også. Motoriske lidelser med denne type neuropati er ikke karakteristiske. Hos 50% af patienterne forekommer hjertepatologi (kardiomegali, arytmi), ødemer, hypotension, anæmi, stomatitis, vægttab, glossitis, dermatitis, diarré, hornhinde atrofi.

Amyloid neuropati forekommer hos patienter med arvelig amyloidose. Denne type manifesteres af smertesyndrom med nedsat temperaturfølsomhed i benene. Motoriske og trofiske lidelser udvikler sig i de sene stadier.

Demyeliniserende polyneuropati

Tilstedeværelsen af ​​myelin i membranen tilvejebringer isolering og øger konduktionshastigheden. Denne kappe er den mest sårbare del af den perifere nerv. Hun lider under ødelæggelse af myelin eller utilstrækkelig syntese af det. Ved ødelæggelse er toksiske og immunmekanismer af primær betydning - det vil sige skader på myelinskeden udvikles med autoimmun eller metabolisk aggression. Vitaminmangel og metabolske forstyrrelser forårsager utilstrækkelig myelinsyntese.

Udtrykket "afmyelinisering" betyder skade på myelinskeden. I dette tilfælde forekommer demyelinering af nervefibre, og de aksiale cylindre er bevaret. Myelinopatier er kendetegnet ved et kursus med periodiske forværringer, symmetrien i processen, muskelspild og tab af reflekser. Moderat udtrykt smertehypo- eller hyperestesi. Hvis handlingen af ​​den skadelige faktor fjernes, kan myelinskeden gendannes inden for 1,5-6 måneder. Diagnosen fastlægges på grundlag af en elektrononeuromyografisk undersøgelse: et fald i excitation påvises.

Med en sygdomsvarighed på op til 2 måneder taler de om en akut form. Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati eller Guillain-Barré-syndrom (et synonym for akut post-infektiøs polyradiculoneuropati) udtrykkes i progressiv muskelsvaghed, nedsatte reflekser og nedsat følsomhed. Nogle patienter udvikler alvorlig akut inflammatorisk neuropati.

Tidlige kliniske symptomer er: muskelsvaghed, mindre følsomme lidelser. I denne sygdom finder et monofasisk forløb sted: alle symptomer udvikler sig i 1-3 uger, derefter følger "plateau" -fasen, og derefter regresserer symptomerne. I den akutte fase kan der dog være alvorlige komplikationer: alvorlig motorisk svækkelse i form af lammelse og svaghed i åndedrætsmusklerne, hvilket manifesterer sig ved respirationssvigt. Luftvejssvigt udvikles hos 25% af patienterne og er undertiden det første symptom på en sygdom. Risikoen for åndedrætssvigt øges markant af sygdomme i luftvejene (KOL). Patienten overføres til mekanisk ventilation, og tilstedeværelsen af ​​bulbarsygdomme er en indikation for en øjeblikkelig overgang til mekanisk ventilation.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) er en erhvervet autoimmun polyneuropati. Denne patologi forekommer i enhver alder, men oftere efter 48-50 år. Mænd bliver syge oftere. Autoimmun neuropati udvikler sig efter akutte respiratoriske virale infektioner, influenza, gastroenteritis eller efter vaccination. Selvom kronisk inflammatorisk neuropati er forbundet med infektiøse processer, kan patienter ikke fortælle det nøjagtige tidspunkt for begyndelsen af ​​de første symptomer på sygdommen. Desuden begynder det hos halvdelen af ​​patienterne ikke at blive bemærket, og de første symptomer er ikke-specifikke, derfor undervurderes patienterne. Hos kvinder kan sygdommen begynde under graviditet (i tredje trimester) eller efter fødsel - dette skyldes, at den immunologiske status i denne periode er svækket.

De første klager er sensorisk svækkelse og muskelsvaghed i benene. Bevægelsesforstyrrelser er fremherskende over følsomme: vanskeligheder opstår når man rejser sig (fra en sofa eller en toiletskål), går, klatrer op ad trappen, på et busstrin og manglende evne til at klatre ind på badeværelset. Sådanne begrænsninger i hverdagen får dig til at se en læge. Svagheden i benenes muskler er symmetrisk og spreder sig stigende. Med udviklingen af ​​sygdommen er musklerne i hænderne involveret og fine motoriske færdigheder forringet - patienter mister evnen til at skrive og begynder at opleve vanskeligheder med egenpleje. De kan ikke flytte, derfor bruger de vandrere, kørestole.

Fire fænotyper af HVDP skelnes:

  • overvægt af symmetrisk muskelsvaghed i lemmerne;
  • asymmetrisk muskelsvaghed uden nedsat følsomhed;
  • symmetrisk svaghed i lemmerne og en overtrædelse af følsomheden;
  • asymmetrisk muskelsvaghed med nedsat følsomhed.

Kronisk inflammatorisk polyneuropati kræver langvarig immunsuppression med kortikosteroider (prednison, methylprednisolon) og cytostatika (cyclophosphamid). På baggrund af korte behandlingsforløb udvikler sig ofte forværringer.

Toksisk polyneuropati

Denne art er forbundet med eksponering for skadelige produktionsfaktorer, medicin, endogene giftstoffer samt kulilteforgiftning. I sidstnævnte tilfælde udvikler neuropati sig akut. Blyneuropati udvikler subakut - over flere uger. Morfologisk forbundet med demyelinering og degeneration af aksoner. Sygdommen indledes med generel asteni: hovedpine, svimmelhed, træthed, irritabilitet, søvnforstyrrelse, nedsat hukommelse. Så er der motoriske defekter, ofte asymmetriske. Forud for skader på motorfibrene i de radiale nerver. I tilfælde af skade på den radiale nerve udvikles en "hængende børste". Hvis peronealnerven er involveret i processen, vises en "hængende fod". Sammen med lammelse forekommer smerter, og følsomheden forstyrres, men følsomme lidelser er mindre. Følsomme forstyrrelser bemærkes ved moderat forgiftning. Sygdomsforløbet er langt (undertiden varer år), da bly langsomt udskilles fra kroppen.

Arsenisk toksisk polyneuropati forekommer ved gentagen eksponering for arsen. Kilder til arsen er insekticider, medicin eller farvestoffer. Arbejdsmæssig beruselse forekommer i smelteværker, og den fortsætter forsigtigt. Patienter udvikler symmetrisk sensorimotorisk neuropati - smerter dominerer, og følsomheden er nedsat. Muskelsvaghed udvikler sig i de nedre ekstremiteter. Derudover opstår markante vegetative trofiske forstyrrelser: tør hud, hyperkeratose, pigmenteringsforstyrrelser, ødemer. En fortykning vises på neglene (hvid korsstrimmel af masse). Patienter har hårtab. Sår dannes på tandkødet og ganen. Diagnosen er baseret på påvisning af arsen i hår, negle og urin. Funktiongendannelse fortsætter i mange måneder. ICD-10-koden for denne type neuropati er G62.2.

Mærkeligt nok, men nyrerne er også modtagelige for denne sygdom. Nyrenervation repræsenteres af sympatiske og parasympatiske fibre. De sympatiske nerver afviger fra ganglierne i den sympatiske stamme og stammer fra den nedre brysthule og øvre lændehvirvelsøjle og går derefter ind i nyrens plexus. Dette er et efferent system af innervering, gennem hvilket impulser går fra hjernen til nyrerne. Neural plexus er placeret i fiberen mellem nyrebeholderne og binyren. Fra plexus går nerverne til nyrerne på mange måder: langs nyrearterien, langs ureter, tubulusfletningerne skaber rundt og skaber delikate nervenetværk. Afferente nervefibre leder nerveimpulser fra periferien, i dette tilfælde nyrerne, til hjernen.

Nyre-polyneuritis er forbundet med nedsat funktion af nervefibre, der forbinder hjernen til nyrerne. Dystrofiske eller inflammatoriske processer i nervefibrene i nyrerne udvikles med generel forgiftning af kroppen eller infektiøse processer. Ofte slutter pyelonephritis og glomerulonephritis med polyneuritis. Årsagen til denne patologi kan også være skader eller alkoholmisbrug..

Patienter har rygsmerter, som udstråler til låret eller perineum, vandladningsforstyrrelser.

Årsager

Blandt årsagerne til denne tilstand er:

  • Diabetes.
  • Overvægt og hypertriglyceridæmi øger risikoen for neuropati, selv i fravær af diabetes.
  • Metabolisk syndrom. Det er også baggrunden for dannelsen af ​​sensorisk neuropati. Insulinresistens, som et af symptomerne på det metaboliske syndrom, fører til skade på perifere nervefibre.
  • Hypothyroidisme.
  • hyperthyreoidisme.
  • Giftig faktor. Alkohol, zinkphosphid, arsen, bly, kviksølv, thallium, nogle medikamenter (emetin, vismut, guldsalte, melphalan, cyclophosphamid, penicillin, statiner, sulfanilamider, bortezomib, lenalidomid isoniazid, antibiotika, chloramphenicol, metronidazolititolorid dokluoforum ).
  • Dysmetaboliske årsager (leversvigt, uremisk, amyloid).
  • kollagenoser.
  • Ondartede neoplasmer.
  • Avitaminosis. Ved kronisk vitamin B1-mangel udvikles sensorisk-motorisk neuropati. Vitamin B6-mangel fører til udvikling af symmetrisk sensorisk neuropati med følelsesløshed og paræstesier. Vitamin B12-mangel viser subakut degeneration af rygmarven og sensorisk perifer neuropati (følelsesløshed og tab af senreflekser).
  • Infektiøse faktorer. Der er kendte tilfælde af neuropati i difteri, spedalskhed, AIDS, botulisme, virusinfektioner, infektiøs mononukleose, syfilis, tuberkulose, septikæmi. Difteri-polyneuropati er forbundet med den toksiske virkning af korynebakteriumdifteri. Ødelæggelsen af ​​myelin begynder med terminal forgrening af nerver. Det manifesteres ved parese af lemmerne, fraværet af reflekser, og derefter føles følsomhedsforstyrrelser sammen. AIDS-neuropati observeres hos 30% af patienterne og manifesterer sig i en symmetrisk sensorisk form på grund af aksonskade. Først falder vibrationsfølsomheden ud, og der vises et udtalt smertesymptom.
  • Systemiske sygdomme. Den hyppigste udvikling af neuropatier observeres med systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, sklerodermi, sarkoidose, amyloidose, gigtformet gigt.
  • Paraneoplastiske processer. Neuropatier af denne genese er sjældne. Manifesteret ved motorisk og sensorisk svækkelse. Neurologisk underskud udvikler underskala.
  • Allergiske sygdomme (fødevareallergi, serumsygdom).
  • Autoimmune. Disse former inkluderer kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati og Guillain-Barré-syndrom.
  • Arvet. Motosensorisk type I og II.
  • Udsættelse for fysiske faktorer: kulde, støj, vibrationer, alvorlig fysisk anstrengelse, mekanisk skade.

Symptomer på polyneuropati

Kliniske manifestationer afhænger af graden af ​​involvering af visse fibre. I denne henseende skelnes motoriske (motoriske), sensoriske og autonome symptomer, som kan forekomme på nedre eller øvre lemmer og har en symmetrisk eller asymmetrisk karakter.

Bevægelsesforstyrrelser: rysten, forskellige lammelser og pareser, fascikulationer, nedsat muskeltone (myotoni), muskelsvaghed (mere manifesteret i ekstensorer), muskelatrofi, hypoflexi. I alvorlige tilfælde mister patienter deres evne til at holde genstande i hænderne, stå uafhængigt og bevæge sig rundt.

Sensoriske ændringer inkluderer: paræstesi, nedsat taktil følsomhed og smerte, tab af muskelproprioception, som er ledsaget af ustabilitet, når man går.

Vegetative lidelser: takykardi, overaktiv blære, overdreven sved i ekstremiteterne, trykbarhed, hævelse af ekstremiteterne, udtynding af huden, trofiske mavesår, krænkelse af hudfarve og temperatur. Ofte forekommer polyneuropatier med en krænkelse af alle tre typer af lidelser, men overhovedet af enhver.

Symptomer på alkoholisk polyneuritis

Alkoholisk polyneuritis manifesteres ved paræstesi i de distale ekstremiteter med en symmetrisk karakter. Smerter i benene, som har en anden grad af sværhedsgrad, er karakteristiske, hos patienter er der pludselige ufrivillige smertefulde sammentrækninger i muskler og dysestesi (unormale fornemmelser). Der er et fald i temperatur, vibrationer og smerterfølsomhed i de distale regioner, moderat atrofi i underbenmusklerne, tab af reflekser (Achilles og knæ).

I fremtiden ledsages alkoholisk polyneuropati af de nedre ekstremiteter af svaghed og parese af lemmerne. Især med skade på den peroneale nerv vises en peroneal eller haner gang, som er forårsaget af en ujævn fod.

Foto og skematisk repræsentation af peroneal gang

Hypotension og atrofi af lammede muskler udvikler sig hurtigt. Senreflekser kan oprindeligt være forhøjede og derefter formindske eller falde ud. Vegetative trofiske forstyrrelser manifesteres af en ændring i hudfarve, hypodrose (nedsat sveden) af hænder og fødder samt hårtab i underbenene. Alkoholisk neuropati kombineret med cerebellar ataksi og epileptiske anfald.

Ved kronisk alkoholisme med binges manifesteres en alkoholisk sygdom ikke kun ved polyneuropati, men også ved nedsat absorption af vitamin B1, hvilket er af stor betydning i metabolismen af ​​neuroner, transmission af excitation i det centrale nervesystem og DNA-syntese. Behandlingen gennemgås i det relevante afsnit..

Diabetisk polyneuropati i de nedre ekstremiteter

Der er to kliniske muligheder:

  • akut smertefølelse (følsom);
  • kronisk distal sensorimotor.

Udviklingen af ​​den akutte form er forbundet med skader på tynde fibre, der ikke har en myelinskede. Sensorisk polyneuropati af de nedre ekstremiteter forekommer akut, og de følgende symptomer kommer på forkant: distal paræstesi, brændende fornemmelser, hyperestesi, rygsmerter, neuropatisk smerte, skære smerter i lemmerne. Smerten intensiveres ved hvile og om natten, bliver mindre udtalt med kraftig aktivitet om dagen. Irriterende stoffer i form af et let strejf af tøj øger smerterne markant, og en grov virkning medfører ikke fornemmelser. Senreflekser er ikke ødelagte. Det er muligt at ændre hudtemperaturen, dens farve og øge den lokale svedtendens.

Kronisk distal sensorimotorisk form udvikles langsomt. Sensorisk svækkelse kan kombineres med moderat motorisk svækkelse og trofisk. Først er patienter bekymrede for følelsesløshed, forkølelse, paræstesi af tæerne, som til sidst spreder sig til hele foden, underbenene, og endda senere påvirkes hænderne. Overtrædelsen af ​​smerte, taktil og temperaturfølsomhed er symmetrisk - det bemærkes i området "sokker" og "handsker". Hvis neuropati er vanskelig, er der en læsion af bagagerumets nerver - følsomheden i huden i maven og brystet falder. Achilles-reflekserne reduceres og slukkes. Involvering af tibiale eller peroneale nervegrener i processen ledsages af muskelatrofi og dannelse af en "hængende" fod.

Ofte forekommer trofiske lidelser: tørhed og udtynding af huden, en ændring i dens farve, afkøling af fødderne. På grund af et fald i følsomhed er patienterne ikke opmærksomme på skrubber, mindre kvæstelser, blehududslæt, som bliver trofiske mavesår og diabetiske fodformer.

Diabetisk polyneuropati med tilsætning af infektion under traumer forårsager amputation af lemmet. Smerter forårsager neuroselignende og depressive lidelser.

Tests og diagnostik

Diagnose af polyneuropati begynder med en historie. Lægen henleder opmærksomheden på at tage medicin, tidligere infektionssygdomme, patientens arbejdsforhold, kontakt med giftige stoffer og somatiske sygdomme. Tilstedeværelsen af ​​læsioner i det perifere nervesystem hos de pårørende afsløres også. På grund af udbredelsen af ​​alkoholisk polyneuropati er det vigtigt at finde ud af patienten om hans holdning til alkohol for at udelukke kronisk ethanol-rus.

Yderligere diagnostik inkluderer:

  • Electroneuromyography. Dette er den mest følsomme diagnostiske metode, der afslører endda subkliniske former. Stimulerende elektroneuromyografi evaluerer hastigheden af ​​impulser langs følsomme og motoriske fibre - dette er vigtigt for at bestemme læsionens art (axonopati eller demyelinering). Pulsens hastighed bestemmer nøjagtigt graden af ​​skade. En langsom transmissionshastighed (eller blokering) indikerer skade på myelinskeden, og et fald i impulsniveauer betyder aksonal degeneration.
  • Achilles og knæreflekser til vurdering af motorisk funktion.
  • Undersøgelse af cerebrospinalvæske. Det er indiceret til mistanke om demyeliniserende neuropati med en infektiøs eller neoplastisk proces..
  • Muskelstyrkeundersøgelser, påvisning af fascination og muskelkramper. Disse undersøgelser viser skade på motorfibre..
  • Bestemmelse af skade på følsomme fibre. Kontrollerer patientens evne til at opfatte vibrationer, berøring, temperatur og smerte. For at bestemme smertefølsomheden injiceres en tommelfinger med en nål. Temperaturfølsomheden bestemmes af Tip - terminstrumentet (forskel i følelsen af ​​varme og kulde), og vibrationsfølsomheden bestemmes af en indstillingsgaffel eller biotheziometer.
  • Laboratorieundersøgelser: en klinisk blodprøve, bestemmelse af glyceret hæmoglobin, urinstof og kreatinin, niveauer af lever og reumatiske prøver. Toksikologisk screening for mistanke om forgiftning.
  • Nerverbiopsi. Denne metode bruges sjældent til at bekræfte arvelig polyneuropati, læsioner med sarkoidose, amyloidose eller spedalskhed. Begræns denne procedure invasivitet, komplikationer og bivirkninger markant.

Polyneuropati-behandling

I nogle tilfælde er eliminering af årsagen en vigtig betingelse for behandling, for eksempel hvis patienten har en alkoholisk neuropati, er det vigtigt at fjerne brugen af ​​alkohol. I den giftige form - udelukkelse af kontakt med skadelige stoffer eller stop med at tage medicin, der har en neurotoksisk virkning. Ved diabetiske, alkoholiske, uremiske og andre kroniske neuropatier består behandling i at reducere sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer og bremse progressionen.

Hvis vi betragter behandlingen som en helhed, skal den være rettet mod:

  • forbedret blodcirkulation
  • lindring af smerter;
  • reduktion af oxidativ stress;
  • regenerering af beskadiget nervefiber.

Alle lægemidler til behandling af polyneuropati i de nedre ekstremiteter kan opdeles i flere grupper:

  • vitaminer
  • antioxidanter (liponsyrepræparater);
  • vasoaktive lægemidler (Trental, Sermion, Alprostaln, Vazaprostan);
  • symptomatisk behandling af smerter (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, lokalbedøvelse - geler og creme med lidocaine, anticonvulsiva).

Med neuropatier foretrækkes B-vitaminer, der har en metabolisk virkning, forbedrer axonal transport og myelinering. Vitamin B1, der er placeret i neuronens membraner, har en indflydelse på regenereringen af ​​nervefibre og giver energiprocesser i celler. Dets mangel manifesteres af metabolske forstyrrelser i neuroner, transmission af excitation i centralnervesystemet, skade på det perifere nervesystem, nedsat følsomhed for forkølelse og smerter i lægemusklerne. Vitamin B6 har en antioxidant effekt og er nødvendig for at opretholde proteinsyntesen i de aksiale cylindre. Cyanocobalamin er vigtig for syntesen af ​​myelin, har en smertestillende effekt og påvirker stofskiftet. Derfor kaldes B-vitaminer neurotropisk. Den mest effektive kombination af disse vitaminer. Blandt multivitaminpræparater kan man navngive Neuromultivit, Neurobion, Vitaxone, Combilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Det er bevist, at brugen af ​​B-vitaminer er vigtig i behandlingen af ​​neuropatiske smerter. Derudover er der lægemidler, hvor B-vitaminer kombineres med diclofenac (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Denne kombination reducerer effektivt smerter hos patienter med forskellige former for polyneuropati..

Af antioxidanter i behandlingen af ​​sygdomme i de perifere nerver af forskellige oprindelser bruges medikamenter af a-lipoic acid, som omfattende påvirker den endoneurale blodgennemstrømning, eliminerer oxidativ stress og forbedrer blodcirkulationen. Liposyrepræparater (Thiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alpha Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) ud over disse effekter reducerer også neuropatiske smerter, derfor betragtes de som universelle medikamenter til andelen af ​​behandlingen af ​​polyneuropati af enhver oprindelse. I kompleks behandling anvendes medikamenter, der forbedrer blodcirkulationen, nødvendigvis - Trental, Sermion.

Traditionelt bruges ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Ibuprofen, Diclofenac, Ketorolac, Ketotifen, Celebrex) til at lindre smerter, geler med lidocaine kan bruges lokalt. Ud over traditionelle medikamenter, der bruges til at eliminere smerter, er brugen af ​​Gabagamma anticonvulsant (900-3600 mg pr. Dag) berettiget.

Lægemidlet, der er involveret i syntese af phospholipider (de vigtigste komponenter i myelinskeden) og forbedrer regenereringsprocessen i tilfælde af skade på perifere nerver, er Nucleo CMF Forte. Det gendanner også impulsledning og muskelpokal..

Lægemidler til behandling af diabetisk polyneuropati:

  • Traditionelt til behandling af denne polyneuropati er præparater af a-liponsyre. Den oprindelige repræsentant er Thioctacid, som er ordineret til 600 mg / dag og har en udtalt klinisk virkning. Efter 3 dages behandling har patienterne reduceret smerter, forbrænding, følelsesløshed og paræstesi. Efter administration i en dosis på 600 mg / dag i 14 dage forbedrer patienter med nedsat glukosetolerance insulinfølsomheden. I alvorlige tilfælde ordineres 3 tabletter med Thioctacid 600 mg i 14 dage, og derefter skifter de til en vedligeholdelsesdosis - en tablet om dagen.
  • Actovegin har en antioxidant og antihypoxisk effekt, forbedrer mikrosirkulationen og har en neurometabolsk effekt. Det kan også betragtes som et kompleks lægemiddel til handling. Ved behandling af diabetisk neuropati ordineres en 20% Actovegin-infusionsopløsning, som administreres i 30 dage. Hos en efterfølgende patient anbefales 600 mg tabletter 3 gange dagligt i 3-4 måneder. Som et resultat af en sådan behandling reduceres neurologiske symptomer, og ledningsevnen forbedres..
  • Et markant lægemiddel er vitaminlægemidlet Milgamma i form af injektioner og Milgamma compositum dragee. Behandlingsforløbet inkluderer 10 intramuskulære injektioner, og Milgamma compositum bruges til langtidsvirkning - i 1,5 måneder, 1 tablet 3 gange om dagen. Behandlingsforløbet med disse lægemidler gentages 2 gange om året, hvilket gør det muligt at opnå remission.
  • Antikonvulsiva bruges ofte til behandling af smerter: Tekst, Gabagamma, Neurontin.
  • I betragtning af at der er elektrolytforstyrrelser i diabetes, vises patienter infusioner af en opløsning af kalium og magnesium asparaginat, som kompenserer for ionmangel og reducerer manifestationerne af distal polyneuropati.
  • Ved purulente komplikationer med et afgiftningsmål ordineres patienter Ceruloplasmin 100 mg intravenøst ​​i en isotonisk opløsning i 5 dage.

Behandling af toksisk neuropati i tilfælde af forgiftning består af afgiftningsterapi (krystalloider, glukoseopløsninger, Neohaemodesus, Reosorbilact). Ligesom i tidligere tilfælde, vitaminer fra gruppe B, er Berlition ordineret. Ved arvelige polyneuropatier er behandlingen symptomatisk, og med autoimmun består den i at opnå remission.

Behandling med folkemiddel kan bruges som et supplement til den vigtigste medicinbehandling. Anbefalet indtagelse af mumie, afkogning af urter (elecampane rod, burdock, calendula), lokal brug af bade med en afkok af fyrretræ. Når de deltager i et forum dedikeret til behandling af diabetisk neuropati, anbefaler mange, baseret på deres erfaring, omhyggeligt at passe på deres fødder og bære behagelige ortopædiske sko. Sådanne forholdsregler hjælper med at forhindre udseendet af majs, majs, scuffs, og der vil ikke være nogen jord til dannelse af mikrotraumas..

Man skal være særlig opmærksom på føddernes renhed, så der ikke er nogen betingelser for reproduktion af bakterier og deres infektion. Enhver, selv et lille sår eller udskæring, skal omgående behandles med et antiseptisk middel. Ellers kan mikrotrauma resultere i gangrene. Undertiden forekommer denne proces hurtigt - inden for tre dage. Sokker skal udskiftes hver dag, de skal være bomuld, og elastikken bør ikke trække i skinnebenet for meget og forstyrre blodcirkulationen..

Det Er Vigtigt At Være Opmærksom På Dystoni

Om Os

Blod er en fysiologisk væske, der løber i den menneskelige krop. Farven er rød, uden nuancer, den ser ensartet ud, men den består af celler med forskellige fraktioner - rød og hvid.