Hvad er arvelig sfærocytose?

Arvelig sfærocytose er en sygdom relateret til røde blodlegemer. Patienter med en sådan sygdom er modtagelige for anæmi, gulfarvning af proteiner i øjne og hud (gulsot) samt en stigning i milten (splenomegaly). De fleste nyfødte med arvelig sfærocytose lider af svær anæmi. Imidlertid forbedres deres velbefindende i løbet af det andet leveår..

Splenomegaly kan forekomme når som helst fra den tidlige barndom til voksenlivet. Cirka halvdelen af ​​patienterne lider af galdesten, der dannes i ungdoms- og middelalderen.

Former af spherocytose

Der er fire former for arvelig sfærocytose, der adskiller sig i sværhedsgraden af ​​symptomerne. Det er mild, moderat, moderat svær og alvorlig. Det antages, at ca. 30% af mennesker med arvelig sfærocytose har en mild form af sygdommen, ca. 60% har en moderat svær form, og op til 10% har en alvorlig form af sygdommen.

Patienter med en mild form for sfærocytose kan have en mild anæmi og undertiden har overhovedet ingen symptomer..

Figur 1. Typer af erythrocytt deformiteter

Mennesker med en moderat form lider af gulsot, palpabel anæmi og splenomegali samt galdesten. Tegn og symptomer på en mild form for arvelig sfærocytose vises normalt i barndommen. Patienter med moderat til svær sfærocytose har alle symptomerne på en moderat form, men er også tilbøjelige til svær anæmi..

Mennesker med en alvorlig form for sfærocytose har brug for regelmæssige blodoverførsler, så der er en genopfyldning af beskadigede røde blodlegemer. I nogle tilfælde observeres der i alvorlige tilfælde udviklingsforsinkelse, væksthæmning eller lav vækst allerede i voksen alder, forsinket seksuel udvikling, knogleundormaliteter (deformationer, knoglestrukturforstyrrelser osv.)..

Årsager til arvelig sfærocytose

Arvelig sfærocytose manifesterer sig hos ca. 1 person i 2000. Oftere er mennesker med nordeuropæisk oprindelse syge. I Nordeuropa er sfærocytose den mest almindelige årsag til arvelig anæmi. Udbredelsen af ​​arvelig sfærocytose hos mennesker af andre nationaliteter er ukendt, men det er kendt med sikkerhed, at det er langt mindre almindeligt. Denne arvelige sygdom er ifølge forskere forårsaget af mutationer i mindst fem gener. Disse gener tilvejebringer en platform til produktion af proteiner indeholdt i erythrocyttmembraner. Proteiner transporterer molekyler fra celler og opretholder cellulær struktur. Nogle proteiner giver røde blodlegemer fleksibilitet..

Som du ved, skal røde blodlegemer være fleksible for at bevæge sig fra store blodkar - arterier - til små blodkar - kapillærer. Proteiner gør det muligt for de røde blodlegemer at ændre form uden at krænke integriteten af ​​dens membran, når de passerer gennem smalle kapillærer. Ved denne sygdom er diameteren på de røde blodlegemer for lille, og tykkelsen er for stor. Som et resultat af dette er cellerne for små i området, hvilket betyder, at de er meget sårbare over for osmotisk hæmolyse: ethvert fald i det osmotiske tryk i det ydre miljø fører til deres ødelæggelse. Forskere bemærker også, at reticulocytter eller unge røde blodlegemer ikke er modtagelige for denne deformation. Formelt kan sfærocytose kaldes en sygdom ved for tidlig celle aldring..

Arv af sfærocytose

Mutationer i membranproteinerne fra røde blodlegemer fører til dannelse af en alt for stiv, defekt celle. I stedet for at antage en udflettet diskform, har disse celler form som en kugle. Dysfunktionelle membranproteiner forstyrrer cellernes evne til at ændre form, mens de passerer gennem blodkar. Deformede røde blodlegemer kaldet sfærocytter fjernes fra kroppen af ​​kroppen og leveres til milten til bortskaffelse..

I milten ødelægges røde blodlegemer (gennemgår hemolyse). Manglen på røde blodlegemer i kredsløb i kroppen og deres forekomst i milten forårsager tegn og symptomer på arvelig sfærocytose i den menneskelige krop.

Mutationer i ANK1-genet er ansvarlige for ca. halvdelen af ​​alle tilfælde af arvelig sfærocytose. Andre gener, der er forbundet med arvelig sfærocytose, er lige så ansvarlige for manifestationerne af sygdommen..

I 75% af tilfældene nedarves arvelig sfærocytose på en autosomal dominerende måde, hvilket betyder følgende: tilstedeværelsen af ​​en kopi af det ændrede gen i hver celle er nok til at forårsage en lidelse. I nogle tilfælde arver patienten mutationer fra den ene overordnede bærer. Andre tilfælde kan forekomme fra mutationer i genet hos patienter uden tidligere observerede kromosomale abnormiteter i familien. Forældre til et barn med en recessiv tilstand er autosomale bærere af en kopi af det mutante gen, men normalt viser de ikke symptomer på sygdommen.

Behandling af sfærocytose (hæmolytisk gulsot)

Hemolytisk medfødt gulsot er også kendt som arvelig sfærocytose (HS), en genetisk sygdom i erytrocytmembranen, der klinisk er karakteriseret ved anæmi, gulsot (gulfarvning) og splenomegali (forstørret milt). Tilstoppet milt med uregelmæssigt formede røde blodlegemer forårsager altid en forstørrelse af milten. Nedbrydningen af ​​røde blodlegemer fører til en stigning i bilirubin, et pigment i gulsot. Overskydende bilirubin fører til dannelse af sten i galdeblæren og allerede i den tidlige barndom. Der er også en overmætning af kroppen med jern på grund af for hurtig destruktion af røde blodlegemer. Hvis knoglemarven ophører med at producere røde blodlegemer i løbet af sygdommen, bliver anæmi med hæmolytisk gulsot kronisk. Denne tilstand kaldes aplastisk krise..

Laboratorieundersøgelser viser, at med hæmolytisk gulsot ikke kun antallet af sfærocytter stiger, men også antallet af reticulocytter (unge røde blodlegemer), forekommer hyperbilirubinæmi (øget bilirubin på grund af nedbrydningen af ​​røde blodlegemer) og en stigning i den osmotiske skrøbelighed af røde blodlegemer.

Behandling af sfærocytose (hæmolytisk gulsot)

Behandling af sfærocytose er primært rettet mod at fjerne konsekvenserne - anæmi, gulsot. Denne tilstand kan reguleres ved hjælp af medicin, et passende ernæringssystem, den korrekte daglige rutine og livsstil..

Behandlingen af ​​svær arvelig sfærocytose (eller hæmolytisk gulsot) er at fjerne milten (splenektomi). Og selv om defekten i røde blodlegemer vedvarer, stopper nedbrydningen af ​​røde blodlegemer (hæmolyse). Splenektomi er imidlertid farligt for små børn. Små børn uden milt har en øget risiko for sepsis, det vil sige blodforgiftning, især hvis der er pneumokokkbakterier i kroppen. Af denne grund er splenektomi forsinket indtil 3 år. Før operationen får patienterne en pneumokokkvaccine. Personer med hæmolytisk gulsot eller en anden sygdom, der påvirker hæmolyseaktiviteten, bør tage folinsyrepræparater..

Prognosen efter splenektomi er gunstig, patienten kan føre en normal livsstil, foretage justeringer for diæt og fraværet af dårlige vaner.

Andre navne på hæmolytisk gulsot er atypisk sfærocytose, type II sfærocytose, mangel på røde ankyrinblodceller, ankyrinmangel. I den medicinske litteratur kaldes arvelig sfærocytose også Minkowski-Shoffar sygdom..

Acholurisk gulsot: diagnose, årsager

Acholurisk gulsot er en sjælden sygdom, der forårsager en ændring i blodsammensætningen. Dette sker på grund af miltens unormale funktion. Sygdommen diagnosticeres baseret på forhøjet bilirubin i blodprøver. Tilstedeværelsen af ​​galdepigmenter i fæces og mavesaft registreres også. Milten øges.

Årsager til acholurisk gulsot:

  • miltsygdomme;
  • erythrocytt dystrofi;
  • pernicious anæmi (som en tidligere sygdom);
  • vitaminmangel;
  • intravaskulær hemolyse;
  • erytrocyt skrøbelighed.

I henhold til materialerne:
Wikimedia Foundation, Inc.
Lister Hill National Center for Biomedical Communications
© 1996-2015 MedicineNet, Inc.

XI International Student Scientific Conference Student Scientific Forum - 2019

BESKRIVELSE AF KLINISK TILFÆLDE AF INHERITED MICROSPHEROCYTOSIS OF MINKOWSKY - SCHOFFAR.

Hemolytisk anæmi (GA) - anæmi som følge af øget nedbrydning af røde blodlegemer. I henhold til klassificeringen af ​​etiologi skelnes arvelig og erhvervet hæmolytisk anæmi [1].

Arvelig mikrospherocytose (membranopati, arvelig sfærocytose (NS), Minkowski - Schoffar familiær hæmolytisk anæmi) –– HA, der skyldes ødelæggelse af røde blodlegemer som følge af en defekt i membranen. Genet er lokaliseret på den korte arm af det 8. kromosom, men spontane tilfælde af sygdommen på grund af mutation findes i 25% [2].

Minkowski-Shoffar sygdom er mere almindelig i europæiske lande. I alt forekommer 200-300 tilfælde af mikrosfærocytose hos 1 million mennesker i verden. Denne sygdom arves på en autosomal dominerende måde, alle patienter er heterozygote bærere af sygdomsgenet. Cirka 5% af verdens indbyggere er bærere af gener, der er ansvarlige for hæmoglobin abnormitet [4].

I henhold til ICD-10 refererer:

Karakter: D. B. Sygdomme i blodet, bloddannende organer og visse lidelser, der involverer immunmekanismen.

Blokering: D 55- D 59. Hemolytisk anæmi

D 58. Anemi fra Minkowski - Shoffar

Klassificering af arvelig sfærocytose er vist i tabel 1.

Klassificering af arvelig sfærocytose (P. H. Bolton - Maggs, 2004).

Normalt ikke påkrævet

Vises i skolealderen

Det er om nødvendigt nødvendigt at udskyde indtil 6 år

Ætiopatogenese. Sygdommen er baseret på en genetisk bestemt afvigelse, især en mangel på de strukturelle proteiner i membranen - ankirin og spektrin, eller en krænkelse af deres funktionelle egenskaber, som fører til penetrering af natrium, vand og ATP-tab i cellen. Sådanne røde blodlegemer bliver sfæriske og mister derfor deres evne til at ændre form, når de passerer gennem blodkar. På grund af den nedsatte osmotiske og mekaniske resistens gennemgår røde blodlegemer øget ødelæggelse i milten (intracellulær ekstravaskulær hemolyse), hvorved der udvikles anæmi, hæmolytisk gulsot og milt hyperplasi [4].

Det kliniske billede. For arvelig mikrosfærocytose er en klassisk triade af symptomer karakteristisk - anæmi, gulsot, splenomegali. Anæmi er forårsaget af den intracellulære nedbrydning af røde blodlegemer. Gulsot skyldes hyperbilirubinæmi på grund af dets indirekte fraktion. Splenomegali på grund af intracellulær ekstra-vaskulær hemolyse [5]. Det skal også bemærkes, at på grund af det høje indhold af bilirubin i galden dannes pigmenterede gallesten [3].

Diagnosticering. I perifert blod observeres anæmi, udtalt reticulocytose, et fald i den gennemsnitlige diameter af røde blodlegemer. Mikrosfærocytter er tydeligt synlige i perifere blodudstrygninger. Et karakteristisk træk er også en ændring i den osmotiske resistens af røde blodlegemer - et fald i minimum og en stigning i det maksimale. Serum bilirubin koncentration steg på grund af indirekte fraktion [6,7].

Behandling. Den vigtigste behandlingsmetode er splenektomi, hvorefter hæmoglobinniveauer normaliseres hos de fleste patienter, sværhedsgraden af ​​mikrosfærocytose falder, og den generelle sundhed forbedres. Splenektomi udføres i ungdom eller ungdom, i henhold til indikationer (hyppige og alvorlige hæmolytiske kriser), operation er mulig hos børn under 10 år. Erstatningsbehandling med røde blodlegemer, hvis hæmoglobinniveauet i blodet falder til under 70 g / l. Albuminbehandling af højt bilirubin. I fravær af en udtalt hæmolytisk krise er koleretiske lægemidler indikeret. I tilfælde af hæmolytisk krise, substitution af blodtransfusion med vitale indikationer i en dosis på 8-10 mg / kg, afgiftningsterapi, korrektion af vand-elektrolytbalance, hjerte-kar-lægemidler i henhold til indikationer. I tilfælde af en regenerativ krise vises kortikosteroider på et kort forløb i en dosis på 1–1,5 mg / kg [2,5,8].

Formål med arbejde: Et interessant klinisk tilfælde af hæmolytisk anæmi med kliniske træk præsenteres for din opmærksomhed.

Patient R., 3 år gammel, blev indlagt på hæmatologiafdelingen på Karaganda Regional Children's Clinical Hospital med klager over et fald i HB til 68 g / l, blekhed i huden med gulsot, nedsat appetit, svaghed, døsighed.

Fra sygdommens anamnese: Ifølge min mor var alvorlig anæmi fra fødslen. I løbet af en måned, hvor en generel blodprøve blev udført, blev der konstateret alvorlig anæmi (HB-37g / l). Gentagen indlæggelse for blodtransfusion med vaskede leukofiltrerede røde blodlegemer. Under betingelserne for den onkhematologiske afdeling i NSCMiD i Astana i en alder af 2 år blev diagnosen verificeret: Hemolytisk anæmi. Erythrocytmembran. Microspherocytosis. Emergency hospitalization en gang hver 1-2 måned. Tidligere modtaget økologisk uden virkning. I øjeblikket accepteres ikke hormonbehandling. Den reelle forringelse skyldes faldet af Nb til 68 g / l.

Fra livets anamnese: Et barn fra jeg graviditet, jeg haster fødslen. Fødselsvægt 3840 kg, højde 51 cm. Graviditet fortsatte uden træk, fysiologisk forløb. Fra tidligere sygdomme: SARS. Registreret af en hæmatolog for den underliggende sygdom. En allergisk historie er rolig. Permanent transfusion af røde blodlegemer. Arvelighed er ikke belastet. EN.

Objektivt, efter undersøgelse, er tilstanden alvorlig på grund af anæmisk syndrom. Trivsel er brudt, svaghed bemærkes. Appetit reduceres. Bevidstheden er klar. Fysik er normal, ernæringen er tilfredsstillende. Blødt vævs turgor er tilfredsstillende. Huden og de synlige slimhinder er blege isterik, auriklerne, læberne og neglebedene er klart bleg, rene fra udslæt. Hudfolden rettes straks ud. Der er ingen udvendig blødning. Perifere lymfeknuder er ikke forstørrede. Det osteoartikulære system uden synlig deformitet. Meningeale symptomer er negative. Der er ingen fokale symptomer. Fri vejrtrækning gennem næsen. Zev er rolig. I lungerne, vesikulær vejrtrækning, ingen vejrtrækning. Hjertelyde er høje, rytmiske, systolisk mumling høres ved spidsen, og ved V-punktet noteres takykardi. Tungen er våd, ren. Maven er blød, smertefri. Lever 1 cm fra under kanten af ​​kostbuen, smertefri ved palpering. Milt +4 cm fra under kanten af ​​kostbuen, smertefri ved palpering. Urination er fri, smertefri, urinen er lysegul. Stolen er regelmæssig, dekoreret. EN.

Laboratorieundersøgelser udført:

Generel blodprøve: Farveindikator 0,80; ESR 26 mm / t; Reticulocytter 16%; Segmenterede neutrofiler - 56,1%; Lymfocytter - 37,9%; Monocytter - 37%; Eosinophils - 2%; Basofiler - 0,3%; Hvide blodlegemer (WBC) - 11,8 x 109 / l; Røde blodlegemer (RBC) - 2,3 x 1012 / l; Hemoglobin (HGB) - 62 g / l; Hæmatokrit (HCT) - 20; Blodplader (PLT) - 267x109 / L.

Generel urinanalyse: Hvide blodlegemer - 2-0 u / ml; Bemærkninger - slår vægt mm; Mængde - 10 g; Farve - W; Gennemsigtighed - m; Protein - ingen g / l

Biokemisk blodprøve: Protein - 59 g / l; samlet bilirubin - 36 mg / l; direkte bilirubin - 13 mg / l; ALaT - 93 mg / l; ASaT - 78 mg / l; urinstof - 3,9 mg / l; kreatinin - 33 μmol / l; glukose - 5,0 mg / l

Afsluttede instrumentalstudier:

Ultralyd GDZ. Leveren forstørres på grund af højre lob, 92 mm. Ekkostrukturen er homogen, v.portae 4mm. Galleblære 70 * 20 mm, en masse tyk galden, afrundede hyperechoic indeslutninger uden et akustisk spor. Væg 2 mm. Choledoch 3 mm. Pankreas - hoved 14 mm, krop 7 mm, hale 13 mm. Konturen er klar, strukturen er heterogen, ekkogeniciteten er blandet. Lien 110 * 48 mm. S 59 cm 2. Konturen er klar, ekkotætheden er ensartet. V. l ienalis 3 mm. Konklusion: Hepatosplenomegaly. CJS. Slammesyndrom. Reaktiv pankreatitis.

EKG. R-R = 0,92-0,52 sek. PQ = 0,12 sek. QRS = 0,06 sek. QT = 0,36 sek. (norm 0,31) Puls = 65-113 pr. minut QT korrigeret = 0,37 sek. Sinusrytme, uregelmæssig. Spændingen er gennemsnitlig. Højreogram (vinkel alfa + 110 g) Konklusion: Sinusarytmi. QT-udvidelse.

Ekkokardiografi. Konklusion: MARS. Mindre trikuspid regurgitation.

Konsulteret af en kardiolog. DS: MARS (DHL). Sekundær kardiopati med hæmolytisk anæmi.

I betragtning af det udtalte anemiske syndrom, forstyrrelser i det kardiovaskulære system (svær takykardi), et fald i Hb til 62 g / l og Ht til 20, blev transfusion med leukofilterede vaskede røde blodlegemer med en hastighed på 15 ml / kg kompenseret for røde blodlegemer. Tilstand efter blodoverføring med forbedring på grund af et fald i manifestationerne af anæmisk syndrom.

Efter blodtransfusion:

Generel blodprøve: Farveindikator 0,82; ESR 10 mm / h; Segmenterede neutrofiler - 61,6%; Lymfocytter - 30,8%; Monocytter - 4,8%; Eosinophils - 2,2%; Basofiler - 0,6%; Hvide blodlegemer (WBC) - 11,5 x 109 / l; Røde blodlegemer (RBC) - 3,8 x 1012 / l; Hemoglobin (HGB) - 105 g / l; Hæmatokrit (HCT) - 32; Den gennemsnitlige volumen af ​​de røde blodlegemer (MCV) er 85,3 fl; Det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i en enkelt røde blodlegemer (MCH) er 27,6 pg; Den gennemsnitlige koncentration af hæmoglobin i de røde blodlegemer er 32,4 g / l; Blodplader (PLT) - 199 x109 / L; Den relative bredde af fordelingen af ​​røde blodlegemer standardafvigelse (RDW-SD) - 55,8; Den relative bredde af fordelingen af ​​røde blodlegemer variationskoefficient (RDW-CV) - 20,5; RBC anisocytose (RDW) - 9,7; Det gennemsnitlige blodpladevolumen (MPV) er 9,4 fl; Koefficienten for store blodplader (P-LCR) - 20,9; Thrombocrit (PCT) - 0,19%

Generel urinanalyse: Hvide blodlegemer - 4-0 u / ml; Bemærkninger - slår vægt mm; Mængde - 30 g; Farve - W; Gennemsigtighed - pr; Skivepitel - 1-1 p.p.; Protein - ingen g / l

Coombs-testen er negativ;

Biokemisk blodprøve: Total bilirubin - 34 mg / l; direkte bilirubin - 12 mg / l; ALaT - 50 mg / l; ASat - 53 mg / l.

Derudover med hensyn til behandling modtaget ursodex med koleretisk formål. Ved afladning er betingelsen relativt tilfredsstillende. Tilstand og velvære med forbedring. Appetitten er god. Huden og de synlige slimhinder er lyserosa, rene, fugtige. I lungerne, vesikulær vejrtrækning, ingen vejrtrækning. Hjertelyde er høje, rytmiske, systolisk mumling høres ved spidsen, og på V-punktet bemærkes ingen takykardi. Hepatosplenomegaly vedvarer. I KLA var mild hypokrom anæmi (C.P. 0,82, Røde blodlegemer (RBC) - 3,8; Hb - 105 g / l). Dynamikken viser også et fald i transaminaser, bilirubin og dets fraktioner. Tilmeldt med forbedring.

Fund. I henhold til behandlingsprotokollen er hæmolytisk anæmi hos børn, en alvorlig form for Minkowski-Shoffar-anæmi såvel som hyppige kriser i løbet af denne sygdom indikationer for splenektomi over 3 år. Det kan være værd at overveje splenektomi i en tidligere alder, så snart splenektomi giver en praktisk bedring på trods af bevarelsen af ​​sfærocytose og et fald i osmotisk resistens af røde blodlegemer og er den første linje terapi i behandlingen af ​​NS. Efter splenektomi kan tendensen til infektioner og forværring af samtidige sygdomme øges, men det vil hjælpe med at undgå mere komplekse komplikationer, der er mulige ved hyppige hæmolytiske kriser - udvikling af gallsten sygdom, hæmosiderose i parenchymale organer, kronisk hepatitis, levercirrose, hjerneødem.

Den særlige betydning af dette kliniske tilfælde er, at den ledsagende terapi ikke gav nogen effekt, men det er værd at være opmærksom på, at folattilskuddet, der udføres i alvorlige tilfælde af sygdommen [Evidensniveau C] og serumferritin, som skal ordineres, blev savnet i behandlingsplanen kvartalsvis til patienter, der får erytrocyterstatningstransfusioner.

Liste over brugt litteratur:

Anæmi: en guide. - M.: GEOTAR-Media, 2013.-- 304 s. (Serien "Specialistbibliotek") - ISBN 978-5-9704-2360-8.

Anæmi / red. O. A. Rukavits og så videre. - 2. udgave, revideret. og tilføj. - M.: GEOTAR-Media, 2016.-- 256 s.: silt.

Hæmatologi: national ledelse / red. O. A. Rukavitsyna. - M.: GEOTAR-Media, 2017.-- 784 s.

Hemolyticals қ anemial [Mәtіn]: Оқу-ідістемелік құрал / L. G. Turgunova, R. D. Қonaқbaeva, G. Ғ. Ospanova; ҚMMU. - Karagandy: Glasir, 2015.-- ISBN 978-601-7792-41-1: 127.68

Hemolytisk anæmi hos børn: lærebog. -metode. godtgørelse / V. A. Kuvshinnikov, S. G. Shenets. - Minsk: BSMU, 2013.-- 40 s.

Laboratorie- og funktionelle undersøgelser i praksis hos en børnelæge / R. R. Kildiyarova. - 2. udgave, revideret. og tilføj. - M.: GEOTAR-Media, 2014.-- 176 s..

Ambulant og akut pædiatri: lærebog. / red. A. S. Kalmykova. - M.: GEOTAR-Media, 2013.-- 896 s..

Protokol fra Republikken Kasakhstan "Hemolytisk anæmi hos børn" dateret 7. december 2017

Mikrosfærosytisk hæmolytisk anæmi (Minkowski-Shoffar sygdom)

De vigtigste stadier i patogenesen af ​​arvelig mikrospherocytose

En ændring i proteinet i erythrocytmembranen er den grundlæggende årsag til defekten i røde blodlegemer; krænkelse af kationtransport er sekundær. Dette synspunkt holdes i øjeblikket af et dominerende antal forskere. Der er en opfattelse af, at proteinændringer er sekundære, da de ikke kun påvises med arvelig sfærocytose, men også med autoimmun hæmolytisk anæmi. Sammenfattende af litteraturen kan de vigtigste patogenetiske forbindelser til arvelig mikrosfærocytose repræsenteres i følgende form. En nedarvet defekt i erythrocytmembranen fører til dens øgede permeabilitet for natriumioner, hvilket igen bidrager til en stigning i intensiteten af ​​glycolyse, en stigning i intensiteten af ​​lipidmetabolismen, tab af overfladestoffer, en ændring i cellevolumen og dannelsen af ​​et makrocyttstadium. Når man bevæger sig på milteniveauet, begynder makrocytter at opleve mekaniske vanskeligheder, og derfor er de forsinket i lang tid i den røde papirmasse, hvor de gennemgår alle former for bivirkninger (hæmokoncentration, pH-ændring, aktivt fagocytisk system). Ugunstige metaboliske tilstande i milten bidrager til membranbeskadigelse, hvilket yderligere øger cellekuglen i cellen og bidrager til dannelsen af ​​trinnet med mikrocytter. Den reducerede intracellulære pH for mikrosfærocytter bidrager til inhiberingen af ​​deres glykolytiske aktivitet under betingelser med utilstrækkelig tilførsel af glukose i miltvingene i milten, hvilket er ledsaget af et fald i iontransportaktivitet, en stigning i celleets osmotiske indhold og osmotisk lysering. Ifølge en række forfattere beskadiger milten i denne sygdom aktivt røde blodlegemer, hvilket bidrager til endnu større fragmentering af røde blodlegemer og sfærulering. Denne kendsgerning blev bekræftet ved elektronmikroskopiundersøgelser, der blev fundet i de røde blodlegemer ultrastrukturelle ændringer, udtrykt som en fortykkelse af cellemembranen, dens brud og dannelsen af ​​vakuoler. Efter 2-3 passager gennem milten gennemgår mikrosfærocytten lysering og fagocytose. Phagocytisk hyperaktivitet af milten forårsager på sin side progressiv organhyperplasi og en yderligere stigning i dets fagocytiske aktivitet. Normalisering af levetiden for røde blodlegemer efter operationen antyder, at kun miltenes fagocytiske aktivitet er farlig for sfærocytten, mens leveren forbliver intakt i denne henseende. Det samme bekræftes af undersøgelser med radioaktivt krom, der afslører en kraftig stigning i radioaktiviteten i leveren og milten med autoimmun hæmolytisk anæmi og kun milten med sfærocytose. Derfor, med sfærocytose, afhænger hæmolyse hovedsageligt af formen på de røde blodlegemer. Milten er stedet for deformation og død af røde blodlegemer. Den hæmolytiske proces med arvelig mikrospherocytose fører til anæmi og hypoxi, en hypercellulær knoglemarvreaktion med frigivelse af erythroidceller i det perifere blod og den øgede dannelse og udskillelse af galdepigmenter. Af stor interesse er værker, hvor det blev vist, at der i de røde blodlegemer hos patienter med arvelig mikrosfærocytose, der blev inkuberet i et glukosefri medium, er et progressivt fald i indholdet af lipider (hovedsageligt kolesterol, sphingomyelin og lecithin), der foregik et fald i osmotisk resistens. Tilsætningen af ​​glukose blev langsommere, men forhindrede ikke tabet af cellulære lipider med sfærocytter. Det har vist sig, at fosfolipider er involveret i transporten af ​​kationer over cellemembranen, og deres metabolisme accelereres med en stigning i natriumindtrængningshastigheden i cellen. Disse komponenter er nødvendige for at opretholde konstanten af ​​strukturen af ​​lipoproteinlaget i membranen, og deres accelererede metabolisme i sfærocytter på grund af den forøgede hastighed af natriumtransport fører til tab af cellens membrankomponenter. I røde blodlegemer, der mister både kolesterol og phospholipider (hvilket er provokeret af en krænkelse af hæmostase, primært i relation til glukose, og fører til udviklingen af ​​mikrosfærocytose), er membranforstyrrelser irreversible, og sådanne celler er ikke levedygtige in vivo. Det reducerede indhold af ATP i cellen har en bestemt værdi ved at ændre formen på røde blodlegemer, da de mekaniske egenskaber af røde blodlegemer (deformerbarhed og filtrerbarhed) falder kraftigt, når dette makroergenniveau i cellen falder, hvilket ledsages af udseendet af mikrosfærocytose. Erytrocytterne hos patienter med arvelig mikrosfærocytose har således de følgende metaboliske egenskaber: øget autohemolyse, delvist korrigeret af glukose og ATP, øget glycolysehastighed (sidstnævnte er unormalt følsom over for glukoseforringelse), øget natriumtransmission gennem cellemembranen, øget kolesteroltab under inkubation i mediet, indeholdende glukose og accelereret og ensartet tab af lipider (kolesterol og fraktioner af phospholipider) under inkubering af disse celler i et medium blottet for gluco s. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer begynder i det perifere blod og slutter i makrofager, hvori bilirubin dannes fra hæmoglobin og udskilles af dem i det perifere blod. Denne ukonjugerede (frie) bilirubin udskilles ikke af nyrerne, fordi den indeholder en højmolekylær forbindelse globin, som tilbageholdes af det indre lag af Shumlyansky-Bowman-kapsel. Med blodgennemstrømning trænger bilirubin ind i leveren, hvor hepatocytter spaltes af globinet og danner en ny forbindelse bestående af en porphyrinkæde. Denne forbindelse udskilles med galden og kaldes konjugeret bilirubin. Da det er en forbindelse med lav molekylvægt, passerer sidstnævnte frit nyrefilteret. Ukonjugeret bilirubin (giver en "indirekte" reaktion med et diazoreaktiv), uopløseligt i vand, i levercellen kombineres med glucuronsyre, hvilket giver det opløselighed i vand, evnen til at passere gennem nyrefilteret og en hurtig (direkte) reaktion med diazoreaktivom. Ukonjugeret bilirubin (hemobirubin) i store koncentrationer er giftig, opløselig i fedt og trænger let ind i nervecellerne i hjernebarken, hvilket forstyrrer processerne med oxidativ fosforylering i dem. Til penetrering af ukonjugeret bilirubin i levercellen er tilstedeværelsen af ​​den aktive enzym glucuronyltransferase nødvendig. Niveauet af hyperbilirubinæmi afhænger således både af antallet af intracellulære, forfaldne røde blodlegemer og af levercelleens funktionelle evne til at "neutralisere" dette bilirubin og omdanne det til vandopløseligt bilirubindiglucuronid. KLINISKE MANIFESTATIONER. De første tegn på sygdommen kan forekomme i barndommen, men oftere i ungdom og voksen alder. Ved en sygdom mikrosfærocytose bemærkes gulsot, anæmi, splenomegali og en ændring i skelettet. I lang tid er det eneste symptom på sygdommen isterisk farvning af sclera og hud. Den bølgelignende strømning. Årsagen til øget hæmolyse og følgelig forværring af tilstanden er oftest infektion, hypotermi, graviditet. Svaghed udvikler sig, åndenød og hjertebanken vises under fysisk anstrengelse. Graden af ​​intensitet af gulsot kan være forskellige: fra let til udtalt skæring. Med hver forværring intensiveres gulheden. Hos børn i de første måneder af livet med funktionel svaghed i hepatocytter er hyperbilirubinæmi især høj med udtalt gulsot og skade på hjernens kerner (nuklear gulsot). Hos ældre børn er manifestationen af ​​sygdommen (kriser) ofte kompliceret af gallesten, og bilirubinsten opdages ikke under røntgenundersøgelse. De begynder kun at blive bestemt i de tilfælde, hvor der dannes blandede sten (kolesterol-bilirubin). Hvis mikrosfærocytose er kompliceret af obstruktiv gulsot, kan bilirubin nå meget høje antal, i sådanne tilfælde bemærkes bilirubinuri, selvom bilirubin normalt ikke findes i patientens urin. Som med anden hæmolytisk anæmi kan niveauet af urobilin øges i urinen og stercobilin i fæces. Et karakteristisk tegn på sygdommen er en forstørrelse af milten og senere leveren. Milten kan stige til en betydelig størrelse. Dens stigning skyldes øget hæmolyse af røde blodlegemer i den. Anæmi med mikrosfærocytose afhænger af hæmolysegraden. I alvorlige tilfælde under kriser, især hos små børn, falder hæmoglobinniveauet kraftigt (under 70 g / l) med gulsot, blekhed, åndenød, takykardi, ofte ledsaget af kvalme, opkast, mavesmerter og feber. Hos ældre børn kan anæmi være mindre, eller der opstår kriser uden anæmi. Milten hos disse patienter er som regel forstørret, tæt, smertefri, fra 1-2 cm til 8-10 cm under kanten af ​​kystbuen. Ofte er der udsving i dens størrelse: en betydelig stigning i kriser og et fald i perioden med relativt velvære. Hos ældre børn, der har lidt mange kriser, bliver leveren udvidet. Det når langt større størrelser i alvorlige tilfælde af sygdommen hos små børn. Skelettet deformeres under den tidlige udvikling af sygdommen. Hos et sådant barn kan der efter et par år tårnhoved, en høj (gotisk) gane med et uregelmæssigt tandarrangement, forkortede små fingre, deformation af den første ribben skubbes. Genkendelsen af ​​sygdommen er primært baseret på påvisning af mikrosfærocytter - små størrelser af røde blodlegemer med en gennemsnitlig diameter på mindre end 6,3 mikron, intens farvet uden oplysning i midten. Den gennemsnitlige diameter på normale røde blodlegemer er 7,2-7,5 mikron med central oplysning. Den erythrocytometriske Price-Jones-kurve med mikrosfærocytose strækkes på grund af anisocytose, da der er røde blodlegemer med en diameter på 4 til 9 μm eller mere. Hæmoglobinindholdet i sådanne røde blodlegemer er normalt eller højere end normalt, farveindekset er ca. 1. Symptomet på mikrosfærocytose er ikke-specifikt, det forekommer også i autoimmun hæmolytisk anæmi. Det er vigtigt at øge antallet af reticulocytter, der afhænger af hæmolysegraden. Under hæmolytiske kriser stiger deres antal meget markant, der kan forekomme enkelte normocytter i det perifere blod. Trombocytantalet er altid normalt. Antallet af leukocytter i kriseperioden vokser ofte med et neutrofilt skift, men oftere er det inden for normale grænser. Et karakteristisk tegn på mikrosfærocytose er en ændring i røde blodlegemers osmotiske resistens. Sårligheden af ​​røde blodlegemer efter daglig inkubering under sterile forhold øges især. Hemolyse begynder i en koncentration af natriumchlorid tæt på dens isotoniske opløsning, medens den normalt begynder i en koncentration på 0,55%. Graden af ​​hyperbilirubinæmi afhænger af sværhedsgraden af ​​den hæmolytiske krise, under alvorlige kriser kan bilirubin nå meget høje tal (op til 40 μmol / L og højere med forekomsten af ​​ukonjugeret bilirubin (med en hastighed på 8,55-20,5 μmol / L). Forventet levetid for røde blodlegemer-mikrosfærocytter) cirka to uger; Coombs test, som regel, negativ. Derfor er arvelig mikrosfærocytose karakteriseret ved et venstre-skift af Price-Jones-kurven, et fald i osmotisk resistens af røde blodlegemer, hyperbilirubinæmi med en overvejende karakter af nekonyu af bilirubin, høj reticulocytose; knoglemarv er meget rig på celleelementer på grund af røde kimhyperplasi Behovet for differentiel diagnose forekommer oftest hos små børn, især i mangel af indikationer på den arvelige karakter af anæmi såvel som i atypiske tilfælde. For det første skal anæmi differentieres fra hæmolytisk sygdom, og der kan opstå yderligere tanker om føtal hepatitis. Arvelig mikrospherocytose adskilles fra denne sygdom ved udvikling af anæmi, forekomsten af ​​indirekte bilirubinindhold i forhold til den konjugerede fraktion, mikrosfærocytose og et fald i erytrocyttesistens. I nogle tilfælde er atresia af galdekanalerne udelukket. Karakteristiske træk ved denne udviklingsmæssige anomali er: progressiv gulsot, nå en safranfarve med en grønlig farvetone, misfarvet fra fødselafføring, intens farvning af urin, en markant stigning i leveren, udvikling af galdecirrose, udseendet af symptomer på portalhypertension, en stigning i direkte bilirubin i blodet; på samme tid udtrykkes anæmi let, der er tegn på en blodkoagulationsforstyrrelse. Nogle gange er det nødvendigt at differentiere arvelig mikrospherocytose fra gulsot med et overskud af østrogen i modermælken (Lucia gulsot), fra symptomatisk gulsot med sepsis, cytomegalie og andre intrauterine infektioner. De seneste sorter af gulsot er karakteriseret ved en alvorlig generel tilstand, begyndelsen på symptomer på sepsis eller perinatal infektion, en temperaturreaktion, relevante data fra blodprøver og blodkulturer og serologiske test. I spædbarnet er det ofte nødvendigt at udelukke viral hepatitis, nonsferocytisk hæmolytisk anæmi, autoimmun hæmolytisk anæmi. I en ældre alder skal arvelig mikrosfærocytose adskilles fra arvelige pigmenterede hepatoser (Gilbert, Dabin-Johnson, Rotor syndrom), kronisk hepatitis, galdecirrose, myeloproliferative sygdomme, idiopatisk lungemembranose. For at udelukke disse sygdomme er en grundig klinisk og laboratorieundersøgelse nødvendig. BEHANDLING. Med et stabilt forløb, når sygdommen manifesterer sig med en mild, isterisk farve på huden, med godt helbred og fravær af anæmi, kræves ingen særlige behandlingsmetoder. Den valgte metode til behandling af arvelig mikrosfærocytose er splenektomi. Ifølge nogle forfattere bør den optimale alder for denne operation betragtes som 4-5 år. Patientens alder bør dog ikke betragtes som en kontraindikation for intervention. Alvorlige hæmolytiske kriser, et kontinuerligt forløb af hæmolytisk krise og regenerative kriser - dette er indikationer for splenektomi, selv hos små børn. Desuden blev de bedste resultater opnået hos børn, der blev opereret i sygdomsperioden, hvor alvorlige krænkelser fra leveren, galdesystemet og myokard ikke forekom. Den positive effekt af splenektomi påvises i de første dage efter operationen. Yellownness og blekhed i huden reduceres markant, og ved udgangen af ​​den første uge er hudfarven hos de fleste børn normal. Børns samlede trivsel forbedres hurtigt. I de første timer efter fjernelse af milten øges hæmoglobinindholdet og antallet af røde blodlegemer markant. Hos patienter, der opereres med svær anæmi, sker restaurering af erythropoiesis og eliminering af anæmi først i slutningen af ​​den første måned efter indgrebet. Det skal bemærkes, at mikrocytose og sfærocytose med splenektomi ikke elimineres, selvom graden af ​​sfærocytose falder, men de mindste former for sfærocytter forsvinder også. Den osmotiske resistens af røde blodlegemer forbliver reduceret, men dens grad falder. Det antages, at fjernelse af milten ikke kun ødelægger ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer og dannelsen af ​​antistoffer (med autoimmun hæmolytisk anæmi), men også ophobningen af ​​røde blodlegemer, eliminerer årsagen til hæmodilution og også reducerer blodbanen, dvs. plads til distribution af røde blodlegemer, som et resultat heraf erythropoiesis samt blodtransfusioner bliver mere effektive. Kontinuerlig hjælp under hæmolytiske kriser skal bestå i et muligt hurtigt fald i koncentrationen af ​​bilirubin ved brug af plasmaferese med infusion af kryoplasma - en antithrombin III-donor. Om nødvendigt - behandling af DIC. Dispensary observation af sådanne patienter skal gennemføres hele livet. I dag er næsten alle forfattere enstemmige om spørgsmålet om uhensigtsmæssigheden af ​​brugen af ​​hormonelle medikamenter i hæmolytisk krise. Høje niveauer af serumjern rejser også tvivl om behovet for jerntilskud. En særlig terapeutisk taktik er indikeret i tilfælde af udviklingen af ​​en regenerativ krise. Patienter vises daglig administration af en erythrocyttemasse (7 ml / kg hver), prednison (i en daglig dosis på 1-1,5 mg / kg), vitamin B12 (indtil reticulocytose vises), E-vitamin såvel som intravenøs indgivelse på 5-10% - x glukoseopløsninger (10 ml / kg hver) med C-vitamin og cocarboxylase. Idet den reticulocytiske reaktion vises, udføres der ikke yderligere stimulering af hæmatopoiesis. Doser af prednison reduceres trinvist, indtil de helt trækkes tilbage. Manglen på respons på et sådant behandlingsregime bør være grunden til at løse spørgsmålet om splenektomi. VEJRUDSIGT. Arvelig mikrosfærocytose er en sygdom med en relativt gunstig prognose. Спленэктомия обеспечивает практическое выздоровление, несмотря на сохранност сфероцитоза и снижение осмотической резистентности эритроцитов. В неонаталном периоде прогностически неблагоприятным следует считат развитие ядерной желтухи с последующим отставанием в психофизическом развитии. При раннем начале заболевания и тяжелом его течении наследственный микросфероцитоз может осложнятся развитием желчно-каменной болезни, гемосидероза паренхиматозных органов, хронического гепатита, цирроза печени. На высоте гемолитического криза леталный исход может быт обусловлен отеком и набуханием головного мозга, что вызывается анемической гипоксией. После спленэктомии может повышатся склонност к инфекциям, к обострению сопутствующих заболеваний. В раннем послеоперационном периоде существует угроза тромбоэмболических осложнений, связанная с возникновением гипертромбоцитоза.

HEREDITÆR SPHEROCYTOSIS I BØRN: MODERNE REPRÆSENTATIONER (litteraturanmeldelse) Tekst til en videnskabelig artikel i specialiteten "Klinisk medicin"

Abstract af en videnskabelig artikel om klinisk medicin, forfatter til et videnskabeligt arbejde - E. F. Mitsura

Artiklen drøfter de vigtigste synspunkter på arvelig sfærocytose - en almindelig arvelig sygdom, manifesteret ved hæmolytisk anæmi, gulsot og splenomegali. Klassificering af arvelig sfærocytose, tilgange til diagnose og behandling afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen og tilstedeværelsen af ​​de mest almindelige komplikationer gives..

Tilsvarende emner for videnskabeligt arbejde i klinisk medicin, forfatteren af ​​det videnskabelige arbejde er E. F. Mitsura

Arvelig sfærocytose i børn: moderne konception (litteraturanmeldelse)

Den moderne opfattelse af arvelig sfærocytose er blevet overvejet i artiklen. Arvelig sfærocytose er en almindelig nedarvet sygdom, der erklærer sig inden for hæmolytisk anæmi, gulsot og splenomegali. Den moderne klassificering, tilgange til diagnose og behandling afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet og tilstedeværelsen af ​​de hyppigste komplikationer er blevet givet.

Teksten til det videnskabelige arbejde om temaet "arvelig spherocytosis i børn: moderne repræsentationer (litteraturanmeldelse)"

Sundheds- og miljøspørgsmål

Arvelig spherocytosis i børn:

MODERNE REPRÆSENTATIONER (litteraturanmeldelse)

Republikanske videnskabelige og praktiske center for strålingsmedicin og human økologi, Gomel

Artiklen drøfter de vigtigste synspunkter på arvelig sfærocytose - en almindelig arvelig sygdom, manifesteret ved hæmolytisk anæmi, gulsot og splenomegali. Klassificering af arvelig sfærocytose, tilgange til diagnose og behandling afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen og tilstedeværelsen af ​​de mest almindelige komplikationer gives..

Nøgleord: arvelig sfærocytose, hæmolytisk anæmi, splenektomi.

Arvelig spherocytosis i børn:

MODERN CONCEPTION (litteraturanmeldelse)

Republikanske forskningscenter for strålingsmedicin og human økologi, Gomel

Modemindfangelsen af ​​arvelig sfærocytose er blevet overvejet i artiklen. Arvelig sfærocytose er en almindelig nedarvet sygdom, der erklærer sig inden for hæmolytisk anæmi, gulsot og splenomegali. Den moderne klassificering, tilgange til diagnose og behandling afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet og tilstedeværelsen af ​​de hyppigste komplikationer er blevet givet.

Nøgleord: arvelig sfærocytose, hæmolytisk anæmi, splenektomi.

Arvelig mikrosfærocytose (eller Minkowski-Shoffar sygdom) hører til gruppen af ​​heterogene sygdomme, som hovedsageligt er arvet af den autosomale dominerende type, og er kendetegnet ved anæmi, gulsot, splenomegali og tilstedeværelsen af ​​sfæriske røde blodlegemer i udstrygningen af ​​perifert blod - sfærocytter. Sygdommen blev beskrevet af O. Minkowski (1900) og A. M. Chauffard (1908) og kaldes nu oftest "arvelig sfærocytose" [1].

Hereditær sfærocytose (NS) er en almindelig arvelig hæmolytisk anæmi, der forekommer over hele verden, men er mest almindelig blandt beboere i Nordeuropa [2]. Forekomsten af ​​NS er ca. 1 ud af 5 tusinde mennesker, men der er en opfattelse af, at når man tager højde for de mildere former for sygdommen, kan den stige til 1 ud af 2 tusind [3]. NS forekommer i de fleste etniske grupper og kan forekomme i alle aldre, milde former diagnosticeres ofte hos voksne [4].

Ved patogenesen af ​​arvelig sfærocytose er to faktorer af primær betydning: 1) den indre defekt af erytrocytmembranen og 2) milten, der selektivt fanger og ødelægger mangelfulde røde blodlegemer [1, 2]. de-

effekter i NS er lokaliseret i erythrocytmembranen [3]. De proteiner, der er nødvendige for membranstrukturens integritet, ligger direkte under lipid-dobbeltlaget. Horisontale alfa- og beta-spektrinmolekyler danner heterodimerer med bindinger med lodrette elementer - ankyrin, proteiner 4.1 og 4.2 og bane 3 (som er et transmembranprotein). Forskellige gener koder for hvert af disse proteiner, og NS er således en heterogen sygdom, der stammer fra en defekt i nogen af ​​disse proteiner [5, 6]. Som et resultat fører membrandestabilisering til en unormal morfologi og til en reduktion i levetiden for røde blodlegemer (fra 120 normale til flere dage). Jo kortere levetid for røde blodlegemer, jo mere udtalt er sygdommens klinik. Defekten og den tilknyttede kliniske sværhedsgrad inden for en given familie er ret konstant, men mellem familier varierer fra mild asymptomatisk hæmolyse til svær kontinuerlig anæmi med gulsot. Arvelighed er normalt autosomalt dominerende (75%) [1, 7].

Typiske manifestationer af arvelig sfærocytose er hæmolytisk anæmi, gulsot, reticulocytose, uddannelse

Sundheds- og miljøspørgsmål

galdesten, splenomegali og tilstedeværelsen af ​​sfærocytter i udstrygning af perifert blod, nedsat osmotisk resistens af røde blodlegemer, positiv familiehistorie [8].

Anæmi er ofte ubetydelig eller fraværende, når hæmolyse er godt kompenseret (ca. en tredjedel af tilfældene), da knoglemarven kan øge produktionen af ​​røde blodlegemer med 6-8 gange. I sådanne tilfælde er den eneste fund hos berørte mennesker øget reticulocytose, hvilket afspejler forbedret knoglemarvsfunktion. Gulsot er varierende, ofte fraværende og stiger med udsættelse for knoglemarvsrelaterede infektioner. Splenomegali, som oftest svag, er normalt til stede; tilstedeværelsen af ​​massiv splenomegali bør tilskynde til søgning efter et alternativ-

en positiv diagnose [2]. Den forstørrede milt er ikke mere tilbøjelig til at sprænge sig end normalt, dens størrelse er hverken en indikation for splenektomi eller en grund til at begrænse aktiviteten.

Arvelig sfærocytose kan forekomme i alle aldre - fra den nyfødte periode til det niende årti afhængigt af sværhedsgraden. I den neonatale periode er gulsot hyppig, hvilket undertiden kræver en erstatning af blodtransfusion. Sværhedsgraden af ​​gulsot, der kan udvikle sig i løbet af få dage, forudsiger ikke nødvendigvis et alvorligt efterfølgende forløb og afhænger muligvis ikke af sværhedsgraden af ​​selve membranfejlen [9]. NS hos børn kan klassificeres ved kliniske manifestationer som svære, moderat eller milde i overensstemmelse med kriterierne vist i tabel 1.

Tabel 1 - Klassificering af sværhedsgraden af ​​arvelig sfærocytose (Eber et al., Som ændret [2, 3])

Klassificering Let moderat Tung

Hemoglobin, g / l 110-150 80-120 60-80 eller lavere

Reticulocytter,% 3-6> 6> 10

Bilirubin, μmol / L 17-34 34-51> 51

Splenektomi Normalt ikke påkrævet Indikeres i skolealderen, indtil puberteten Nødvendig - udsæt indtil 6 år, hvis det er muligt

Alvorlighedsvurdering bør udføres, når barnet er i en stabil normal tilstand, mens sværhedsgraden kan overvurderes ved samtidig sygdomme. Børn med svær NS (sjældent ca. 5%) er konstant anemiske og kan være afhængige af transfusioner, især i de første leveår. Behandling med erythropoietin kan være en succes og reducere behovet for transfusioner i det første leveår [10]. Efter dette tidsrum kræves der sjældent regelmæssige transfusioner, de fleste børn kan tolerere lave hæmoglobinniveauer, hvilket i sig selv ikke burde være en indikation for transfusioner. En alvorlig NS er mere en undtagelse end en regel. De fleste børn med NS har normalt eller lidt reduceret hæmoglobin og lever et normalt liv. Hemolyse er forbundet med en øget omsætning af røde blodlegemer og en øget pigmentbelastning, dette kan føre til dannelse af galdesten inden for det første eller andet årti af livet, og risikoen øges, når den kombineres med Gilberts syndrom [11]. Det antages, at jo højere antallet af reticulocytter, jo højere er risikoen for galdesten. Dette er en af ​​de parametre, der kan tjene som en grund til at beslutte om splenektomi..

Mennesker med NS (både børn og voksne) kan forblive udiagnostiserede i år eller årtier, hvis hæmolyse er mild. Både i barndommen og i voksen alder til den første manifestation-

For at diagnosticere sygdommen er infektion med parvovirus B19 vigtig, hvilket forårsager aplasi af røde blodlegemer i flere dage [12]. Hos personer med normal erytrocytt forventet levealder er dette næppe mærkbar, men hos mennesker med NS eller nogen anden form for hæmolytisk anæmi fører en parvovirusinfektion til et pludseligt kraftigt fald i hæmoglobin, undertiden op til 20-30 g / l. De føler sig ofte dårlige og kan have samtidig mild leukopeni og thrombocytopeni, hvor mere alvorlige diagnoser skal udelukkes [12, 13]. Diagnosen kan mistænkes ved hjælp af en blodudstrygning (sfærocytter) og klinisk konstatering af splenomegali. Et karakteristisk lavt antal reticulocytter i begyndelsen af ​​parvovirusinfektion, men deres antal vil stige kraftigt i gendannelsesperioden. Efter bedring (inden for en uge eller to) gentages parvovirus B19-infektion ikke igen. Det er derefter vigtigt at bestemme det normale niveau af hæmoglobin og antallet af reticulocytter, da ofte mennesker med en lignende begyndelse stadig har en mild sygdom. En stigning i hæmolyse og som følge heraf et fald i hæmoglobin kan udløses af stress eller et antal infektioner, men ingen andre infektioner provokerer et så pludseligt fald i hæmoglobin som parvovirus [13].

Indikationer for diagnose af HC inkluderer en familiehistorie med sådanne ”aplastiske” kriser, gulsot eller splenektomi. Overraskende er det måske ikke mennesker, der har haft miltomi

Sundheds- og miljøspørgsmål

ved, at dets årsag var en unormalitet i røde blodlegemer. Personer med NS, der ikke havde parvovirusinfektion, og deres familielæger skulle advares om en mulig infektion i fremtiden, de skal være opmærksomme på graden af ​​anæmi og symptomerne. Så de kan have brug for transfusionsstøtte (normalt en enkelt transfusionsepisode). Det er nyttigt at bekræfte diagnosen ved at detektere en forøget titer af IgM-antistoffer mod parvovirus B19 eller DNA fra parvovirus B19 i blodet. I øjeblikket er der ingen måde at forhindre infektion, men den nye rekombinante parvovirusvaccine har vist succesfuld serokonversion hos voksne i fase 1-forsøg [14]. Parvovirus-infektion spreder sig let, så flere familiemedlemmer kan blive inficeret på samme tid.

Mennesker med mild NS kan forblive udiagnostiserede i årtier og blive opdaget, når sfærocytter er synlige i en blodprøve udført af en anden grund, eller en forstørret milt findes ved et uheld i en person.

1. Gallsten sygdom. På grund af kronisk hæmolyse dannes bilirubinsten i galdeblæren. Gallsten sygdom observeres hos 5% af børn under 10 år og når 40-50% hos mennesker over 20-30 år. Den samtidige arv af Gilberts syndrom øger risikoen for kolelithiasis med 4-5 gange. Det anbefales at udføre en ultralydundersøgelse for at identificere galdesten i børn, der ikke har gennemgået splenektomi hvert 3-5 år, og når de kombineres med Gilberts syndrom, hvert år [15].

2. Hemolytisk krise. Oftest i barndommen provoseres det af virusinfektioner. Krise manifesteres ved en kortvarig stigning i gulsot, milten, anæmi og reticulocytose. Behandling sjældent krævet [6, 7].

3. Aplastisk krise. Det udvikler sig sjældnere end hæmolytisk, men det kan føre til svær anæmi, hvilket kræver blodtransfusioner, hjertesvigt og død. Med sjældne undtagelser udvikles en alvorlig aplastisk krise kun en gang i livet, som er forbundet med infektion med parvovirus B19, som efterlader en varig livslang immunitet. Aplastisk krise varer normalt 10-14 dage [1, 12].

4. Megaloblastic krise. Det er sjældent i udviklede lande og er forbundet med folatmangel hos gravide kvinder, unge og på baggrund af bedring fra aplastisk krise. Til profylakse anbefales tilskud af folinsyre [8].

5. Andre komplikationer. Patienter med NS kan udvikle ekstramedullær erythropoiesis, gigt, bensår, kronisk dermatitis, ondartede hæmatologiske sygdomme [1].

De vigtigste træk ved NS er sfærocytter i en blodudstrygning og et øget antal reticulocytter med eller uden anæmi. I erytrocytter observeres et fald i deres volumen (MCV) og en stigning i koncentrationen af ​​hæmoglobin i dem (MCHC). Indikatoren for fordelingen af ​​røde blodlegemer i volumen (RDW - fordelingen af ​​røde blodlegemer) øges også. Et fald i røde blodlegemers osmotiske resistens, især efter en inkubationsdag, en negativ direkte Coombs-test, er karakteristisk. Bilirubin-niveau (ukonjugeret) er ofte forhøjet.

Det skal huskes, at nogle andre sygdomme også kan ledsages af sfærocytose: immunhæmolytisk anæmi, post-transfusionshemolytisk reaktion, forbrændinger, clostridial sepsis, leversygdomme, zinkforgiftning, prooxidanter, gift af slanger, edderkopper og hymenopteraner, hypersplenisme, uforenelighed med AB0 nyfødte og andre. Sfærocytter er den mest almindelige artefakt ved blodudstrygning og bestemmes også under langvarig opbevaring af blod in vitro [6, 8].

Oftest stilles en differentiel diagnose med autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA). En direkte antiglobulin-test (for at bestemme antistoffer på røde blodlegemer) vil være negativ i HC og normalt positiv i AIHA. Klinikken skal også overvejes: mennesker med NS er normalt klinisk tilfredsstillende og har ofte en familiehistorie, AIHA er sjældent hos børn og er oftest forbundet med akut virusinfektion. Med det klassiske kliniske billede og disse enkle laboratorietests er der normalt ikke behov for yderligere forskning. Den osmotiske resistens test tager tid, hårdt arbejde og tilføjer ikke noget til diagnosen, hvis der er typiske sfærocytter i udstrygningen. Denne test skelner ikke mellem årsagerne til sfærocytose og vil også være positiv i AIHA. Det kan også være falsk negativt i nærvær af jernmangel og obstruktiv gulsot. Testen for osmotisk resistens er vanskelig at tolke hos nyfødte, der normalt kan have sfærocytter, og det er sandsynligt, at diagnosen af ​​HC ikke kan bekræftes inden for de første måneder af livet.

En lovende test, der nu introduceres i mange laboratorier, er eosin-5-maleimid (EMA) -bindingstest udført ved flowcytometri. EMA binder et bånd 3-protein, et skeletprotein [16]. Testen kan udføres hurtigt (inden for to timer) på en lille blodprøve, har høj følsomhed (92,7%) og specificitet (99,1%) for NS [17, 18]. Når man sammenligner flere test (test

Sundheds- og miljøspørgsmål

kryohemolyse, EMA, osmotisk resistens test, autohemolysetest og SDS-PAGE) det blev fundet, at kryohemolysetesten og EMA anvendt sammen er de mest velegnede til screening. EMA-scoringer korrelerede også med sygdomsgraden [18].

Selvom det er muligt at bestemme det genetiske basis for HC i hver given familie (dvs. at identificere et defekt protein), er dette sædvanligvis ikke nødvendigt i klinisk behandling. Genetisk analyse er en videnskabelig undersøgelse, der kan være nyttig i usædvanlige tilfælde. De fleste mennesker med NS diagnosticeres let ved rutinemetoder, hvis laboratoriepersonalet får pålidelige kliniske oplysninger. Der kan undertiden opstå tvivl med et atypisk billede af en blodudstrygning, der er nogle sjældne lidelser, der kan ligne HC. Atypiske tilfælde bør derfor gennemgås nøje af en hæmatolog. I disse tilfælde kan der være behov for yderligere forskning [2].

Når diagnosen er konstateret, er det vigtigt at overbevise forældre og børn om, at NA generelt ikke er en alvorlig lidelse og ikke kræver en begrænsning af aktiviteten eller en ændring i livsstil. Hvis barnet blev diagnosticeret som et resultat af en paravirusinfektion, kan både forældrene og det medicinske personale muligvis få et forkert indtryk af sygdommens alvorlighed. Derfor er det vigtigt at gennemgå blodprøven efter et par måneder for at få en mere nøjagtig afspejling af normal status. Familien kan have voksne med en splenektomi-historie med NS. Dette rejser andre problemer; i fortiden blev splenektomi udført lettere end nu. Splenektomi hos andre familiemedlemmer forudsiger ikke nødvendigvis, at det nyligt diagnosticerede barn har det, da indikationerne for kirurgisk behandling nu er strengere.

Børn med svær NS kan have betydelig anæmi (for eksempel 60 g / l), men de er normalt sunde og aktive. Transfusioner er sjældent påkrævet og bør bestemmes af sværhedsgraden af ​​tilstanden og ikke kun niveauet af hæmoglobin. Generelt er det ikke nødvendigt at udføre gentagne blodprøver, når et barns diagnose og sværhedsgrad af HC er konstateret, hvis der ikke er yderligere kliniske indikationer, såsom samtidig infektioner, blekhed eller forværring af gulsot. Årlige undersøgelser er normalt tilstrækkelige; uplanlagte besøg hos lægen er mulige i tilfælde af potentielle komplikationer, såsom parvovirusinfektion eller mavesmerter, som kan tjene som et påskud til undersøgelse af galdesten..

Traditionelt ordineres folater til et barn med kronisk hæmolyse, men de fleste

børn i udviklede lande forbruger dem mere end det daglige minimumskrav. Der er ikke noget stort behov for udnævnelse af folater til alle børn med NS, det ser ud til, at de kun er nødvendige for børn med svær og moderat NS såvel som alle voksne patienter under graviditet. Der er ingen standardfolatdoseringer, en rimelig daglig dosis er 2,5 mg før 5 års alder og 5 mg / dag efter 5 år.

Splenektomi. Det vigtigste spørgsmål ved håndtering af patienter med NS er, hvorvidt splenektomi vil være nyttigt og hvornår det skal udføres. Så snart det blev konstateret, at splenektomi eliminerer de kliniske symptomer på HC, blev den anvendt til alle patienter. Derefter dukkede der imidlertid information om risikoen for svær post-splenektomi sepsis, ofte dødelig, normalt forårsaget af forskellige typer pneumokokker. Risikoen for denne komplikation er forbundet med alderen, den er maksimal hos små børn og inden for de første par år efter operationen. Retningslinjerne i Det Forenede Kongerige anbefaler vaccination mod pneumokokker, hæmophilus og meningococcus sammen med langvarig (levetid) postoperativ profylakse af penicillin før splenektomi [2, 6]. Selvom disse foranstaltninger ikke helt kan fjerne risikoen. Der er mange ubesvarede spørgsmål: ”Hvor længe varer pneumokokk immunitet? Hvad er den bedste vaccine? Hvor længe skal penicillinprofylakse vare? ” Overfølsomhed over for alvorlig pneumokokkesepsis fortsætter hele livet, men der er ingen undersøgelser, der viser fordelene ved langvarig brug af antibiotika. Andre retningslinjer er mere forsigtige, anbefaler penicillinprofylakse i mindst 2 år hos voksne og mindst 5 år hos børn, men ikke for livet. Dette er delvist dikteret af stigningen i penicillinresistens hos pneumokokker. En beslutning om splenektomi bør træffes med forsigtighed, idet den vejer fordelene og de små, men reelle risici, der skal diskuteres omhyggeligt med barnet og familien. Kronisk anæmi svækkes. Selvom små børn tolererer betydelig kronisk anæmi, som regel godt med hensyn til aktivitet, kan det lejlighedsvis føre til øget hjerteproduktion med kardiomegali og sår i benene. Børn med kronisk anæmi kan halte bagud i vækst og vægtøgning, indtil de kommer tættere på puberteten. Kronisk alvorlig hæmolyse er forbundet med en betydelig risiko for galdesten, som kan forårsage kliniske symptomer i det første eller andet årti. Da milten er stedet for ødelæggelse af unormale røde blodlegemer, fører miltenektomi til betydelig-

Sundheds- og miljøspørgsmål

mu øge forventet levealder for røde blodlegemer - til normale eller tæt på normale niveauer i de fleste tilfælde. Morfologien i røde blodlegemer forbedres ikke, men deres ødelæggelse reduceres, hvilket fører til en forbedring i hæmoglobinniveauer og et fald i antallet af reticulocytter. En øget risiko for galdesten er også reduceret. Der er derfor betydelige fordele ved at udføre splenektomi hos børn med svær NS og muligvis i de fleste med moderat NS. Hvis det er muligt, bør splenektomi undgås hos små børn og om muligt udsættes indtil mindst 6 år. Nogle centre foretrækker delvis splenektomi for de mest alvorlige transfusionsafhængige børn. Dette reducerer hæmolyse, men erfaring med brugen af ​​sådan teknologi er kun tilgængelig i individuelle centre, og mange af disse børn vil efterfølgende have brug for genoperation af en komplet splenektomi [19, 20].

Det er vanskeligt for forældrene at beslutte en operation, når barnet synes sundt, især i betragtning af nogle risici. Dog bemærker et barn eller en teenager ofte en betydelig forbedring af trivsel efter operationen. Traditionelt var operationen åben med laparotomi, men i mange centre stiger oplevelsen af ​​laparoskopiske operationer, der har fordelen ved hurtigere bedring, mindre hospitalophold og bedre kosmetisk effekt. Afgørelsen skal træffes af kirurgen, afhængig af hans erfaring og tilgængeligheden af ​​egnet udstyr.

Det giver mening at foretage en ultralyddiagnose af galdeblæren i slutningen af ​​det første årti af livet. Påvisning af galdesten, selv uden symptomer, kan påvirke beslutningen om splenektomi. En nylig gennemgang beskriver 44 patienter i alderen 1 til 22 år, som blev underkastet en årlig ultralydundersøgelse fra en alder af 4 år eller på diagnosetidspunktet. I alt 18 (41%) havde gallesten, oftere - mennesker med moderat og svær NS, 4 af 14 (29%) patienter med let NS havde imidlertid en gennemsnitlig alder på 13 år, og kun 94% af stenene dannede i denne alder [21]. Hvis et barn har symptomer på cholelithiasis, foretrækker de fleste kirurger at fjerne galdeblæren under splenektomi, og omvendt, hvis barnet har brug for operation for kolelithiasis, der komplicerer NS, skal milten fjernes på samme tid [22].

Efter splenektomi øges trombocyttallet normalt, undertiden til et niveau på mere end 1000 * 109 / l, men der er ingen bevis for, at dette er

i sig selv er en risikofaktor for trombose hos personer med NS i de tidlige eller sene perioder, og en stigning i antallet af blodplader kræver derfor ingen behandling. Generelt betragtes splenektomi hos børn med NS som effektiv og sikker, da det ikke udgør væsentlige risici for barnet [22].

NS er den mest almindelige årsag til hæmolytisk anæmi i Nordeuropa. De fleste børn har en mild sygdom, de kan leve et normalt liv, de har ikke brug for splenektomi. Parvovirus B19-infektion kan føre til den akutte aplastiske fase, men gentages ikke senere. Splenektomi udføres i tilfælde af en alvorlig sygdom eller i klinikken for gallsten sygdom, når kolecystektomi skal udføres på samme tid. Risikoen for sepsis efter splenektomi bør diskuteres med familien, passende profylakse skal anvendes.

Lovende områder til undersøgelse af NS inkluderer: 1) bestemmelse af det molekylære grundlag for sygdommens genetiske defekter; 2) udvikling af nøjagtige, følsomme og specifikke diagnostiske laboratorietests til påvisning af NS; 3) fastlæggelse af kriterier for evaluering af indikationerne for udførelse af splenektomi, bestemmelse af tidspunktet for dens opførsel hos børn med en alvorlig form for sygdommen og de langsigtede resultater af subtotal splenektomi [6].

1. Moderne ideer om arvelig mikrosfærocytose / A. G. Maksimov [et al.] // Bulletin of Hematology. - 2009. - T. 5, nr. 3. - S. 36-44.

2. Bolton-Maggs, P. H. B. Hereditær sfærocytose; nye retningslinjer / P. H. B. Bolton-Maggs // Arch. Dis. Barn - 2004. - Vol. 89. - S. 809-812.

3. Eber, S. W. Variabel klinisk sværhedsgrad af arvelig sfærocytose: relation til erytrocytisk spektrinkoncentration, osmotisk skrøbelighed og autohemolyse / S. W. Eber, R. Armbrust, W. Schroter // J. Pedi-atr. - 1990. - Vol. 177. - S. 409 ^ 11.

4. En praktisk guide til børnesygdomme. RIV. Hæmatologi / onkologi i barndommen / red. A. G. Rumyantseva og E. V. Samochatova. - M.: ID MEDPRAKTIKA-M, 2004.-- 792 s.

5. An, X. Forstyrrelser i røde blodlegemer / X. An, N. Mohandas // British Journal of Hematology. - 2008. - Vol. 141. - s. 367-375.

6. Perrotta, S. Hereditary spherocytosis / S. Perrotta, P. G. Gallagher, N. Mohandas // Lancet. - 2008. - Vol. 372. - S. 1411-1426.

7. Lanzkowski, P. Manual for pædiatrisk hæmatologi og onkologi / P. Lanzkowski. - 4. udg. - Elsevier Inc., 2005. - S. 147-209.

8. Modern hematology: Biology and Clinical Management, Anden udgave / redigering. af R. Munker, E. Hiller, J. Glass, R. Paquette. - Humana Press Inc.: Totowa, New Jersey. - 2007. - 498 s.

9. Naturhistorie med arvelig sfærocytose i det første leveår / F. Delhommeau [et al.] // Blod. - 2000. - Vol. 95. - s. 393-397.

10. Rekombinant erythropoietin-terapi som et alternativ til blodoverførsler hos spædbørn med arvelig sfærocytose / G. Tchernia [et al.] // Hematol. J. - 2000. - Vol. 1. - s. 146-152.

11. Coinheritance af Gilbert syndrom øger risikoen for at udvikle galdesten i patienter med arvelig sfærocytose / E. M. del Giudice [et al.] // Blod. - 1999. - Vol. 94. - s. 2259-2262.

12. Brown, K. E. Hæmatologiske konsekvenser af parvovirus B19-infektion. / K. E. Brown // Baillieres Best Pract. Res. Clin. Haematol. - 2000. - Vol. 13. - s. 245-259.

13. Servey, J. T. Kliniske præsentationer af parvovirus B19-infektion / J. T. Servey, B. V. Reamy, J. Hodge // Amer. Fam. Læge. - 2007. - Vol. 75, nr. 3. - s. 373-376.

Sundheds- og miljøspørgsmål

14. Sikkerhed og immunogenicitet af en rekombinant parvovirus B19-vaccine formuleret med MF59C.1 / W. R. Ballou [et al.] // J. Infect. Dis. - 2003. - Vol. 187. - S. 675-678.

15. Høj forekomst af tidlig cholelithiasis påvist ved ultrasonografi hos børn og unge voksne med arvelig sfærocytose / H. Tamary [et al.] // J. Pediatr. Hematol. Oncol. - 2003. - Vol. 25. - s. 952-954.

16. King, M.-J. Eosin-5-maleimidbinding til bånd 3 og Rh-relaterede proteiner danner grundlaget for en screeningstest for arvelig sfærocytose / M.-J. King, J. Smythe, R. Mushens // Br. J. Haematol. - 2004. - Vol. 124. - s. 106-113.

17. Cytometrisk test med hurtig flow under anvendelse af eosin-5-maleimid til diagnose af røde blodlegemembranforstyrrelser / K. Tachavanich [et al.] // Southeast Asian J. Trap. Med. Folkesundhed. - 2009. - Vol. 40, nr. 3. - s. 570-575.

18. En prospektiv undersøgelse til vurdering af den forudsigelige værdi for arvelig sfærocytose ved anvendelse af fem laboratorieundersøgelser (kryohemolysetest, eosin-5'-maleimid flowcytometri, osmotisk skrøbelighedstest, autohemo-

lysis-test og SDS-PAGE) på 50 arvelige sfærocytosefamilier i Argentina / R. L. Crisp [et al.] // Ann. Hematol. - 2011. - Vol. 90. - s. 625-634.

19. Kliniske og hæmatologiske fordele ved partiel splenektomi ved medfødt hæmolytisk anæmi hos børn / H. E. Rice [et al.] // Ann. Surg. - 2003. - Vol. 237. - s. 281-288.

20. Langtidsevaluering af den fordelagtige virkning af subtotal splenektomi til håndtering af arvelig sfærocytose / B. Bader-Meunier [et al.] // Blod. - 2001. - Vol. 97. - s. 399-403.

21. Rollen af ​​profylaktisk cholecystektomi under splenektomi hos børn med arvelig sfærocytose / A. Sandler [et al.] // J. Pe-diatr. Surg. - 1999. - Vol. 34. - s. 1077-1078.

22. Splenektomi i arvelig sfærocytose: gennemgang af 1.657 patienter og anvendelse af pædiatriske kvalitetsindikatorer / F. Abdullah [et al.] // Pediatr. Blodkræft - 2009. - Vol. 52, nr. 7. - S.834-837.

SEGMENTAL PNEUMONIA I BØRN L. V. Krivitskaya, A. I. Zaryankina Gomel State Medical University

Artiklen indeholder data om hyppigheden af ​​forekomsten, kliniske og radiologiske træk ved forløbet og etiologiske faktorer i udviklingen af ​​segmental lungebetændelse hos børn i forskellige aldre.

Nøgleord: børn, segmental lungebetændelse, etiologi for lungebetændelse.

SEGMENTAR PNEUMONIA I BØRN

L. V. Krivitskaya, A. I. Zaryankina Gomel State Medical University

Denne artikel præsenterer dataene om forekomsten, kliniske og roentgenologiske træk ved forløbet og etiologiske faktorer ved udvikling af segmentær lungebetændelse hos børn i forskellig alder.

Nøgleord: børn, segmentær lungebetændelse, etiologi for lungebetændelse.

Lungebetændelse er en akut infektiøs betændelse i den nedre luftvej med obligatorisk beskadigelse af alveolerne, manifesteret ved klinisk respiratoriske symptomer og inflammatorisk infiltration af lungevævssteder opdaget ved strålingsmetoder til forskning [4].

De årsagsmæssige midler til lungebetændelse er forskellige: bakterier, vira, mycoplasmas, klamydia, patogene svampe, protozoer og andre mikroorganismer, der ofte danner foreninger. Viral infektion spiller oftest rollen som en faktor, der bidrager til starten af ​​lungebetændelse [1, 6, 7, 8].

Kliniske og radiologiske data adskiller fokal, segmental, lobar (lobar) og interstitiel lungebetændelse [5].

I klinisk pulmonologi anvendes udtrykkene "lungebetændelse med et typisk forløb" og "lungebetændelse med et atypisk (atypisk) forløb", der adskiller sig i sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer og etiolo-

GII. Typisk lungebetændelse er kendetegnet ved klare kliniske symptomer opdaget ved perkussion og auskultation og det tilsvarende røntgenbillede. For lungebetændelse med et atypisk forløb er fokale auskultatoriske og perkussionssymptomer ikke karakteristiske. De forårsagende midler af lungebetændelse med et atypisk forløb er intracellulære patogener, oftest mycoplasmas og klamydia [4].

Segmental lungebetændelse forekommer hos børn i alle aldersgrupper, udgør cirka en fjerdedel af al akut lungebetændelse og er kendetegnet ved skade på et eller flere segmenter. Segment lungebetændelse involverer i den patologiske proces vævet i hele segmentet, som normalt er i en tilstand af atelektase. Dette bestemmer torpiditeten i den modsatte udvikling af lungeændringer, tendensen til fibrøs transformation og begrænset pneumosklerose [2, 7].

Bestem de aldersspecifikke træk ved formen ved hjælp af klinisk og morfologisk analyse.-

Det Er Vigtigt At Være Opmærksom På Dystoni

Om Os

Efter at patienten er blevet beskyttet mod slagtilfælde med lægemidler kaldet antikoagulantia (se “Forebyggelse af blodpropper med atrieflimmer”), er tiden inde til at løse følgende spørgsmål - hvad skal man gøre med arytmi?