Undersøgelse af føtalets hjerte

Generelle anbefalinger:

1. Det mest optimale tidspunkt til undersøgelse af fosterets anatomi anses for at være 24-26 ugers graviditet. Når der udføres ultralyd på et tidspunkt, der er mindre end optimal, og umuligheden af ​​en klar visualisering af hjertets anatomiske strukturer, anbefales det, at undersøgelsen gentages efter 4 uger.

2. I øjeblikket inkluderer den obligatoriske screeningsprotokol kun en evaluering af en 4-kammersektion af føtalets hjerte. Enhver afvigelse fra det klassiske billede af en 4-kammeret hjerteskive bør være årsagen til patientens henvisning til diagnosecentret for fødsel diagnose (II-niveau) til avanceret ekkokardiografi med den obligatoriske anvendelse af Doppler-metoden.

3. Overholdelse af en bestemt sekvens i stadierne af vurderingen af ​​fosterets hjerte muliggør en kvalitativ ekkokardiografisk undersøgelse og identificering fra 60% til 80% af CHD.

4. Det anbefales, at du besvarer følgende spørgsmål:

§ Er føtalets hjerte normalt??

§ Er hjertestørrelser normale??

§ Hvordan er hjertets akse?

§ Er størrelsen af ​​atria og ventrikler ens??

§ Ingen ventrikulære septumdefekter?

§ Er atrioventrikulære ventiler i normal position?

§ Er der ændringer i endocardium, myocardium, pericardium?

5. Ved påvisning af føtal CHD indikeres en undersøgelse af dens karyotype, da aneuploidi er mulig i 30% af sådanne fostre. Risikoen for CA stiger til 50% med en kombination af CHD med anden CHD.

6. Feta med hjertearytmier har en høj risiko for CHD: med supraventrikulær tachyardia, 10%, med ventrikulære arytmier, 1-2%, med komplet blokade, 50-60%.

Anbefalet forskningsmetodik:

For at forbedre kvaliteten af ​​ekkokardiografisk undersøgelse af fosteret, udover at studere 4-kammersektionen, tilrådes det i praksis at bruge et snit gennem 3 kar, herunder et billede af 3 hovedkar - lungebukken, stigende aorta og overlegen vena cava. I dette tilfælde øges varigheden af ​​fostrets ultralyd med højst 40-50 sekunder. Man skal være særlig opmærksom på vurderingen af ​​blodkarens størrelse og deres relative position. Enhver ubalance angiver patologi:

§ hypoplasi af venstre hjerte - lungestammen udvides markant, aortaens diameter reduceres markant;

§ stenose af lungearterien - et kraftigt fald i størrelsen på bagagerummet i lungearterien, diameteren på aorta og overlegen vena cava er normal;

§ coarctation af aorta - et fald i diameteren af ​​aorta med et normalt 4-kammersnit;

§ almindelig arteriel bagagerum - kun 2 kar visualiseres (selve arterielstammen og den overordnede vena cava);

§ transposition af hovedkarrene - der er en krænkelse af den normale relative position af hovedarterierne: aorta forskydes forreste til stammen i lungearterien og er placeret til højre for den;

§ tetralogi af Fallot - reduktion af diameteren på bagagerummet i lungearterien, udvidelse af aortaens diameter og forskydning af det forreste til linjen, der forbinder lungestammen og overlegen vena cava.

Hyppigt diagnosticeret CHD:

Defekten af ​​interventrikulært septum (DMS), lille (op til 4 mm) og stor, tegner sig for 20% af al CHD. Det kan kombineres med andre abnormiteter, kromosomale defekter: DMS forekommer i mere end 40 kromosomale defekter, inklusive trisomi 13.18 og 21, samt i mere end 90 syndromer med flere misdannelser. Hyppigheden af ​​lille, ikke førende til hæmodynamisk svækkelse, af DMC i dens muskeldel når 53 tilfælde pr. 1000 levende fødsler. Cirka 90% af sådanne defekter lukker uafhængigt af i 10 måneders levetid og påvirker ikke prognosen for liv og helbred. Risikoen for føtal malignitet hos fosteret stiger til 9,5% i nærvær af ondartet malign pankreatitis.

DIAGNOSTICS:

§ De fleste små brystkræft registreres ikke under prenatal ultralyd.

§ Størstedelen (73%) af CHD i fosteret, der ikke påvises ved ultralyd på niveau I, vedrører brystkræft.

§ Color Doppler mapping (CDC) giver betydelig hjælp til diagnosticering af CHD.

§ Selv med store defekter af BC kan sygdommen være asymptomatisk op til 2-8 uger i livet.

KØRETAKTIKK:

§ Identifikation af en lille isoleret føtal VSD kræver ikke ændringer i håndteringen af ​​graviditet og fødsel.

§ Gravid håndtering er i overensstemmelse med pædiatriske hjertekirurger, med hvilke prognosen og mulighederne for kirurgisk behandling diskuteres.

§ I 50% af tilfældene lukker mindre mangler spontant inden de er 5 år, 80% af de resterende - i ungdomsårene.

Hypoplastisk syndrom i venstre hjerte (HFS) er et spektrum af anomalier, der er karakteriseret ved underudvikling af venstre ventrikel med atresi eller svær hypoplasi af mitral- og / eller aortaventiler. Frekvensen er 7-9% eller fjerde blandt alle CHD. Det er den mest almindelige årsag til neonatal død som følge af fødselsdefekter. Diagnose er mulig, når du modtager en 4-kammerskive, mens de små størrelser af de venstre afdelinger af hjertet visualiseres i sammenligning med de sædvanlige eller forstørrede højre afdelinger. For at udelukke hypoplasia eller atresia er det nødvendigt at evaluere anatomien i mitral- og aortaventilerne. Den optimale diagnoseperiode for defekten er 22-24 ugers graviditet. Vejrudsigt. Børn med HFRS overlever sjældent: 15% af de nyfødte dør den første dag, 70% den første uge og 91% i den første måned i livet. Kirurgisk behandling af defekten består i en flertrinsoperation (ifølge Norwood), ledsages af høj dødelighed og tillader ikke at undgå alvorligt funktionsnedsættelse af barnet.

Den eneste ventrikel i hjertet er en alvorlig defekt, hvor hjertets ventrikler er repræsenteret af et enkelt kammer i kombination med en fælles atrioventrikulær forbindelse, der indeholder to ventiler. Diagnostiseres let ved hjælp af en standard 4-kammerskive. Ofte kombineret med trisomi 18 og 21, Turner syndrom. Overlevelse af patienter uden kirurgisk behandling er 30%.

Ebsteins anomali er en medfødt hjertesygdom, hvor septisk og bageste ventiler i tricuspidventilen udvikler sig direkte fra endokardiet i højre ventrikel, hvilket fører til forskydning af ventilen dybt ind i højre ventrikel og opdelingen af ​​ventriklen i to sektioner: distal (subvalvulær) - aktiv og proximal (passiv -). Den supravalvulære afdeling, der forbinder med det højre atrium, danner en enkelt funktionel formation. Mangel er sjældent kombineret med kromosomale afvigelser og med syndromer med flere misdannelser. Hyppigheden af ​​Ebsteins anomalier er 0,5% af al CHD. Diagnosen er baseret på påvisning af markant forstørret højre hjerte på grund af det højre atrium. Diagnostiseret ved at studere en 4-kammerskive. Næsten altid ledsaget af kardiomegali. Ultralyddiagnostik er mulig fra 20 uger. Prognosen afhænger hovedsageligt af sværhedsgraden af ​​anatomiske ændringer. Kirurgisk behandling er indiceret til patienter med svære symptomer på sygdommen. Efter operationen forbliver de fleste patienter deaktiveret I- eller II-gruppen.

Tetralogi af Fallot er en kompleks defekt, der involverer adskillige anomalier: en interventrikulær septaldefekt, aorta-dekomposition (“rytter” aorta), lungearteriudløbshindring og højre ventrikulær hypertrofi. Hos 30% af nyfødte med tetralogi af Fallot påvises ekstrakardiale udviklingsafvik. Ofte kombineret med kromosomale abnormiteter (trisomi 13, 18 og 21). Patologisk karyotype kan observeres i 18-22% af tilfældene. Frekvensen er fra 4 til 11% af al CHD. Det er meget vanskeligt at diagnosticere en defekt, når man studerer en 4-kammersektion af føtalets hjerte, og den springes ofte over under en screeningsundersøgelse, der blev udført inden 22 ugers drægtighed. Det er bydende nødvendigt at bruge sektioner gennem udgangssektionerne til hovedarterierne og et snit gennem 3 kar. CDK anbefales. Prognosen for livet afhænger i vid udstrækning af graden af ​​hindring af udgangskanalen til højre ventrikel. Kirurgisk behandling af defekten er mulig i alle aldre. Den tidlige dødelighed i tilfælde af komplet kirurgisk korrektion af Fallot-tetrad er mindre end 5%. På lang sigt føler 80% af patienterne sig tilfredsstillende og har normale funktionelle indikatorer..

Transposition af hovedarterierne er en hjertedefekt, hvori aorta eller det meste af det forlader den højre ventrikel, og lungearterien forlader den venstre ventrikel. Kombineret extracardial patologi har 8% af nyfødte. Frekvensen er 5-7% af al CHD. Diagnostisering er kun mulig ved at studere 3 vaskulære sektioner og snit gennem hovedkarrene: normalt krydser og udgår hovedarterierne parallelt fra ventriklerne: aorta fra højre ventrikel, lungearterien fra venstre ventrikel. Vice er ikke kompatibel med livet.

Den arterielle bagagerum er en misdannelse, hvor en arteriel kar forlader hjertet. Med denne defekt er der altid en tilstedeværelse af brystkræft. 30% af nyfødte har store ekstra hjertefejl. Blandt kromosomale abnormiteter er trisomi 13, 18 og 21, triploidy og forskellige deletioner og duplikationer beskrevet. En unormal karyotype påvises hos 17% af fostrene. Frekvens: forekommer hos 1-4% af patienter med CHD. Diagnose: en 4-kammerskive tillader ikke diagnosticering af en defekt, det er nødvendigt at bruge en skive gennem 3 kar. En nyttig tilføjelse er CDK, som giver dig mulighed for at evaluere funktionen af ​​ventilen i den arterielle bagagerum. Ultralyddiagnostik er mulig fra 20 uger. Prognose: dødelig defekt - i mangel af kirurgisk behandling kan døden forekomme inden for 1-6 måneder af livet.

Stenose og atresi af lungearterien. Defekten er beskrevet i mange CA'er og i 60 syndromer med flere misdannelser. En unormal karyotype påvises i 33% af fostrene. Risikoen for defekt i nærvær af lungestenose hos moderen er 4%. Frekvens: ca. 20% af alt CHD. Diagnosticering. Ved atresi er karret ofte ikke synligt eller signifikant reduceret i diameter, med stenose, post-stenotisk ekspansion af lungearterien og små størrelser af højre ventrikel med hypertrofiske vægge bemærkes ofte. Hvis der ikke er nogen BC, stiger størrelserne på højre ventrikel og atrium. Behandling. Efter fødslen af ​​en nyfødt med alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser, bør ballonventil plastisk kirurgi eller rekonstruktiv kirurgi udføres. Prognosen er ofte gunstig.

Aortastenose. Det forekommer i nogle kromosomale afvigelser og arvelige sygdomme (trisomi 13, 18 og Turner syndrom). Frekvensen er 3-6% af al CHD. Diagnose: ved aortastenose bemærkes en markant overvægt af diameteren af ​​lungearterien over aorta. Vejrudsigt. Resultatet afhænger af sværhedsgraden af ​​den venstre ventrikulære udgangsvejsobstruktion. Oftere kræves kirurgisk behandling (ballonplast, plast ifølge Norwood), som stenose med alderen har en tendens til at skride frem.

Hypoplasia af lungearterien i fosteret

Den mest almindelige ventilstenose i bagagerummet i lungearterien, der opstår, når cusps i pulmonal ventil fusion. Krænkelse af hæmodynamik i dette tilfælde er proportional med graden af ​​stenose. En øget belastning på højre ventrikel og følgelig en stigning i trykket i den forårsager forekomsten af ​​myokardiehypertrofi af dens vægge. I de mest alvorlige tilfælde kan overbelastning af højre ventrikel føre til kongestiv hjertesvigt..

Principperne for prenatal diagnose af aortastenose diskuteret ovenfor kan være anvendelige til stenose af lungearterien. Indtil i dag er der kun få få tilfælde af diagnose af denne defekt i fødselsperioden. I de fleste af dem blev dens mest alvorlige former observeret ledsaget af en stigning i højre ventrikel og / eller post-stenotisk ekspansion eller lungearteriehypoplasi.

Atresia i lungearteriet bagagerummet med en intakt interventrikulær septum (ASLA / UTI) hos børn ledsages normalt af højre ventrikulær hypoplasi. I de værker, hvor fosteret blev undersøgt, er der imidlertid indikationer af en usædvanlig høj frekvens til at detektere en stigning i højre ventrikel og atrium.

Selvom der er få tilfælde af påvisning af denne defekt i den prenatal periode, kan denne forskel sammenlignet med undersøgelsen af ​​børn skyldes en meget høj perinatal dødelighed under dilatation af det rigtige hjerte. En sådan udvidelse af højre atrium og ventrikel skyldes sandsynligvis tricuspid ventilinsufficiens. Prenatal diagnose af denne defekt er baseret på påvisning af indsnævring af lungearterien i kombination med atresia af lungeventilen.

Ovenstående principper for diagnose af GLOS-syndrom under undersøgelse i B-mode i kombination med dopplerografi er også anvendelige til påvisning af atresi af lungearterien med et intakt interventrikulært septum.

Ekkokardiografivideo til føtal lungeatresi

Misdannelser af conotruncus

Conotruncus-misdannelser (kegle-stammesegmenteringsforstyrrelser) er en heterogen gruppe af relativt almindelige defekter, hvor to forskellige segmenter i hjertet påvirkes - conotruncus og ventrikler. De udgør 20-30% af alle hjerteafvik og er den vigtigste årsag til klinisk manifest ”blå” type defekter i det første leveår.

Deres prenatal diagnose er af flere årsager af interesse. På grund af tilstedeværelsen af ​​parallelle fostercirkulationsveje i fosteret kompenseres misdannelser af conotruncus i den prenatal periode hemodynamisk godt. Kliniske symptomer manifesteres normalt inden for få timer eller dage efter fødslen, er ofte svære, kræver tilstrækkelig akut pleje og fører til betydelig sygelighed og dødelighed. Hvis behandlingen er hurtig, kan prognosen dog være gunstig..

Normalt er der to ventrikler af normal størrelse og to hovedkar, på grund af hvilke der med disse afvigelser er betingelser for biventrikulær kirurgisk korrektion. Desuden er det langsigtede resultat meget mere gunstigt end med de fleste andre hjerteafvik, der er konstateret antenatisk.

De første rapporter om en prenatal ekkokardiografisk diagnose af conotruncus-misdannelse optrådte i begyndelsen af ​​1980'erne. Specifik diagnostik kræver en meget grundig undersøgelse og er undertiden vanskelig, selv for en erfaren ultralydlæge. Meget specialiserede centre med lang erfaring inden for føtal ekkokardiografi rapporterer både falske positive og falske negative resultater..

Venstre-sidet hjertehypoplasiasyndrom (Q23.4)

Version: MedElement Disease Guide

generel information

Kort beskrivelse

- Professionelle medicinske guider. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftaler

Download appen til ANDROID

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftaler

Download appen til ANDROID

Klassifikation

Der er to varianter af venstre ventrikulær hypoplasiasyndrom (LVH):

1. CVL med atresi af aortaåbningen i kombination med atresi eller mitral ventilstenose.

2. AHSS med stenose og hypoplasi af aortaåbningen i kombination med mitralventilstenose.

Etiologi og patogenese

Epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

Risikofaktorer, der påvirker dannelsen af ​​medfødte hjertefejl i fosteret


Familie risikofaktorer:

- tilstedeværelse af børn med medfødt hjertefejl (CHD);
- tilstedeværelsen af ​​CHD i far eller pårørende;
- arvelige sygdomme i familien.

Klinisk billede

Kliniske diagnosekriterier

Symptomer, naturligvis

Diagnosticering

Differential diagnose

Komplikationer

I mangel af muligheden for kirurgisk korrektion dør patienten i de første 2-3 uger af livet. Under overgangen til den postnatal type blodcirkulation udvikler de fleste patienter kritisk hjertesvigt, hvilket fører til hurtig død af nyfødte.

Behandling


De grundlæggende principper for behandling af venstre hjertehypoplasiasyndrom er at reducere kroppens stofskiftebehov (skabe en komforttemperatur, begrænse barnets fysiske aktivitet) og korrigere metabolske forstyrrelser.

I et betydeligt antal tilfælde skal man anvende mekanisk ventilation med regulering af balancen i lungeblødning og systemisk blodstrøm ved at reducere iltkoncentrationen i den inhalerede blanding til 16-18%, hypoventilering.

Patienter vises også inotropisk støtte, introduktion af natriumbicarbonat, diuretika og beroligende midler. Den tidlige anvendelse af gruppe E-prostaglandiner hjælper med at forbedre perifer cirkulation og metabolisk præstation..

I mangel af kirurgi overstiger patienternes levetid ikke flere måneder. Resultaterne af kirurgiske indgreb er også skuffende, og derfor er selv i udviklede lande begrænset til symptomatisk behandling eller "passiv dødshjælp".

Operationen (når der træffes en sådan beslutning) er ønskelig i de første 30 dage af livet.

Den kirurgiske rekonstruktion er rettet mod at adskille pulmonal og systemisk cirkulation ved hjælp af Fontaine-operationen. Højre ventrikel forbliver systemisk, mens lungerne passivt leverer blod til lungerne. Denne genopbygning udføres i tre faser:


2. Gemi-Fontaine-procedure - operationen udføres 6 måneder efter Norwood-proceduren. Der dannes en anastomose mellem den overordnede vena cava og den højre gren af ​​lungearterien. Plasteret lukker forbindelsen mellem den overlegne vena cava og det højre atrium. Kun den underordnede vena cava strømmer ind i det højre atrium. Den aorto-pulmonale shunt, der udføres i den første fase, bandages.


3. Fontaine's procedure - operationen udføres 12 måneder efter andet trin og består i at forbinde den underordnede vena cava til lungearterien. Alt systemisk blod kommer passivt ind i lungerne. Den højre ventrikel fungerer på systemisk cirkulation.


Hvis operation ikke er mulig, udføres en hjertetransplantation.

Vejrudsigt

Levealder afhænger af den specifikke version af defekten. Med en moderat grad af hypoplasi af venstre ventrikel med stenose (snarere end atresi) af ventilåbningerne, kan levealderen stige op til flere uger og måneder.

Prognosen for en hvilken som helst variant af syndromet med hypoplasi i venstre hjerte hos patienter dør i løbet af det første leveår. De umiddelbare dødsårsager er hjertesvigt, lungebetændelse.

Forebyggelse

Forebyggelse af forekomst af medfødte hjertedefekter (CHD) er meget kompleks og kommer i de fleste tilfælde ned på medicinsk og genetisk rådgivning og forklarende arbejde blandt mennesker med høj risiko for sygdommen. For eksempel, i tilfælde, hvor 3 personer, der er direkte beslægtede, har CHD, er sandsynligheden for følgende tilfælde 65-100%, og graviditet anbefales ikke. Uønsket ægteskab mellem to personer med UPU. Derudover er omhyggelig overvågning og undersøgelse af kvinder, der har haft kontakt med røde hundevirus eller har en samtidig patologi, der kan føre til udvikling af CHD.

Forebyggelse af negativ udvikling af CHD:
- rettidig påvisning af fejl;
- sikre passende pleje af et barn med CHD;
- bestemmelse af den optimale metode til fejlkorrektion (oftest er dette kirurgisk korrektion).

Tilvejebringelse af nødvendig pleje er en vigtig komponent i behandlingen af ​​CHD og forebyggelse af negativ udvikling, da omkring halvdelen af ​​dødsfald for børn under 1 år i vid udstrækning bestemmes af utilstrækkelig passende og kompetent pleje af et sygt barn.

Speciel behandling af CHD (inklusive hjertekirurgi) bør udføres på det mest optimale tidspunkt og ikke umiddelbart for at identificere defekten og ikke så tidligt som muligt. De eneste undtagelser er kritiske tilfælde af en trussel mod barnets liv. Den optimale tid afhænger af den naturlige udvikling af den tilsvarende defekt og kapaciteterne i hjertekirurgisk afdeling.

Lungehypoplasi

Hypoplasi af lungerne er en medfødt patologi, der er baseret på den antenatale underudvikling af alle strukturelle elementer i lungerne (kar, parenchyma, bronkier). Hypoplasi af lungerne kan ledsages af kliniske manifestationer af en kronisk infektionsproces, luftvejssvigt, thoraxdeformiteter og forsinkelse i fysisk udvikling. Diagnostisk søgning udføres ved hjælp af radiografi, bronchoscopy, bronchography, angiopulmonography, lungescintigrafi. Kirurgisk behandling af lungehypoplasi i nærvær af kliniske manifestationer - resektion af den berørte lunge.

ICD-10

Generel information

Hypoplasia i lungerne er en misdannelse i lungerne, kendetegnet ved en reduktion i volumen af ​​lungevæv og det vaskulære leje samt cystisk deformitet i bronchierne. Afhængig af de morfologiske ændringer i pulmonologi, skelnes enkel og cystisk lungehypoplasi. Cystisk hypoplasi i lungerne tegner sig for op til 60-80% af alle medfødte misdannelser i bronchopulmonary systemet. Hyppigheden af ​​enkel hypoplasi er ukendt, den diagnosticeres normalt ved en tilfældighed på grund af gentagne purulente processer i lungerne hos ca. 1% af patienterne. Det er ekstremt sjældent i klinisk praksis, at der opstår aplasi og lungegenenese; en tosidet version af denne skruestik er uforenelig med livet.

Årsager til lungehypoplasi

Underudvikling af lungen er en konsekvens af nedsat embryonal udvikling, nemlig forsinkelse eller afslutning af differentiering af de strukturelle elementer i lungen ved den 6. drægtighedsuge. Dannelsen af ​​lungehypoplasi er forbundet med et fald i volumen af ​​brysthulen i fosteret, som kan observeres med thoraxdeformiteter, misdannelser i rygsøjlen, hydrothorax eller diafragmatisk brok.

Der blev observeret en forbindelse mellem pulmonal hypoplasia og oligohydramnios, der opstår med urinvejspatologi. Blandt de mulige årsager til hypoplasi kaldes misdannelser i lungekarrene og hindrende ændringer i luftvejene i fosteret. Derudover kendes familiearvede former for lungehypoplasi med en autosomal recessiv transmission. Den cystiske form af anomalien kan være forbundet med kromosomale afvigelser - gensidig translokation mellem 15 og 19 kromosomer.

patogenese

Patogenesen af ​​lungehypoplasi kombinerer en krænkelse af bronkial patency og underudvikling af det lungevaskulære leje. På samme tid fører obstruktionsforstyrrelser til hypoxi, bidrager til udviklingen af ​​pneumosklerose og emfysem. Til gengæld ledsages ørkenen af ​​lungekarrene af en kompenserende stigning i bronkialcirkulation gennem store blodkar. Makroskopisk hypoplastisk lunge eller dens del bevarer deres luftighed, men har meget mindre størrelser. Ved cystisk hypoplasi bliver lungens overflade lille tuberøs på grund af tilstedeværelsen af ​​flere tyndvæggede hulrum. En morfologisk undersøgelse af medikamentet afslører områder med atelektase, tegn på betændelse og fibrose, underudvikling af bruskens elementer i bronchialvæggen, fraværet af interlobular og intralobular bronchier.

Klassifikation

På grundlag af etiologiske data skelnes primær (idiopatisk) og sekundær pulmonal hypoplasi forbundet med oligohydramnios eller kronisk lækage af fostervand, renal agenese eller blære dysplasi, patologi i knoglen eller det neuromuskulære system og andre årsager. Derudover kan hypoplasi være ensidig eller bilateral..

I henhold til morfologiske egenskaber er hypoplasi af lungerne opdelt i to former:

  • Simpel hypoplasi. Et karakteristisk træk ved simpel hypoplasi er et ensartet fald i lungevolumen og reduktion af bronkietræet til bronkierne 10–14 orden (18–24 normalt).
  • Cystisk hypoplasi. Ved cystisk hypoplasi af lungerne sker der en cystisk transformation af lungen eller bronchierne i et segment- eller underregmentalt niveau, hvorfor denne form for sygdom også kaldes "polycystisk lungesygdom", "cystisk fibrose", "medfødt cellulær eller cellulær lunge" osv..

Symptomer på lungehypoplasi

Det kliniske billede af hypoplasi afhænger af mængden af ​​underudvikling af en eller begge lunger samt fastgørelsen af ​​infektiøse komplikationer. Hypoplasia på 1-2 segmenter er oftest asymptomatisk. Underudvikling af en eller flere lober ledsages af manifestationer af varierende sværhedsgrad. Symptomer på enkel og cystisk hypoplasi er næsten identiske.

Børn med lungehypoplasi halter som regel bagud i deres fysiske udvikling; de viser ofte brystdeformitet, krumning af rygsøjlen mod en sund lunge. Patienter kan føle smerter i brystet, nogle gange bemærker de udseendet af hæmoptyse. Med progressiv åndedrætssvigt opstår åndenød under fysisk anstrengelse, akrocyanose, fortykning af negelfalangerne (”trommestikker”) i årenes løb. I tilfælde af en infektiøs proces udvikles et typisk billede af kronisk lungebetændelse i den hypoplastiske lunge. Under hyppige, næsten kontinuerligt tilbagevendende forværringer forekommer subfebril tilstand, våd hoste, mucopurulent eller purulent sputum, malaise.

Komplikationer

Et kompliceret forløb forekommer ofte med kombinerede og flere misdannelser forbundet med hypoplasi. Hypoplasia og aplasi i lungerne kan kombineres med medfødte hjertefejl (unormal dræning af lungevener, dextrocardia), mave-tarmkanal (medfødt inguinal brok), muskuloskeletalsystem (brystbenet, syndaktisk). Ofte er lungeanormaliteter en del af strukturen af ​​medfødte syndromer ("scimitar-syndrom" - hypoplasi i lungeloben og unormal dræning af lungevene, Potter tetrad - lungehypoplasi, klubfod, anomalier i ansigtets skelet og hænder). Med et langt forløb af defekten, i fravær af dens kirurgiske korrektion, pulmonal hypertension, lungehjerte, pneumothorax, kronisk bronkitis, sekundær bronkieektase, lungeblødning, sjældent - amyloidose kan udvikle sig.

Diagnosticering

Typiske eksterne markører for lungeudvikling er asymmetri i brystet (især mærket fra ryggen), tilbagetrækning og udflatning af kostskelettet, indsnævring af interkostale rum, undertiden et kølet fremspring af brystbenet. Auscultatory data er knappe og ikke-specifikke, normalt repræsenteret af svækket vejrtrækning og forskellige rales i området med den hypoplastiske lunge.

Afgørende for diagnosticering af lungehypoplasi hører til røntgenundersøgelsesmetoder. En oversigt radiografi af lungerne afslører et fald i brystvolumen, en homogen mørkfarvning af lungefeltet og en forskydning af mediastinum mod den berørte lunge og en høj status for membranens kuppel. På grund af hypoplasi af det vaskulære leje, visualiseres en udtømning af lungemønsteret på siden af ​​underudviklingen. Ved hjælp af bronchoscopy findes der normalt en betændt slimhinde i bronchierne, tegn på purulent endobronchitis, unormalt placerede mund i segmentale bronchier.

En obligatorisk diagnostisk standard for mistænkt lungehypoplasi er bronchografi, der afslører et fald i antallet af bronchiale grene, deformation og udtynding af grenene, undertiden cylindrisk bronchiectasis. Angiopulmonografi registrerer en reduktion i det vaskulære leje i en underudviklet lunge. Perfusion lungescintigrafi hjælper med at bestemme skadeomfanget med en høj grad af nøjagtighed..

Behandling af lungehypoplasi

Konservativ behandling af lungehypoplasi kan kun midlertidigt begrænse udviklingen af ​​sekundære ændringer i lungerne og bronchierne. Årsager til at nægte kirurgisk behandling af lungehypoplasi til fordel for konservativ taktik kan også være bilaterale læsioner i 10-12 segmenter, svær hjerte-lungesvigt, pulmonal hypertension, kronisk dekompenserede sygdomme og onkologi. Til lindring af forværringer viser det sig, at patienter gennemgår rehabilitationsbronkoskopi, inhalation, fysioterapeutisk behandling.

På samme tid er tilstedeværelsen af ​​en kronisk infektiøs og inflammatorisk proces i en hypoplastisk lunge en direkte indikation for kirurgisk indgreb - fjernelse af et underordnet sted (lobektomi, bilobektomi) eller hele lungen (pneumonektomi). Resultaterne af kirurgisk behandling af lungehypoplasi er i de fleste tilfælde tilfredsstillende, dødeligheden overstiger ikke 1-3%. I den postoperative periode overvåges patienter konstant af en lokal pulmonolog.

Prognose og forebyggelse

Efter kirurgisk korrektion udført i barndommen føler patienter sig tilfredsstillende. Hvis pulmonal hypoplasia kombineres med andre alvorlige abnormiteter, bestemmes prognosen i vid udstrækning af den samlede effekt af manglerne på livskvaliteten og muligheden for deres korrektion. Forebyggelse har hovedsageligt fødsel og er en ansvarlig tilgang til planlægning og fødsel af graviditet hos fremtidige forældre. For at udelukke forværring af åndedrætsbesvær under hypoplasi er det nødvendigt at begrænse fysisk aktivitet og forhindre bronkopulmonale infektioner.

Hvordan manifesterer lungearterihypoplasi?

Pulmonal hypoplasia er en misdannelse af lungekarrene. Det kommer til udtryk i underudviklingen af ​​grene i lungearterien eller grenene. Meget ofte forekommer en sådan defekt i kombination med lungehypoplasi såvel som hjertedefekter.

Begrænsning af lungearterien eller dens grene er en medfødt misdannelse, der dannes under fosterets udvikling. Sådanne overtrædelser kan være i en hvilken som helst del af dem, der strækker sig fra lungestammen og forekommer i et begrænset område eller har en stor længde.

Vasokonstriktioner kan være mange. Samtidig, ved endene af små arterier, hvor indsnævringer opstod, opstår aneurysmale udvidelser, de såkaldte ”blinde poser”. Indskrænkningen af ​​karene ledsages af en fortykning af deres vægge.

Tre former for indsnævring af arterierne skelnes:

  • lokal indsnævring eller lokal komprimering;
  • segmental indsnævring eller langstrakt;
  • diffus indsnævring

Normalt er hypoplasi kombineret med hypertrofi af hjertets højre ventrikel. Dette skyldes det faktum, at der kræves yderligere kraft for at skubbe blod gennem den indsnævrede del af blodkaret. Dette får musklerne i den højre ventrikel til at arbejde med stor spænding. Konsekvensen af ​​dette er en stigning i trykket i højre ventrikel.

Normal lungeventilsygdom

Defekt fører til en ændring i lungevævets struktur. I dette tilfælde stiger lungens endelige afdelinger. Der er en forsinkelse af luft, det løber over alveolerne. Dette fører til en stigning i trykket inde i lungerne og til udtynding af alveolens vægge. På grund af luftoverløb stiger andelen af ​​lungen markant, elasticiteten af ​​lungevævet falder.

En øget andel lægger pres på sunde lunger, de falder ned og mister deres evne til at deltage i luftudveksling.

Typer af afvigelser

Anomali er opdelt i flere typer, baseret på de anatomiske træk:

  1. Jeg skriver. Det inkluderer en afvigelse, hvor der er en indsnævring eller fusion af lungeventilen, og dens bagagerum og grene udvikles normalt. Pulmonal blodstrøm går gennem ductus arteriosus. Næsten alle grene af arteriekarret udvikles normalt.
  2. II type. Stammen i lungearterien udsættes for hypoplasi, og dens grene er normalt udviklet.
  3. III type.
    • III A. Anomalien er hypoplasi af ventilen, bagagerummet, venstre gren af ​​lungearterien. Dets højre gren er i normal tilstand og forbindes normalt direkte til den åbne ductus arteriosus.
    • III B. Anomali består i hypoplasi af bagagerummet og den højre gren samt blodkarets ventil. På samme tid er udviklingsniveauet for den venstre gren normalt, det er forbundet direkte til den åbne arteriekanal. Samtidig giver lungerne blod til de aorto-lungekollaterale.
  4. IV type. Der er ingen kommunikation mellem arterien og den højre hjertekammer. Lungearterier deltager ikke i blodforsyningen. Det leveres af sikkerhedsstillelse. Resterne af arterier opbevares i lungeparenchymen.
til indhold ↑

Hvordan en anomali opdages

En defekt i en lungeblodkar, der fører blod fra hjertet, henviser til føtal abnormiteter. Det har en genetisk karakter. Udviklingen af ​​hypoplasi letter ved hjælp af patogene faktorer, der påvirker fosterets udvikling i første trimester af graviditeten. Rubella sygdom, eksponering for stråling, nogle stoffer, en gravid kvindes tendens til alkohol provoserer udviklingen af ​​anomalier.

Lægen kan antyde, at der foreligger en defekt, når han lytter til systolisk mumling over bunden af ​​hjertet og ændringer i hjertelyde. En røntgenstråle under en rutinemæssig undersøgelse kan vise overdreven gennemsigtighed i en lunge og på samme tid underudvikling eller mangel på lungeårer, når blodforsyningen går gennem bronchialarterierne, aortaens grene. Du kan bekræfte tilstedeværelsen af ​​en anomali ved hjælp af følgende metoder.

  1. Røntgenbilleder. I dette tilfælde er metoden uinformativ. Med en ubetydelig grad af hypoplasi afslører et snapshot normalt ikke abnormiteter. Ændringer i lungerne er sjældent detekteret ved røntgenbillede.
  2. Elektrokardiogram. Det er informativt med en forholdsvis høj grad af stenose. I disse tilfælde afslører diagnosen en overudvikling af det rigtige hjerte og tegn på en stor overbelastning af højre ventrikel og atrium..
  3. Angiokardiografi. Undersøgelsen består i at introducere et kontrastmiddel i hjertets hulrum og i de vigtigste kar, hvilket gør det muligt for os at bekræfte eller benægte defektens art. Det viser, hvor meget indsnævring fartøjet har samt graden af ​​indsnævring..
  4. Kateterisation. Det gør det muligt at få information om hjerteaktivitet og arteriernes tilstand. For at gøre dette indsættes et Svan-Ganz-kateter i en blodåre, der bevæger sig med en blodstrøm ind i højre halvdel af hjertet - atrium og ventrikel, og ind i højre eller venstre lungearterie og grene. Metoden giver dig mulighed for at måle det intracavitære tryk, få data om små cirkelfartøjer.

Kateterisering kan give et komplet billede af hjertets tilstandtil indhold ↑

Hvordan vises vice?

Hypoplasia af et blodkar, der transporterer blod fra hjertet, udviklet i lille grad, medfører normalt ikke nogen problemer. Han føler ikke smerter og fører en normal livsstil. Hvis anomalien udvikles i vid udstrækning, lider en person af åndenød, hvilket er især alvorligt under fysisk anstrengelse. Han bliver hurtigt træt, lider ofte af luftvejssygdomme, lungebetændelse.

Behandlingsmetoder

Begrænsningen af ​​lungearterien tegner sig for 4% af hjertedefekten. Takket være metoderne til angiokardiografi og hjertekateterisering opdages denne udviklingsanomali oftere. Børn med en diagnose af hypoplasi skal gennemgå generelle sundhedsforanstaltninger og deltage i fysioterapiøvelser.

Kirurgisk korrektion af defekten er den eneste effektive behandling. Specialister anvender kirurgisk indgreb i tilfælde, hvor vasokonstriktion påvises i en mængde, der er større end halvdelen af ​​hulrummet, og trykforskellen når 30%. Hvis indsnævringen af ​​lungearterierne er mange, opereres de ikke. Under operationen dissekeres fartøjets problemområde, og dets lumen øges med en plaster lavet af patientens perikard.

Hypoplasi af hjertet

En defekt i udviklingen af ​​hjertet eller store blodkar, der stammer fra det, som et barn har fra fødslen, kaldes en medfødt hjertesygdom..
Næsten alle typer misdannelser fører til forstyrrelse af blodgennemstrømningen i de små og / eller store cirkler af blodcirkulation. Medfødte hjertefejl er meget farlige og er en af ​​de vigtigste årsager til spædbørns- og børnedødelighed..

En af de farligste, men heldigvis de mest sjældne medfødte misdannelser er hypoplasi af hjertet - underudviklingen i dets afdelinger. Oftest påvirker det venstre eller højre ventrikel. Som et resultat af dette kan hjertet ikke pumpe blod fuldstændigt til lungerne og kroppen..

Årsager til hypoplasi af hjertet

Underudvikling af hjertet er en medfødt misdannelse, der opstår under babyens intrauterine udvikling. Forskellige negative faktorer, der påvirker en gravid kvindes krop, kan føre til dens forekomst:

  • rygning;
  • brug af alkohol, stoffer, visse medikamenter;
  • ioniserende stråling;
  • nogle smitsomme sygdomme, hvor patogenet kan trænge ind i fosteret og inficere det - for eksempel toksoplasmose, influenza eller røde hunde.

Højre hjertehypoplasiasyndrom

Et medfødt fald i højre ventrikels volumen kaldes hypoplasi af højre hjerte. Med denne patologi falder blodtilførslen til lungerne, og følgelig forstyrres processen med dens berigelse med ilt. Barnet har "cyanose" - cyanose - i huden. Pulsen fremskyndes som regel - takykardi. Babyen har ofte tegn på hjertesvigt - åndenød, hoste, vejrtrækning i lungerne.

Hypoplasia af det rigtige hjerte forekommer næsten aldrig isoleret af sig selv. Oftest kombineres det med andre medfødte misdannelser i dens udvikling..

Behandling af hypoplasi af det højre hjerte udføres kun ved operation.

Ring: +7 (495) 222-13-94

Hypoplasiasyndrom i venstre hjerte

Underudvikling af venstre ventrikel kaldes hypoplasi af venstre hjerte. Det er den venstre ventrikel, der udfører det største arbejde i hjertet.
Takket være dens sammentrækninger strømmer blod til alle organer og dele af kroppen..
Ved hypoplasia af venstre hjerte reduceres venstre ventrikel i volumen. Derudover er indgangen til den (mitralventil) og udgangen fra den (sektion af den stigende aortabue) underudviklet. Ofte har barnet ikke den stigende del af aortabuen, og i stedet for der er der et lille kar, gennem hvilket blod fra venstre ventrikel kommer ind i koronararterierne, der fodrer hjertemuskelen.
Med hypoplasia af venstre hjerte kommer blod fra det højre atrium ind i højre ventrikel, hvor det blandes med blod fra det venstre atrium, der kommer her gennem en åbning i det mellemliggende septum. Med en reduktion i højre ventrikel, kommer blod fra den ind i lungearterien og gennem den til lungerne.
En del af dette blod (meget lille) gennem den åbne arteriekanal kommer ind i den store cirkel af blodcirkulation og bevæger sig gennem det til alle organer i kroppen. Babyens liv er således fuldstændigt afhængig af tilstedeværelsen af ​​disse to meddelelser - arteriel og atrial. De kan imidlertid ikke give en normal blodcirkulationsproces, de er meget små i diameter og lukker normalt de første dage efter fødslen.

Venstre hjertehypoplasiasyndrom - behandling

Behandling af venstre ventrikulær hypoplasi udføres kun ved en operationel metode. Operationen udføres i flere faser, og uden det dør børn i de første dage, og ofte timer, liv.

Den første fase udføres umiddelbart efter fødslen af ​​babyen. Under operationen udfører hjertekirurger rekonstruktion af den stigende del af aortabuen. Til dette bruges en biologisk protese, der gør aorta og lungearterien til et enkelt kar. Derudover udvider de hullet i atrioseptum, hvilket gør det muligt for blodet at blandes bedre. Denne operation er ikke kun tidskrævende, men også meget kompliceret i tekniske termer og er desværre ledsaget af høj dødelighed - fra 20 til 40%.

Den anden fase af kirurgisk behandling udføres for et barn i alderen 4 til 10 måneder. Under operationen udføres en delvis adskillelse af blodcirkulationskredsen. Og deres komplette adskillelse udføres allerede på tredje fase, som normalt udføres, når barnet når en alder af 1,5 - 2 år. De to sidste operationer er mindre farlige end de første..

For nylig blev børn med hjertehypoplasi dømt til at dø i de første dage af deres liv. I dag kan medicin hjælpe disse børn, men desværre ikke alle. Kirurgisk behandling af denne medfødte hjertesygdom er forbundet med stor risiko, men uden den er der ingen chance for at overleve.

Derfor gør læger alt for at redde et barns liv!

Piger! Lad os gøre omposteringen.

Takket være dette kommer specialister ind til os og giver svar på vores spørgsmål!
Du kan også stille dit spørgsmål nedenfor. Mennesker som dig eller specialister vil give et svar..
Tak skal du have ;-)
Alle sunde børn!
Ps. Dette gælder også drenge! Der er simpelthen flere piger her ;-)

Lungstenose og hypoplasi

materialer og metoder

Forfatterne implanterede stenter i stenotiske eller hypoplastiske lungearterier hos 29 patienter, i hvilke ballonudvidelse ikke gav de ønskede resultater. I alt 41 procedurer blev udført. Under dem blev 45 stenter implanteret i 39 segmenter af lungearterierne. Blandt patienterne var 17 drenge og 12 piger. Deres gennemsnitsvægt var 29,3 ± 16,1 kg. De fleste stenter blev implanteret i hjertekateteriseringslaboratoriet ifølge metoden beskrevet ovenfor. Den gennemsnitlige varighed af fluoroskopi under implantation af en stent i hver af procedurerne var 34 minutter.

En stent blev installeret under operationen, den sidste fase af den fasede korrektion af den alvorlige form af Fallot-tetrad. Alvorlig stenose i den højre lungearterie blev med succes udvidet med en ballon i et kateteriseringslaboratorium. En stent blev ikke oprindeligt implanteret i stenosen i den venstre lungearteri på grund af frygt for, at øget pulmonal blodstrøm kunne føre til kongestiv hjertesvigt. En stent blev implanteret i den venstre lungearterie under direkte visuel kontrol under kirurgisk lukning af BC,.

Tre stenter blev modificeret under operationen. I et tilfælde var det nødvendigt at fjerne en del af stenten, der stikker ud fra den proximale venstre lungearteri i bagagerummet af lungearterien. Modifikation af de to andre stenter bestod af deres yderligere afsløring af ballonkateter under direkte visuel kontrol. Forsøg på yderligere at afsløre en af ​​disse stenter i et kateteriseringslaboratorium var tidligere ikke succesrige, fordi en ballon ikke kunne indsættes i stenten.

resultater

Den gennemsnitlige maksimale systoliske trykgradient ved stenose af lungearterierne efter stenting faldt med mere end halvdelen (fra 37,7 ± 24,8 til 16,3 ± 12,9 mm Hg). Forholdet mellem systolisk tryk i højre ventrikel og systemisk systolisk tryk faldt fra 0,68 ± 0,19 til 0,55 ± 0,18. Den gennemsnitlige diameter på den stenotiske sektion af fartøjet blev næsten fordoblet (fra 5,8 ± 1,8 mm inden proceduren til 10,1 ± 2,3 mm efter det).

Disse hæmodynamiske og anatomiske resultater sammenlignes positivt med dem, der er beskrevet af andre forfattere, skønt patienter i deres serie var noget ældre. For eksempel i O'Laughlin et al. I 1993. rapporterede 58 patienter, der blev implanteret med 80 stenter i stenotiske lungearterier. Den gennemsnitlige vægt af patienter var 40,1 kg. Den gennemsnitlige maksimale systoliske trykgradient ved stenose af lungearterierne faldt fra 55,2 til 14,2 mm Hg, mens forholdet mellem systolisk tryk i højre ventrikel og systemisk systolisk tryk faldt fra 0,69 til 0,43. Den gennemsnitlige diameter på fartøjets stenotiske område steg fra 4,6 mm inden proceduren til 11,3 mm efter det.

Ikke desto mindre blev der kun opnået radikale resultater, når 22 procedurer blev udført (53,6% af det samlede beløb). Af de resterende 19 procedurer til stentimplantation i lungearterierne var 16 (39%) palliative. I alt 38 ud af 41 procedurer (92,6%) var således effektive, og kun 3 (7,4%) var ineffektive (på grund af den fjerne stentvandring).

Negative resultater blev opnået i seks tilfælde. Under de tre procedurer, der blev udført af 2 patienter, blev 4 (8,8%) af de 38 stenter oprindeligt implanteret i lungearterierne i en forkert position. En patient med tetralogi af Fallot, observeret på et tidligt tidspunkt i vores forskning, viste dårlig kvalitet af fluoroskopiske billeder. Dette førte til en teknisk fejl, og stenten, der først blev implanteret korrekt i den stenotiske højre lungearteri, blev forskudt mere proximalt i et forsøg på at åbne yderligere. Stenten blev efterladt i en delvist udvidet tilstand i bagagerummet af lungearterien og besluttede at fjerne den under en radikal operation for tetralogi af Fallot. Ekstern (2 år) diagnostisk kateterisering viste, at stenten forblev i samme position og ikke skabte hindring i bagagerummet i lungearterien.

Hos den samme patient vandrede en anden stent, 18 mm lang, i en ikke-offentliggjort tilstand til den perifere del af højre lunge. Der blev ikke bemærket nogen komplikationer i denne henseende. En anden stent blev også forkert implanteret hos en anden patient. Den ene blev indstillet for proximalt i forhold til udledningsstedet for den venstre lungearterie, som et resultat af hvilken den vandrede til den proksimale lungearterie og måtte fjernes kirurgisk under den efterfølgende operation. Senere, i det samme afsnit af den venstre lungearterie, blev en anden stent med succes implanteret under anvendelse af en ballon med en diameter på 10 mm. Når man forsøgte at holde en 12 mm ballon ind i stenten for yderligere afsløring, bevægede sidstnævnte pludselig sig distalt.

Tre procedurer var ineffektive på grund af den fjerne migrering af P128-stenter. En af dem, der blev sat i en optimal position i den stenotiske proksimale del af den venstre lungearterie, blev derefter fundet på et brystradiograf i den perifere del af lungen. Angiografi viste, at stenten passede godt ind mod væggen i lungearterien og ikke krævede indgreb. Hos den anden patient vandrede 2 P128 stenter. En af dem blev implanteret ud over den tidligere implanterede stent P188, distalt, men lidt overlappende den. Stent P128 skulle udvide segmentet af den proksimale del af den højre lungearterie, der forblev stenosed distalt til den første stent.

Efterfølgende viste det sig, at denne stent vandrede distalt og vendte sig på en sådan måde, at den lå over mundingen af ​​lungearterien i den øverste højre lungeknab. Den anden stent blev installeret i den stenotiske munding af den venstre lungearterie, men dens position var suboptimal, da den var placeret lidt proximal end den skulle. Ikke desto mindre blev obstruktion af den venstre lungearterie fjernet. Under den efterfølgende operation til udskiftning af ledningen på måderne af den pulmonale udstrømning, som ikke kunne ekspandere under ballonudvidelse og stenting, blev den proksimale ende af stenten i den venstre lungearteri indsat frem på en sådan måde, at kun en lille del af den forblev ved mundingen af ​​arterien, og som et resultat udviklede hindringen sig igen. Tilsyneladende bevægede denne stent sig proximalt, efter at den var implanteret, og kirurger måtte fjerne stenten under operationen.

I alt 10 P128 stenter blev implanteret i lungearterierne, hvoraf 30% vandrede. På samme tid vandrede ingen af ​​de 27 længere stenter. Forfatterne konkluderede, at stenten P128, især efter at den er åbnet til en diameter, der er tilstrækkelig til at udvide stenosen i de proximale lungearterier hos børn, ofte er for kort til at holde på plads. I denne forbindelse anbefaler forfatterne at tage hensyn til denne sandsynlighed for migration og omhyggeligt vurdere behovet for at bruge P128-stenter..

Under en procedure var der en enkelt hæmoptyse, tilsyneladende forårsaget af perforering af lungen af ​​lederen (skønt der ikke var tegn på perforering). I et tilfælde brød en stent i den venstre lungearteri en tidligere implanteret stent i den højre lungearterie under åbningen. Dette skete på trods af brugen af ​​en to-ballon-teknik (“kys” -teknikken) udviklet af Mullins, da en stent, der blev installeret tidligere i den højre lungearteri, forårsagede et brud på den ipsilaterale ballon, oppustet samtidig med en anden ballon for at åbne stenten i den venstre lungearterie. Diameteren af ​​den højre lungearteri blev delvist gendannet ved introduktionen af ​​ballonkateter med større diameter. Det var imidlertid muligt at gøre dette med stor vanskelighed, fordi stenten i den højre lungearteri konstant sprængte cylindrene, der bruges til at åbne den.

Kanalhindring i udstrømningskanalen fra højre ventrikel

materialer og metoder

Forfatterne udførte 16 procedurer hos 9 patienter, hvor i alt 14 stenter blev implanteret i 12 stenotiske ledninger i udstrømningskanalen fra højre ventrikel. Blandt patienterne var der 6 drenge og 3 piger. Den gennemsnitlige patientvægt var 37,2 ± 17,6 kg. I 10 tilfælde tjente kryokonserverede aortaallografter (homografts) som ledninger og gelatin imprægneret med 2 polyesterledninger (Gelseal, Vascutek Ltd., Inchinnan, Renfrewshire, Skotland). I alt blev anvendt 8 stenter P308, 5 - P188 og 1 - PS30.

Alle blev implanteret i hjertekateteriseringslaboratoriet ifølge teknikken beskrevet i afsnittet "Tekniske egenskaber". Den gennemsnitlige varighed af fluoroskopi ved installation af en stent under en procedure var 56,2 ± 18,2 minutter. Én patient måtte installere 2 stenter i indsnævringen af ​​lungearterien, før stenten blev installeret i ledning i udstrømningskanalen fra højre ventrikel; en anden patient måtte installere 2 stenter i ledningen; de resterende patienter gennemgik foruden implantering af stenter i stenotiske ledninger ballonudvidelse af lungearteriestenose.

resultater

Den gennemsnitlige maksimale systoliske trykgradient ved stenose i udstrømningskanalen fra højre ventrikel faldt fra 41,8 ± 15,6 mm Hg. før ballonudvidelse og stentimplantation op til 25,1 ± 9,7 mm Hg efter proceduren. Forholdet mellem systolisk tryk i højre ventrikel og systemisk systolisk blodtryk faldt efter proceduren fra 0,72 ± 0,13 til 0,56 ± 0,14. Den gennemsnitlige diameter af ledningens stenotiske sektion steg lidt: i fronsprojektionen fra 11,6 ± 3,2 til 12,9 ± 2,8 mm og i den laterale projektion fra 9,1 ± 2,8 til 11,8 ± 2,4 mm Disse hæmodynamiske og anatomiske resultater adskiller sig fra de data, der er beskrevet af andre forfattere..

For eksempel, i 1995, A. Powell et al. observerede 44 patienter, der blev implanteret 48 stenter i stenotiske ledninger. Den gennemsnitlige maksimale systoliske trykgradient faldt fra 61,0 til 29,7 mmHg, mens forholdet mellem systolisk tryk i højre ventrikel og systemisk systolisk blodtryk faldt efter proceduren fra 0,92 til 0,63. Den gennemsnitlige ledningsstenosen diameter steg moderat: i frontal fremspring fra 9,3 mm til 12,3 mm og i lateralprojektion - fra 6,6 til 10,9 mm.

Ingen af ​​procedurerne for stentimplantation i stenotisk ledning i udstrømningsstierne fra højre ventrikel, udført af forfatterne, gav fuld effekt. Først efter 3-4 procedurer faldt systolisk tryk i højre ventrikel med mere end 2 gange sammenlignet med systemisk systolisk blodtryk. Forfatterne betragter disse hæmodynamiske resultater som gode, men hvis de vedvarer på lang sigt, kan de kun betragtes som endelige. En patient bliver snart nødt til at gennemgå gentagen hjertekateterisering 4 år efter 4 endovaskulære procedurer; kliniske tegn og data fra ikke-invasive studier giver os mulighed for at drage en foreløbig konklusion om gentagelse af ledningsstenose.

Den anden patient gennemgik en gentagen interventionsprocedure til stentimplantation i den indsnævrede lungearteri 3 måneder efter stenting af den indsnævrede ledning i udstrømningskanalen fra højre ventrikel. Under den anden procedure blev stenten i ledningen genudvidet. Systolisk tryk i højre ventrikel hos denne patient var 58% af det systemiske arterielle systoliske tryk før implantation af stenten i lungearterien og genudvidelse af stenten i ledning og faldt derefter til 43%. Patienten har ingen kliniske tegn på gentagelse af ledningsobstruktion. En stent blev tidligere implanteret i en tredje patient i stenotisk ledning (kryokonserveret aortahomotransplantation).

Der blev kun opnået palliative resultater, og efter 2 år var det nødvendigt kirurgisk at erstatte ledningen med stenten med en anden ledning, også fra en kryopræserveret aortahomotransplantation. Den anden ledning blev også stenoseret, og stentimplantation gav fremragende resultater. Efter kun 9 uger kollapsede stenten med et tilbagefald af ledningsstenose. Den anden ledning og stent blev erstattet af en tredje ledning, Gelseal ™. Den tredje rørledning stenosed også over tid, og to stenter måtte implanteres i den; Resultaterne var fremragende. Dog efter 7 måneder. proksimal stent kollapsede og kanalhindring gentog sig.

8 (50%) af 16 ledningsstentionsprocedurer gav kun palliative resultater, da systolisk tryk i højre ventrikel faldt mindre end 50% af det systemiske arterielle systoliske tryk, og disse patienter havde brug for gentagne indgreb. Selv om palliative resultater kan være suboptimale, bringer de utvivlsomt klinisk lettelse for et antal patienter. Palliative resultater efter stenting af kanalen kan forsinke behovet for udskiftning af ledningen i lang tid.

Nogle patienter, der gentagne gange har gennemgået sternotomi, har en øget risiko i tilfælde af gentagen operation for at erstatte ledning. Efter en procedure kan selv et lille fald i systolisk tryk i højre ventrikel hjælpe disse patienter. En patient med stenotisk ledning (en kryokonserveret lungehomotransplantation) udviklede en ledningspseudoaneurisme, når han forsøgte at ballonudvidelse før stentimplantation. Gradvist faldt størrelsen på pseudo-aneurismen, og efter implantation af stenten i ledningen blev dens lumen helt lukket.

6 (38%) af 16 ledningsstentionsprocedurer var ineffektive, da det ikke var muligt at opnå et tilstrækkeligt fald i systolisk tryk i højre ventrikel. 4 (67%) af disse 6 procedurer eller 25% af det samlede antal blev også ledsaget af uønskede komplikationer. Hos en patient blev en stent implanteret i en anden klinik i et forsøg på at eliminere ledningsstenose, hvilket forårsagede alvorlig dysfunktion i højre ventrikel. Patienten fastholdt resterende stenose af ledningen, som ikke kunne udvides med konventionelle lavtryksballonkateter. Under det første forsøg på yderligere at udvide stenten udviklede patienten ventrikulær takykardi.

Det andet forsøg var ineffektivt, da stenten ikke kunne overvinde den elastiske modstand af ledningens vægge efter ekspansion med en højtryksballon. Under den tredje procedure blev en anden stent implanteret inde i den første stent. Vi troede, at den samlede længde af to stenter ville være tilstrækkelig til at eliminere ledningsstenose. Under proceduren brød den første stent imidlertid, og der var ingen forbedring i forhindring af udstrømningsstierne fra højre ventrikel. Efterfølgende døde patienten, mens han ventede på en hjertetransplantationsoperation, der blev tildelt ham på grund af svær dysfunktion af højre ventrikel og ventrikulær arytmi.

En anden patient udviklede kanal pseudo-aneurisme i udstrømningskanalen fra højre ventrikel (aortahomograft) efter stentimplantation på grund af stenose. Forsøg på at embolisere pseudo-aneurisme, indsatte vi 33 Gianturco-spiraler i den. Imidlertid fortsatte pseudo-aneurisme med at udvide, så kirurgisk fjernelse af ledningen, stenten og spiraler var påkrævet. I fremtiden blev en stent implanteret til den samme patient på grund af stenose af det udskiftede homograft i udstrømningskanalen fra højre ventrikel, men proceduren var ineffektiv. Den tredje patient måtte fjerne stenten kirurgisk fra tricuspid-ventilen.

Stenten blev implanteret implanteret i den optimale position i den stenotiske ledning i udstrømningskanalen fra højre ventrikel, men når den distale ende af ballonen blev udvidet for at åbne stenten, blev sidstnævnte forskudt proximalt. Alle forsøg på at implantere stenten i den ønskede position var ikke succesrige, og stenten blev sat fast i tricuspid-ventilapparatet. I alt, efter 5 ud af 16 procedurer, der blev udført for at implantere eller modificere en stent i en stenotisk ledning, måtte 4 ud af 14 åbne stenter fjernes kirurgisk.

Implantering af stenter i stenotiske ventilholdige ledninger i udstrømningsvejen fra højre ventrikel (allocondiitis med ventiler eller syntetiske ledninger med svineklapper) i situationer, hvor stenose påvirker ledningen på ventilniveauet fører til, at ventilen forbliver konstant åben og regurgitation udvikler sig. Selvom implantation af stenter i sådanne situationer kan føre til et fald i trykket i højre ventrikel, kan proceduren forårsage eller forværre den forudgående eksistens i højre ventrikulær dysfunktion, især hos patienter med betydelig tricuspid ventil regurgitation på grund af øget volumenbelastning på højre ventrikel. Før implantation af en stent i den stenotiske ledningsventil i udstrømningsvejen fra højre ventrikel, er det således nødvendigt at tage de mulige konsekvenser af lungeregulering for højre ventrikel i betragtning.

Naturligvis hjælper stenter, der i øjeblikket findes i USA, afsløret ved hjælp af balloner, til at opnå positive, skønt ofte suboptimale resultater, i korrektion af stenotiske ledninger i udstrømningskanalen fra højre ventrikel. Den næste generation af stenter vil være i stand til at modstå den elastiske modstand af ledningens vægge og vil således give bedre resultater. For eksempel kan en XL ™ -stent ("Cordis"), der i øjeblikket kun findes uden for De Forenede Stater, betragtes som mere egnet til at korrigere ledningsobstruktion i udstrømningskanalen fra højre ventrikel, da den er lavet af et tykkere materiale, der bedre modstår elastisk faldende vægge.

Stenter i stenose i aortabuen (coarctation af aorta)

materialer og metoder

resultater

Efter stenting faldt den gennemsnitlige maksimale systoliske trykgradient over indsnævringen af ​​aortabuen fra 30,0 ± 19,4 til 4,0 ± 4,7 mm Hg. Den gennemsnitlige diameter på indsnævringsområdet steg fra 9,7 ± 2,0 til 13, b ± 2,9 mm.

Ingen komplikationer efter procedurerne blev observeret. Ingen af ​​patienterne havde trods brugen af ​​lange introducerende midler med en diameter på op til 14F trombose i lårbensarterierne. Alle procedurer (100%) gav de endelige resultater. Efter proceduren var systolisk tryk i hvile hos 2 patienter normalt. Resultaterne af en af ​​procedurerne, hvor to stenter successivt blev implanteret i den aortakoarktation, betragtes som endelige / negative, da diastase dannet mellem de installerede stenter, og langvarig kateterisering afslørede en top systolisk trykgradient på 14 mmHg.

Disse resultater sammenlignes positivt med dem, der er beskrevet af andre forfattere. F.eks. I 1994 P. Kilbridge et al. implantation af stenter fra 6 ældre patienter i medfødt eller tilbagevendende coarctation, som ikke var mulig for ballonudvidelse, blev beskrevet. Den gennemsnitlige diameter på de indsnævrede segmenter af aorta steg fra 8,0 til 13,8 mm, og den gennemsnitlige topgradient af det systoliske tryk på forhindringen faldt fra 42 til 13 mm Hg. I 1996 Z. Bulbulc et al. beskrev resultaterne af stenting hos 6 ældre patienter med medfødt eller tilbagevendende aortakarktation, som ikke gav efter for ballonudvidelse. Den gennemsnitlige diameter på de indsnævrede segmenter af aorta steg fra 9,3 til 15,6 mm, og den gennemsnitlige topgradient af det systoliske tryk på forhindringen faldt fra 37 til 13 mm Hg.

En række spørgsmål relateret til implantation af stenter i indsnævring af aortabuen er endnu ikke løst. Naturligvis bliver de i øjeblikket tilgængelige stenter, der implanteres i spædbørns og småbørns aorta over tid, efterhånden som patienter vokser, utilstrækkelige. Det er uklart, om det vil være muligt at udvide disse stents. Når man forsøgte aggressivt at udvide aorta-stenter i hundeeksperimenter, nåede dødeligheden 28%.

Obstruktion i lungevene

Pulmonal vene indsnævring er en sjælden og temmelig kompliceret defekt til kirurgisk behandling..

Implantation af stenter i området med lungeveneobstruktion i krydset med venstre atrium eller inferior vena cava bragte ikke de ønskede resultater. Selvom der kan bemærkes hindring efter proceduren, gentages det normalt efter et par måneder. Ved hjælp af stenter var det muligt at opnå palliativ korrektion af indirekte obstruktion af atrial unormal dræning af lungevene, der opstod på grund af stenose i den overordnede vena cava eller anonym vene. For nylig blev en stent brugt til at korrigere obstruktion af venøs dræning efter lungeoperation ved anvendelse af sennepsmetoden..

Materiale

resultater

Stenting af stenosed store aorto-lungekollaterale arterier hos patienter med lungeatresia

Atresia af lungearterien (ALA) af type IV med en ventrikulær septumdefekt er en kompleks medfødt hjertesygdom (CHD), hvis naturlige forløb er kendetegnet ved en kort levetid og høj dødelighed. Blodgennemstrømning i lungerne skyldes åben arteriel strømning (OAI), store aorto-lungekollaterale arterier (BALCA) og mediastinale arterier. Den kliniske tilstand hos patienter afhænger af deres antal, størrelse og funktionelle tilstand. Begrænsninger af BALKA er skærpende faktorer, der med væksten af ​​et barn fører til en forringelse af den kliniske tilstand hos patienter, en stigning i cyanose. For at forbedre livskvaliteten for disse patienter gennemføres forskellige operationer med det formål at øge blodgennemstrømningen i lungerne. Sådanne indgreb kan indbefatte ballonangioplastik og stenting af stenotisk BALCA.

Vi har erfaringen med at stentere en BALCA hos en patient med type IV ALA. Patient K., 11 år gammel, som gennemgik en operation for at forene lungeblodstrømmen ved hjælp af en vaskulær protese på grund af lav mætning af arterielt blod med ilt (67%), hvilket blev kompliceret i den øjeblikkelige postoperative periode med trombose af den skabte anastomose. Mætning af arterielt blod med ilt faldt til 40%. En angiokardiografisk undersøgelse afslørede, at blodstrømmen til lungerne er via den eneste resterende BALCA. En indsnævring af den første del af arterien blev afsløret, som yderligere blev opdelt i to grene.

En af dem forsynede blod til den nedre og midterste lob i den højre lunge, og den anden med stenose ved mundingen - den øverste del af den venstre lunge. Den proksimale arterie blev indsnævret i 2 cm. Ved angiometri var diameteren af ​​indsnævringen 2 mm. Oprindeligt blev ballonangioplastik af den indledende arterie udført med katetre (6 og 8 mm) under tryk fra 12 til 18 atmosfærer, og en Palmaz-stent 30 mm lang (P 2908) fra Johnson & Johnson (USA) blev implanteret under anvendelse af et 8F-leveringssystem. Efter arthroplastik steg diameteren af ​​det stenterede arteriesegment til 7,2 mm med en diameter på en resterende indsnævring på 4,0 mm. Der blev opnået en stigning i mætning af arterielt blod med ilt op til 73%. Den udførte intervention stabiliserede patientens kliniske tilstand..

Denne sag indikerer, at TLBAP og BALKA-stenting udføres hos patienter med cyanotisk CHD for at forbedre pulmonal blodgennemstrømning. Det skal huskes, at BALKA-indsnævringer er meget stive, hvorfor brug af højtrykscylindre under dilatation og stenting er nødvendig.

Andre anvendelser af stenter til medfødt hjertefejl

Forskellige anvendelser af stenter til medfødt hjertefejl

fund

Baseret på det foregående kan vi drage nogle konklusioner vedrørende brugen af ​​stenter til behandling af patienter med medfødt hjertefejl. Oftest bruges stenter til at eliminere pulmonal arteriel stenose, som ikke er tilgængelig for ballonudvidelse, derfor fik næsten alle patienter mindst lindrende resultater, og i cirka halvdelen af ​​tilfældene giver procedurerne radikale resultater.

Anvendelse af stenter, der i øjeblikket er tilgængelige i korrektion af ledningsobstruktion i udstrømningskanalen fra højre ventrikel, kan i bedste fald give palliative resultater. Med korrektionen af ​​indsnævring af aortabuen i næsten alle voksne patienter blev de endelige resultater opnået. Derudover kan stenter bruges til et lille antal patienter med andre medfødte hjertefejl..

Palmaz ™ -stenter implanteret parvis giver ikke en pålidelig forbindelse. Vi kan konkludere, at stentens position i vid udstrækning afhænger af styrken af ​​den vaskulære væg på stenten. P128-stenter migrerer oftere efter installation end længere stenter. Komplikationsgraden for stenting er høj (20%), men handicap og dødelighed er ganske lav.

J. Coulson, USA (J. Coulson, USA), B.G. Alekyan (Rusland), S. Alia, USA (S. Alia, USA), W. Derkake, USA (W. Derkac, USA), V.P. Podzodnov (Rusland)

Det Er Vigtigt At Være Opmærksom På Dystoni

  • Forhøjet blodtryk
    De første tegn på hæmorroider
    De første tegn på hæmorroider begynder i de fleste tilfælde først at vises fra anden fase af forløbet af en sådan ubehagelig lidelse. Ofte er graden af ​​deres alvorlighed ubetydelig, hvorfor det ikke får en person til at mistænke for tilstedeværelsen af ​​en patologisk proces i kroppen, og det påvirker heller ikke patientens generelle velbefindende.

Om Os

Centrifugerør - redskaber, der bruges til anvendelse i centrifuger, når heterogene medier opdeles i fraktioner. Rørene skal modstå betydelige belastninger, så de vælges omhyggeligt.