Anomalier af subclavian arterier - medicinsk artikel, nyheder, forelæsning

Læs en medicinsk artikel, nyheder, forelæsning om medicin: "Anomalier i subclavian arteries" postet 3-11-2014, 16:22, så ud: 5 393

Anomalier af subclavian arterier

Af anomalierne i grenene i aortavbuen findes ofte abnormiteter i de subclaviske arterier. Tilbage i 1794 gav Bayford en beskrivelse af det kliniske billede med en højre-sidet afvigelse af subclavian arterie, som forårsager komprimering af spiserøret. Afgang af højre subclavian arterie fra venstre side af aortabuen og dens passage bag spiserøret er 80%; i 15% af tilfældene passerer subclavian arterie mellem luftrøret og spiserøret, i 5% - foran luftrøret. En unormal subclavian arterie er ofte kombineret med en åben ductus arteriosus. Den højre subklaviske arterie, i stedet for at afvige fra den navnløse arterie, afviger uafhængigt af den faldende aorta, går op og til højre bag spiserøret til højre clavicle.

Kliniske symptomer

Luftvejssvigt hos disse patienter forekommer ikke. I sjældne tilfælde komprimerer den subklaviske arterie, der passerer bag spiserøret spiserøret med stærk spænding. Patienter føler svært ved at sluge. Især faste fødevarer er forsinket i halsen, dysfagi er bemærket..

Røntgendiagnose

Topografi af subclavian arterie

  • Røntgendata er ikke karakteristiske.
  • Undersøgelse af spiserøret med barium. En svale af barium i en skrå fremspring viser en defekt i den bageste væg af spiserøret i niveauet med III-IV thoraxhvirvler. Retningen af ​​spiserørsdefekten er skråt, til højre, over, til venstre, nedenfor. Defekten er placeret foran spiserøret, hvis karret passerer mellem luftrøret og spiserøret. Udvidelse af spiserøret over defekten observeres normalt ikke, men bariumretention observeres ofte på grund af nedsat peristaltik. spiserør.
  • Angiokardiografi. Med angiokardiografi udført ved den venøse rute bemærkes et skyggebillede af den unormale subklaviske arterie, der passerer bag spiserøret på de sidste rammer. Med retrograd aortografi påvises den unormale højre subclavianarterie tydeligt i de første rammer.

Differential diagnose

En unormalitet i den højre subklaviske arterie er differentieret fra den højre aortabue, men sidstnævnte er synlig på den højre marginale linje af den vaskulære skygge. Med en dobbelt aortabue er defekten på spiserørens bagvæg placeret vandret og på buens niveau. I tilfælde af anomalie af subklavisk arterie er defekten skråt og er placeret over aortabuen. Med mediastinale tumorer er der ingen krusning.

Passage af højre subclavian arterie bag spiserøret (R. Gross)

Overgangen til højre subclavian arterie bag spiserøret ifølge R. Gross

Den højre subclavian arterie afgår fra den faldende aorta distal til den venstre subclavian arterie og passerer bag spiserøret fra venstre mod højre, klemme den, går til højre øverste lem.

Den navnløse arterie er opdelt i højre fælles carotis og venstre fælles carotisarterier.

Forfatter (e): Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)

Aberrant højre subclavian arterie

Aberrant højre subclavian arterie (a. Lusoria), der afviger unormalt fra aortabuen, krydser midtlinjen mellem rygsøjlen og spiserøret og presser sidstnævnte. En røntgenundersøgelse afslører en tværgående eller skrå fyldefejl af en lineær eller rillet form, hvis bredde afhænger af kaliberet på det unormalt placerede kar og graden af ​​tryk på spiserørsvæggen.

Denne fyldningsdefekt er altid placeret på niveauet med den nedre kant af aortabuen, og afhængigt af projektionens undersøgelse kan den have form af en fure, halvmåne eller bajonet. For en. lusoria er også kendetegnet ved fraværet eller svag sværhedsgrad af det normale aortaindtryk på den forreste venstre væg i spiserøret..

Liggende aorta, ligesom en. lusoria, forårsager deformering af spiserøret, ledsaget af et karakteristisk røntgenbillede: aortabuen er placeret til højre, som et resultat af, at spiserøret på grund af den befinder sig ikke foran til venstre, men på dens bagerste højre væg. Formen og dimensionerne af denne depression i forskningsprocessen varierer. Dysfagi udtrykkes let; det øges normalt med forekomsten af ​​åreforkalkning, ledsaget af komprimering, ekspansion og udvidelse af aorta.

En stigning i det venstre atrium med mitralefekt ledsages af deformation og forskydning af det retrokardielle segment af spiserøret til højre og tilbage. Dysfagi observeres normalt ikke. Arten af ​​spiserørets afvigelse tages i betragtning ved genkendelse af mitralstenose. Afhængigt af placeringen og størrelsen af ​​den aortaaneurisme, kan deformation og forskydning af spiserøret observeres i varierende grad, ofte i kombination med ødelæggelse af rygsøjlerne. Med aneurisme af aortavbuen bevæger spiserøret sig mod højre eller venstre, og hvis læsionen i dens faldende sektion påvirkes, bevæger den sig fremad og til venstre eller højre.

Ved semi-oval aorta aterosklerose har et esophageal vægindtryk altid glatte og klare konturer. Formen og dimensionerne af det under undersøgelsen varierer, aflastningen af ​​slimhinden har et normalt udseende. I dette tilfælde skiftes spiserøret normalt anteriort og til venstre (seglformet krumning). Disse ændringer kan ledsages af smerter og intermitterende dysfagi; nogle gange tjener de som en grund til differentiering fra svulster i spiserøret.

Tilstedeværelsen af ​​en uafhængig pulsering af den patologiske formation, synkron med pulsationen af ​​aorta eller hjertets kamre, samt en ændring i dens værdi under funktionelle test af Valsalva og Muller, letter i høj grad diagnosen af ​​ekstra-esophageale processer relateret til hjertet eller store kar i mediastinum. Når der er konstateret en specifik diagnose af sygdommen, er det nødvendigt at finde ud af, om spiserørsvæggen også er involveret i denne patologiske proces, og også at eliminere mulige komplikationer.

- Gå tilbage til indholdsfortegnelsen i afsnittet "Strålingsmedicin"

Taktik og øjeblikkelige resultater af kirurgisk behandling af patienter med abnormiteter i aortabuen i kombination med andre sygdomme i thoraxorta og dens grene Nikita Gidaspov

480 gnide | 150 UAH | $ 7,5 ', MOUSEOFF, FGCOLOR,' # FFFFCC ', BGCOLOR,' # 393939 '); "onMouseOut =" return nd (); "> Speciale - 480 rubler, levering 10 minutter, døgnet rundt, syv dage om ugen og af helligdage

Abstrakt - gratis, levering 10 minutter døgnet rundt, syv dage om ugen og helligdage

Gidaspov Nikita Andreevich. Taktik og øjeblikkelige resultater af kirurgisk behandling af patienter med abnormiteter i aortavbuen i kombination med andre sygdomme i thorax-aorta og dens grene: afhandling. Kandidat i medicinske videnskaber: 14.00.44 / Gidaspov Nikita Andreevich; [Beskyttelsessted: Statsinstitution "Scientific Center for Cardiovascular Surgery RAMS"].- Moskva, 2009.- 132 s.: Silt.

Indhold til afhandlingen

Kapitel 1. Anomalier i aortabuen i strukturen af ​​andre medfødte sygdomme i thoraxorta og dens grene І0

1.1 Epidemiologi, etiologi, embryogenese 10

1.2 Afvigende højre subclavian arterie og dens kombination med andre medfødte sygdomme i thoracal aorta 15

1.3 Den højre aortabue og dens kombination med andre medfødte sygdomme i thorax-aorta og dens grene 32

Kapitel 2. Materialer og metoder 47

2.1. Karakterisering af klinisk materiale 47

2.2 Forskningsmetoder 58

Kapitel 3. Kirurgisk taktik i isolerede medfødte anomalier i aortabuen og brachiocephaliske arterier og i kombination med andre sygdomme i thoracal aorta og dens grene 70

3.1 Taktik ved kirurgisk behandling, når man kombinerer anomalier i buen med en anden patologi i thoracal aorta 70

3.2 Taktik ved kirurgisk behandling af patienter med isolerede abnormiteter i aortabuen 99

3.3 Taktik for kirurgisk behandling af patienter i kontrolgruppen 103

Kapitel 4. Umiddelbare resultater af kirurgisk behandling af patienter med abnormiteter i aortabuen 106

Kapitel 5. Drøftelse af resultaterne. Konklusion 125

Praktisk rådgivning 143

Henvisninger 145

Introduktion til arbejde

Hyppigheden af ​​abnormiteter i udviklingen af ​​aortabuen og dens grene, som beskrevet af et antal forfattere, er 1-3,8% af alle medfødte sygdomme i det kardiovaskulære system (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964) ifølge A. Nadas og D. Fyler (1972) - 1 - 2%. Den mest almindelige afvigelse af grenene i aortabuen - den afvigende højre subklaviske arterie - observeres i 0,5% af befolkningen (de Leval M., 1983). Hyppigheden af ​​den højre aortabue med forskellige varianter af udledning af de brachiocephaliske kar er 0,1% i befolkningen (FelsonB., 1963; Stewart J. R., 1966; Hastreiter A. R., D'CmzI.A., 1966).

Anomalier i aortabuen uden kombination med andre medfødte eller erhvervede defekter i hjerte og blodkar er som regel ikke ledsaget af hæmodynamiske forstyrrelser, og er derfor ofte asymptomatiske og forbliver som regel udiagnostiserede. Som en isoleret defekt opstår der abnormiteter i aortabuen under dannelsen af ​​den vaskulære ring omkring spiserøret og luftrøret, og i dette tilfælde manifesterer de symptomer på komprimering af luftrøret og spiserøret i form af stridor, tilbagevendende lungebetændelse og dysfagi..

I øjeblikket dækker indenlandsk og udenlandsk litteratur temmelig bredt spørgsmålene om diagnose og kirurgisk behandling af abnormiteter i den aortabue, der danner den vaskulære ring og manifesterer sig ved kompressionssyndrom i luftrøret og spiserøret (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V. et al., 1995 ; Kocis K.S. et al., 1997; Backer C. L. et al., 2002, 2005; Woods R. K. et al., 2001; Humphrey C. et al., 2006). Diagnostiske algoritmer, taktiske tilgange og en kirurgisk teknik til at dissociere forskellige varianter af karringe er blevet udviklet..

Spørgsmålet er dog stadig om taktikken ved kirurgisk behandling af patienter med en kombination af abnormiteter i aortabuen med andre

medfødte og erhvervede sygdomme i det kardiovaskulære system.

Hyppigheden af ​​samtidig CHD med abnormiteter i aortavbuen er ifølge litteraturen 20% - 29%. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977; Humphrey C. et al., 2006). Den indenlandske litteratur præsenterer adskillige værker om kombinationen af ​​abnormiteter i aortabuen med anden CHD, i de fleste af dem beskriver forfatterne som regel sjældne kliniske observationer af en sådan kombination og i nogle tilfælde et forsøg på at rette en eller anden hjertesygdom og vaskulær ring. Disse tilfælde af en kombination af abnormiteter i aortabuen med anden CHD udgør et komplekst problem i hjertekirurgi, både med hensyn til diagnose og valg af den optimale taktik for kirurgisk behandling (Besedin S.N., 1991).

Der er endnu færre publikationer i både indenlandsk og udenlandsk litteratur om tilfælde, hvor en abnormitet i aortavbuen er forbundet med medfødte eller erhvervede sygdomme i thorax-aorta og dens grene, såsom coarctation af aorta, hypoplasia eller knebet i aortavbuen, thoracal aorta-aneurisme fra forskellige etiologier og lokalisering, aterosklerotiske læsioner af BCA. Der er praktisk talt ingen information om hyppigheden af ​​sådanne kombinationer, overlevelse under et naturligt forløb eller konservativ behandling (Kazanchyan P.O., 1991; Kouchoukos N. T., 2007). Litteraturen om dette problem er hovedsageligt repræsenteret af præsentationer af enkeltobservationer af forskellige muligheder for at kombinere anomalier i aortabuen og brachiocephaliske arterier med andre sygdomme i thoracal aorta.

Et væsentligt bidrag til undersøgelsen af ​​dette problem blev ydet af specialister fra NCCSSH dem. A.N. Bakuleva RAMS: V. V. Aleksi-Meskhishvili et al., (1988); Yu.I. Bondarev et al., (1990); A.A. Spiridonov et al., (1990); S.N. Besedin, K.V. Shatalov, (1990); V.P. Podzolkov et al., (1991); A.V. Ivanitsky et al., (1995).

Til dato er der ingen enighed om rollen som medfødte abnormiteter i aortavbuen til bestemmelse af taktikken for kirurgisk behandling af denne patientpopulation, og der er ingen objektive data om virkningen af ​​medfødte medfødte abnormiteter i aortavbuen på de umiddelbare og langvarige resultater af kirurgisk behandling af samtidig patologi i den thoracale aorta.

Den diagnostiske algoritme, kirurgiske taktikker og selve operationens teknik i denne gruppe af patienter adskiller sig i nogle tilfælde signifikant fra dem i isolerede læsioner. Blandt de hyppigste kombinationer: coarctation og faldende thorax aortaaneurisme af forskellige etiologier med højre bue eller i kombination med den afvigende højre subclavian arterie, forskellige varianter af vaskulære ringe, ledsaget af kompressionssyndrom i kombination med patologien i thoracal aorta, manifesteret coarctations syndrom.

De fleste eksperter har accepteret den holdning, at tilstedeværelsen af ​​en samtidig anomali i aortabuen er en risikofaktor i den kirurgiske behandling af andre medfødte og erhvervede sygdomme i aorta og dens grene, og i nogle tilfælde kræver kirurgisk behandling i flere trin (Backer C. L., 2005; Setty S. P., 2007).

Under disse betingelser kræves nøjagtig præoperativ topisk diagnose af uregelmæssigheder i aortabuen, herunder anvendelse af moderne forskningsmetoder, såsom CT og MR, udvikling af kirurgisk taktik med bestemmelse af mulighederne for en-trins eller flertrins-kirurgisk behandling af den stødt patologi.

Selvom mange sektioner af dette mangefacetterede problem afspejles i arbejdet for specialister fra SCSSH opkaldt efter A.N. Bakuleva RAMS, i forbindelse med den kontinuerlige forbedring af eksisterende og fremkomsten af ​​nye diagnostiske metoder, samt tilgange til kirurgisk behandling, er søgningen efter rationel kirurgisk taktik yderst relevant.

8 De angivne forudsætninger bestemmer relevansen og den videnskabelige og praktiske betydning af det undersøgte problem og dikterer behovet for forskning for at bestemme placeringen af ​​medfødte anomalier i aortabuen i strukturen for andre defekter og sygdomme i buen og faldende thorakal aorta, deres indflydelse på undersøgelsesalgoritmen, taktik og øjeblikkelige resultater af kirurgisk behandling for dette patientgrupper.

Forbedring af behandlingsresultaterne for patienter med medfødte abnormiteter i aortavlen på grund af introduktionen af ​​en moderne diagnostisk algoritme og valget af optimal kirurgisk behandlingstaktik.

At bestemme hyppigheden af ​​medfødte abnormaliteter i aortabuen i strukturen af ​​andre medfødte sygdomme i thorax-aorta og deres indflydelse på den diagnostiske algoritme og taktik ved kirurgisk behandling hos patienter med samtidig patologi af thorax-aorta.

At udvikle en algoritme til diagnosticering af anomalier i aortabuen, når de kombineres med andre sygdomme i thorax-aorta og dens grene.

At undersøge de taktiske træk ved operationer hos patienter med abnormiteter i aortavbuen og bestemme indikationerne for kirurgisk behandling.

At evaluere de øjeblikkelige resultater af kirurgisk behandling af patienter med abnormiteter i aortabuen og dens grene, når de kombineres med en anden medfødt patologi i thoracal aorta.

At studere de vigtigste årsager til kirurgiske komplikationer og udvikle foranstaltninger til forebyggelse heraf.

Afhandlingen er den første generaliserede undersøgelse, der er afsat til det dårligt studerede problem med uregelmæssigheder i aortabuen i andres struktur.

9 sygdomme i thoracal aorta. På det kliniske materiale fra Institut for Kirurgi for Arteriel Patologi NTSSSH dem. A.N. Bakuleva RAMS var den første til at gennemføre en omfattende analyse af resultaterne af kirurgisk behandling af patienter med denne patologi. Påvirkningen af ​​abnormiteter i aortabuen og dens grene på den diagnostiske algoritme og taktik ved kirurgisk behandling af patienter med medfødt patologi i thorax-aorta..

PRAKTISK BETYDELSE AF TESISET

Arbejdets praktiske betydning består i udviklingen af ​​en moderne diagnostisk algoritme og optimal taktik for kirurgisk behandling i tilfælde af at man kombinerer anomalier i aortabuen og dens grene med andre medfødte sygdomme i thoracal aorta med bestemmelse af følsomheden og diagnostiske værdien af ​​en bestemt undersøgelse. Analysen af ​​resultaterne af kirurgisk behandling af patienter med abnormiteter i aortavbuen gjorde det muligt at vurdere hyppigheden og årsagerne til udviklingen af ​​kirurgiske komplikationer såvel som at udvikle måder til at forhindre dem i alle stadier af behandlingen af ​​patienten ved at optimere taktikken for kirurgisk behandling.

Epidemiologi, etiologi, embryogenese

Hyppigheden af ​​udviklingsafvik hos aortabuen og dens grene er 1-3,8% af antallet af alle medfødte sygdomme i det kardiovaskulære system (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936;. Gross R., 1964 ) ifølge A. Nadas og D: Eyler (1972) - 1 - 2%. Blandt dem er den mest almindelige afvigende højre subclavian; arterie, der observeres i 0,5% af befolkningen ”(deLevalM;, 1983).

Anomalier af aortabuen forårsaget af. eksperiment ved forskellige metoder, vidt omfattet i litteraturen (Jaffe O.; 1962, 1965; Rudolph A.M. et al., 1972; Moore W. W., Hutchins G. M., 1978; Kirby M., Bockman D:, 1984). Ingen eksperimentelle; metoden gav ikke et entydigt svar på spørgsmålet om årsagen til uregelmæssigheder i aortabuen hos mennesker.,

Udviklingen af ​​aortabuer i et menneskeligt embryo blev endelig etableret og beskrevet af E. Di Corigdon i 1922. På trods af dette er det endnu ikke modtaget, et pålideligt svar på spørgsmålet: hvad der bestemmer forløbet i udviklingen af ​​aortabuen og hvilke faktorer der er afgørende i dannelse af anomalier (Besedin S. N:, 1991). Sammenfattende af de tilgængelige litteraturdata om etiologien for abnormiteter i aortabuen og dens brachiocephaliske grene konkluderer forfatterne, at disse abnormiteter kan være forårsaget af en krænkelse af den embryonale migration af neurale crestceller og kan være: en konsekvens af genetiske abnormiteter i udviklingen af ​​det kardiovaskulære system. Det er umuligt; at udelukke rollen som tilfældige eksterne skadelige faktorer (infektioner, toksiske læsioner, underernæring osv.) i dannelsen af ​​anomalier i buen, aorta og dens grene. Virkningen af ​​forskellige endogene og eksogene skadelige faktorer fører til bevarelse af filogenetisk forbigående strukturer i det aortabue eller regression normal til den eksisterende struktur. Dette fører til en unormal placering af blodkar, der kan have en skadelig virkning på tilstødende organer - luftrøret og spiserøret. Meninger om, at udviklingen af ​​abnormiteter i aortabuesystemet kan skyldes ugunstige miljøpåvirkninger (miljøfaktorer, mangel eller overskud af stoffer i mad, psyko-emotionel stress, infektionssygdomme hos mor osv.) I den følsomme periode med embryogenese, overhold mange forskere (Spiridonov A.A., Ivanitsky A.V., Besedin S.N. et al., 1991).

De første anatomiske beskrivelser af forskellige typer aortabuer og karringe går tilbage til 1700-tallet. og hører til Hanault (1735) og Bajford (1794). I 1948 foreslog J. B. Edwards teorien om en "hypotetisk dobbelt aortabue" som den indledende model for en teoretisk forklaring af dannelsen af ​​anomalier i aortabuen. Denne model inkluderer alle embryologiske segmenter i udviklingen af ​​normale kar (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

Den hypotetiske model J. E. Edwards består af en dobbelt aortabue og bilateral ductus arteriosus. Den faldende aorta er i en neutral position. Fra hver bue med separate munder forlader de almindelige carotis- og subclavianarterier på deres side. Essensen i teorien, der berettiger en hypotetisk dobbelt aortabue, er, at afvigelser i det aortaiske buesystem er resultatet af enten regression og forsvinden af ​​embryonale vaskulære strukturer, der normalt vedvarer, eller bevarelse af strukturer, der normalt regresserer. Ved at spore denne patomekanisme kan man rekonstruere sekvensen af ​​begivenheder, der fører til enhver defekt i udviklingen af ​​det aortabuesystem (Besedin S.N., 1991).

De fleste moderne klassificeringer af uregelmæssigheder i aortabuen er baseret på princippet om en hypotetisk dobbeltbue. I hver af dem skelnes hovedanomalien og dens undertyper (Besedin S.N., 1991; Stewart J., 1965; Shuford W., 1974; Knight L., Edwards J. E., 1974; Idbers B., 198 1). I processen med normal embryogenese dannes som regel en venstre aortabue på grund af fuldstændig regression af højre bue distalt til højre subclavian arterie. Derefter er den stigende aorta placeret til højre for rygsøjlen, den aortabue på venstre side kastes gennem venstre hovedbronkus, den faldende thorakale aorta indtager venstre side i forhold til rygsøjlen. Fra aortabuen er der successivt afgang: den rigtige navnløse arterie, der derefter er opdelt i de rigtige fælles carotis og højre subclavian arterier; venstre fælles carotis og venstre subclavian arterier. Den venstresidede arterielle ligament dannes på stedet for den venstre, åben arterielle kanal og forbinder den venstre aortabue distalt til udledningen af ​​den venstre subclavian arterie med lungearterien (Ivanitsky A.V., 1995). Ved enhver krænkelse af denne proces kan der udvikles anomalier af aortavbuen og dens grene (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

NTSSSH dem. A.N. Bakuleva RAMS har erfaring med at undersøge mere end 300 patienter med abnormiteter i aortabuen og dens grene, inklusive dem, der danner karringe. Den vaskulære ring er en anatomisk struktur, hvor luftrøret og spiserøret er omgivet og indsnævret af store kar. Anomalier i aortabuen, der danner den vaskulære ring, findes normalt som en isoleret defekt, men kan kombineres med andre medfødte defekter i hjerte og blodkar. En isoleret vaskulær ring, dvs. i mangel af ledsagende defekter i det kardiovaskulære system ledsages det som regel ikke af en krænkelse af hæmodynamik. Når en vaskulær ring kombineres med andre medfødte hjertefejl, bestemmes en hæmodynamisk lidelse af denne medfødte defekt. De anatomiske varianter af den vaskulære ring er ekstremt forskellige og inkluderer den dobbelte aortabue, den unormale placering af de brachiocephaliske kar og ductus arteriosus med den højre eller venstre aortabue (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V., 1995). Indtil videre er et stort antal værker i den indenlandske og udenlandske litteratur viet til diagnose og kirurgisk behandling af abnormiteter i aortabuen, danner den vaskulære ring og manifesterer sig som kompressionssyndrom for luftrøret og spiserøret (Besedin S.N., 1991; Vishnevsky A.A., 1956; Volkolakov Ya. V., 1969, 1982; Zhislin M.M., 1941; Ivanitsky A.V. et al., 1987; Krivchenya D. Yu., 1985; Maslov V.I. et al., 1985; Petrova N.N., 1986; Slepov A.K., 1990; Spiridonov A.A. et al., 1990, 1991; Backer C. L. et al., 2000, 2002, 2005; Bertrand J. M., 1986; Woods R. K. s et al., 2001; Humphrey S. et al., 2006). Diagnostiske algoritmer, taktiske tilgange og en kirurgisk teknik til dissociering af karringe er blevet udviklet (Burke R. R., 1995; Chun K., 1992; Subramanyan R. et al, 2003).

Aberrant højre subclavian arterie og dens kombination med andre medfødte sygdomme i thorax aorta

Normalt tager aortabuen en position på venstre side. Faktisk kastes aortabuen gennem den venstre hovedbronkus, mens luftrøret og spiserøret er placeret til højre for det. Den faldende thorakale aorta optager venstre side. Arterikanalen er venstre side og forbinder den distale aortabue med lungearterien. Aortabuen på venstre side er dannet som et resultat af fuldstændig regression af den højre bue distalt til udledningen af ​​den højre subclavian arterie i en hypotetisk model af den dobbelte aortabue, dvs. mellem højre subclavian arterie og den faldende thoracale aorta. Fra aortabuen afventer sekventielt: 1) den navnløse arterie, der er opdelt i de rigtige fælles carotis og højre subclavian arterier; 2) den venstre fælles carotisarterie; 3) den venstre subklaviske arterie (Ivanitsky A.V., 1995).

Aberrant højre subclavian arterie dannes som et resultat af fuldstændig regression af den højre aortabue mellem de højre fælles carotis og højre subclavian arterier; derfor bliver den højre subklaviske arterie den sidste fjerde gren af ​​aortabuen og bevæger sig normalt væk fra rygkanten af ​​den distale del af aortabuen. I en lille procentdel af tilfælde kan arterielusoria afvige fra den faldende thorakale aorta (Arciniegas E., 1979; Gross R. E., 1945, Klinkhamer A. C, 1964).

Ifølge M. de Leval (1983) observeres en unormal højre subclavian arterie i 0,5% af befolkningen. I henhold til en række andre store obduktionsundersøgelser varierer hyppigheden af ​​den afvigende subklaviske arterie fra 0,2% til 2,5% (Nakatani T. et al., 1998).

Dette er den mest almindelige abnormitet i aortabuen, der forekommer i 17% af andre medfødte afvigelser i aortabuen. En anomali forekommer ofte asymptomatisk og er ofte et mindre fund i en obduktionsundersøgelse (Bogren N., Porter B., 1980, Donadel M. M. et al., 2006).

Hanaults venstre aortabue med afvigende højre subclavian arterie blev først beskrevet i 1735.

Det klinisk manifestede kompressionssyndrom for den afvigende højre subclavianarterie blev først rapporteret af D. Bayford i 1794, hvilket gav den navnet - a. lusoria. B. F. Kommerell anerkendte først denne anomali i klinikken og beskrev dens radiologiske tegn. I 1936 beskrev V. F. Kommerell også en aorta-divertikulum, som er en vestigial rest af den højre bue, hvorfra den afvigende højre subclaviske arterie afgår (Van Son J. A., 2002).

Med denne afvigelse af botallerne er kanalen oftere venstre side og er placeret mellem lungearterien og den proksimale del af den faldende thorakale aorta. En komplet vaskulær ring dannes kun i den højre arteriekanal, der forbinder den højre subklaviske arterie med lungearterien (Ivanitsky A.V., 1995).

Som en isoleret defekt, manifesteret ved komprimeringssyndrom i luftrøret og spiserøret, er arterie lusoria ret sjælden (Delap T. G., 2000; Ozates M., 2000; Stork T., 2001; Rosa R., 2003). Ifølge K. Wong (2005) har ca. 10% af voksne patienter med en afvigende højre subclavian arterie klinisk udtalt symptomer på kompression af luftrøret og spiserøret, hovedsageligt i form af dysfagi.

Mange forskere bemærker, at den afvigende højre subclavianarterie manifesterer sig klinisk i nærvær af den højre arterielle kanal eller ligament, dvs. i en situation, hvor en komplet vaskulær ring dannes (fig. 2) (Besedin S.N., 1991).

I litteraturen er der indikationer af manifestationer af symptomer på komprimering af luftrøret eller spiserøret hos patienter over 40 år i forbindelse med udviklingen af ​​den aterosklerotiske proces (Janssen M., 2000). Så P. W. Lee et al. (2007) præsenterede en observation, hvor manifestationen af ​​symptomer på spiserørskomprimering forårsaget af en afvigende højre subclavian arterie blev observeret i en 84 år gammel patient, og C. Triantopoulou (2005) hos en 87 år gammel patient.

A. S. Klinkhamer (1966), efter at have undersøgt litteraturen og indsamlet 295 sektions- og kirurgiske tilfælde med lusoria-arterie, kom til den konklusion, at denne anomali manifesterer sig kun klinisk i nærvær af en bicarotid bagagerum, dvs. når begge almindelige carotisarterier afgår som en enkelt bagagerum med I denne position af de brachiocephale arterier komprimeres spiserøret af den afvigende højre subklaviske arterie i ryggen, og luftrøret af de almindelige carotisarterier foran. Ovenstående kombination af en afvigende højre subclavian arterie med en bicarotid bagagerum blev fundet af forfatteren i 29% af 295 tilfælde af lusoria arterie studeret af ham. Kombinationen af ​​en afvigende højre subclavian arterie med en bicarotid bagagerum blev også rapporteret af N.N. Petrova (1986), D. A. Epstein (2002), S. Chahwan (2006).

Et stort antal værker er afsat til kirurgisk behandling af en afvigende højre subclavian arterie under dens kliniske manifestation; forskellige muligheder for korrektion af anomalier er blevet foreslået (Von Segesser L., 1984).

Ifølge nogle forfattere afhænger valget af kirurgisk adgang til denne patologi af tilstedeværelsen eller fraværet af aneurisme i den afvigende subklaviske arterie, hastigheden af ​​operationen og kirurgens oplevelse (Epstein D. A., 2002).

De fleste forfattere mener, at i nærvær af alvorlige kliniske symptomer på komprimering, er kirurgisk korrektion af anomalien indikeret, bestående af krydset mellem en. lusoria i segment I. Imidlertid lindrer patienter symptomer på spiserørskomprimering, skaber en sådan operation betingelserne for udvikling af symptomer på vertebrobasilar insufficiens på grund af det tilsyneladende vertebrale subclavian syndrom for hjernebrytning (Volkolakov Ya. V., 1982).

Nogle forskere har bemærket, at den mindst invasive kirurgi, såsom ekstra thorakalimplantation af lusoria-arterien i OCA, er en effektiv metode til at korrigere denne anomali, lindre symptomerne på kompression af luftrøret og spiserøret (Taylor M., 1996; Whitley A., 2001).

I mellemtiden er det kendt, at en retroesofagealt lang stubbe af den subklaviske arterie, der kan tilbage, kan føre til et tilbagevenden af ​​kliniske symptomer, da den tromboserede stubbe af den subclaviske arterie fortsætter med at presse spiserøret (Besedin S.N., 1991; Janssen M, 2000).

I 1989, J..A. van Son et al. rapporterede 3 tilfælde af vellykkede udførte translokationer af afvigende subklaviske arterier i den stigende aorta via højre-sidet thoracotomi hos børn, og W. Hassan et al. (2005).

I litteraturen er der indikationer af en hyppigere udvikling af spiserørskompression og dysfagi med aneurisme af den afvigende subklaviske arterie (Hunter J. A., 1970; Rodgers V. M., 1978; Stone W. M., 1990; Brown DL, 1993; Aoyagi S., 1997; AminM. U., 2006). Hyppigheden af ​​aneurismer af denne lokalisering ifølge et antal forfattere når 60% (Simon R. W., 2006). I denne henseende er der betydelig opmærksomhed på metoderne til kirurgisk behandling af aneurismer af den afvigende højre subclavian arterie, både asymptomatisk og manifesteret ved kompressionssyndrom (Campbell S. F., 1971; McCollum S. N., 1979; Austin E. N., 1985; Alvarez JR, 2008; Kumar S., 2008). Sammen med dette beskrives imidlertid tilfælde af komprimering af spiserøret og aneurysmisk uændret afvigende højre subclavian arterie (Corr R., 2007).

Kirurgisk behandlingstaktik til at kombinere anomalier i buen med en anden patologi i thorax-aorta

Alle patienter i undersøgelsesgrupperne (grupper 1,2,3) blev opereret i afdelingen for vaskulær kirurgi. A.N. Bakuleva RAMS.

Ophængning af den venstre brachiocephaliske bagagerum 1 2,6% Baseret på det kliniske billede af sygdommen bestod kirurgisk behandling af patienter fra hovedgruppen i eliminering af koarkationssyndrom, resektion af aneurisme eller spark i thorax aorta og om nødvendigt dissociering af vaskulær ring.

Som det kan ses i de ovenstående diagrammer, blev der oftest i tilfælde af patologi af thoracal aorta i kombination med forskellige abnormiteter i aortabuen (hovedsageligt i kombination med a. Lusoria) udført en operation med en ende til ende anastomose (39,5%). Thoracic aorta proteser blev udført noget mindre hyppigt (34,2%). Den tredje type kirurgi i henhold til hyppigheden af ​​brug hos patienter med abnormiteter i den aortabue i vores serie af observationer var aortisk-aorta-bypass-kirurgi (15,8%).

Dette kapitel forsøger at systematisere taktiske tilgange til kirurgisk behandling i denne gruppe af patienter, afhængigt af varianten af ​​anomalien i aortabuen, og også til at identificere de vigtigste træk ved ovennævnte typer kirurgiske indgreb.

Funktioner ved operationer på thoracal aorta med påføring af en ende til afslutning af anastomose med anomalier i aortabuen og dens grene.

Såvel som i tilfælde af ukomplicerede former for coarctation af aorta blev en operation med en ende-til-ende anastomose betragtet som den mest effektive til uregelmæssigheder i aortabuen. Denne type operation blev udført i alle tilfælde, hvor det var teknisk muligt.

Oftest blev der i 80% af tilfældene (n = 12) udført en operation med en ende-til-ende-anastomose under coarctation af aorta i kombination med afvigende udskrivning af højre subclavian arterie, som tegnede sig for 48% af alle patienter med lusoria arterie.

Et træk ved udførelse af en operation med en ende-til-ende-anastomose i tilfælde af en afvigende højre subclavian arterie er det hyppige behov for at dissekere den pre-stenotiske aorta ved mundingen af ​​den højre subclavian arterie i stedet for til venstre, som med normalt placerede venstre aortabue og BCA.

Foruden det ovennævnte tekniske aspekt af operationen er et andet vigtigt træk ved tilstedeværelsen af ​​afvigende subklaviske arterier, både i højre og venstre bue i aorta, det hyppige behov for samtidig komprimering af begge subclavianarterier, og følgelig en øget risiko for iskæmisk skade på rygmarven under hovedledningen fase af operationen. Denne funktion dikterer behovet for intraoperativ anvendelse af metoder til beskyttelse af hjernen og rygmarven mod iskæmi..

I vores serie af observationer, til passende anvendelse af en ende-til-ende-anastomose, krævedes samtidig komprimering af begge subclavian-arterier hos 6 patienter med LDA og en afvigende højre subclavian-arterie, som tegnede sig for 40% af alle patienter, der opererede ved anvendelse af en ende-til-ende-anastomoseteknik.

Blandt patienterne i hovedgruppen i undersøgelsen, der gennemgik ende-til-ende-anastomose, blev 7 patienter (46,6%) opereret ved anvendelse af metoder til forebyggelse af iskæmi i rygmarven, hjernen og indre organer. Seks af dem blev opereret under betingelser med generel hypotermi. En patient blev opereret under betingelser med kardiopulmonal bypass - distal aortaperfusion og selektiv perfusion af en afvigende subclavian arterie.

Indikationer for anvendelse af visse beskyttelsesmetoder overvejede vi tilstedeværelsen af ​​en trykgradient i området med aortastrengning på mindre end 40 mm Hg. Art., Såvel som behovet for spænding: aorta, proximal til begge subklaviske arterier (med afvigende udledning af en af ​​dem);

Generel hypotermi, som en metode til at forhindre intraoperative komplikationer forbundet med aortakomprimering, blev brugt i den tidlige serie af observationer (indtil 2001). I øjeblikket; ved Institut for Kirurgi for Arteriel Patologi i NCCSX opkaldt efter A.N. Bakuleva RAMS som hovedmetode5 til beskyttelse af hjerne, rygmarv og indre organer mod iskæmi med. operationer på thoracal aorta ved hjælp af kardiopulmonal bypass; distal aortaperfusionsteknik - med perifer kanulation af de almindelige femoralårer og arterier. Hvis der er indikationer, f.eks. behovet for at klemme begge subclavian arterier eller klemme aorta proximal til venstre OCA, distal aorta perfusion anvendes i kombination med selektiv perfusion af brachiocephalic. arterier. Lokal hypotermi, rygmarv, ved at lægge sig i iskrummer: faldende thorax; aorta i vores serie af observationer, som regel, blev kun brugt i tilfælde af intraoperativ diagnose af abnormiteter i aortabuen.

Hos de fleste patienter: (n-12; 80%) med abnormiteter i buen og brachiocephale arterier, der gennemgik operation ”med anvendelse af en ende-til-ende-anastomose, indgreb på de afvigende subclavianarterier (venstre med PDA (n = 1) eller højre med LDA (n = 11)) var: begrænset af inkluderingen af ​​mundingen af ​​den afvigende arterie; i anastomosen (fig. 17 og 18), herunder: ved at danne et separat aortaområde med mundingen af ​​den højre subklaviske arterie i den præ-stenotiske sektion.

Hos et antal patienter (n = 2; 13,3%) var det tekniske behov for sådanne manipulationer på de afvigende subklaviske arterier ikke påkrævet.

Således påvirkede den afvigende venstre subklaviske arterie ikke teknikken til påføring af anastomosen i den højre aortabue, da den gik ud fra den faldende thorakale aorta, og under hovedstadiet af operationen blev aortaen klemt tæt på sin mund. Der blev heller ikke krævet nogen manipulering af de subclaviske arterier til resektion af aortakarktation med en ende til ende anastomose hos en patient med DDA.

Operationer på buen og den faldende thorakale aorta hos patienter med højre aortabue og højre faldende thoracal aorta er også ledsaget af sådanne træk som behovet for at udføre operation gennem højre-sidet thoracotomi, og i tilfælde af dannelse af den vaskulære ring omkring luftrøret og spiserøret er der et behov for dets adskillelse. Resektion af aortakarctation med en ende-til-ende-anastomose blev udført fra højre side af thoracotomitilgang hos to patienter med højre aorta-bue (13,3%).

Umiddelbare resultater af kirurgisk behandling af patienter med abnormiteter i aortabuen

De direkte resultater af kirurgisk behandling af patienter i alle undersøgelsesgrupper blev evalueret på basis af overlevelsesrater og forekomsten af ​​forskellige typer postoperative komplikationer. I undersøgelsesgruppens 1 og 3 blev de umiddelbare resultater af behandlingen også evalueret på baggrund af kontrollen med ultralyd af arterierne i underekstremiteten og bestemmelse af blodtryksgradienten mellem de øvre og nedre lemmer. Ved analyse af de øjeblikkelige resultater af kirurgisk behandling hos patienter med symptomer på komprimering af luftrøret og spiserøret (7,9% af patienterne i gruppe 1 og alle patienter i gruppe 2), ud over overlevelsesrater og forekomsten af ​​komplikationer, blev regression af symptomer på tracheoesophageal komprimering også taget i betragtning.

Vi vurderede det som nødvendigt at starte analysen af ​​de øjeblikkelige resultater af kirurgisk behandling af patienter i de tre studiegrupper med en undersøgelse af en række intraoperative faktorer, som efter vores mening påvirker forekomsten af ​​postoperative komplikationer. Vi henviste til de førnævnte faktorer: typen af ​​udført operation, den primære eller gentagne rekonstruktion af thoracal aorta og dens grene, tidspunktet for fuldstændig klemning af aorta, volumenet af intraoperativt blodtab, behovet for samtidig at klemme begge subclavianarterier, behovet for hjerte-lungeforløb og perfusionstid.

Foruden de anførte intraoperative faktorer blev de øjeblikkelige resultater af kirurgisk behandling undersøgt under hensyntagen til et antal indledende indikatorer - alderen på patienterne, typen af ​​medfødt anomali i aortabuen og samtidig patologi i thorax aorta, den indledende trykgradient i området med aortaindskrænkning, tilstedeværelsen af ​​samtidig sygdomme.

Dette kapitel giver en komparativ beskrivelse og statistisk behandling af de indledende indikatorer for patientens tilstand, træk ved den kirurgiske proces og de umiddelbare resultater af behandlingen hos patienter i alle studiegrupper..

De studerede grupper (nr. 1 og nr. 3) havde heller ikke statistisk signifikante forskelle i hyppigheden af ​​gentagne kirurgiske indgreb på thorax-aorta (p 0,05).

I studiegruppens hovedgruppe afsløredes en højere frekvens af ekstraanatomisk aorta-aorta-bypass-podning fra den stigende aorta til den faldende aorta (6 i hovedgruppen og 1 i kontrolgruppen 3), men der blev imidlertid ikke opnået nogen statistisk signifikant forskel for denne indikator (p 0,05).

Det skal bemærkes, at tidspunktet for aortaklemme kun betød tidspunktet for fuldstændig fastspænding af aorta, tidspunktet for parietal klemme af aorta, for eksempel når der udføres en aorta-aorta-bypass-operation eller parietal klemning af aorta på tidspunktet for implantation af subclavian arterier.

I hovedgruppen (gruppe nr. 1) blev 31 patienter opereret under betingelser med komplet aortaklemme, og det nøjagtige tidspunkt for klemning af aorta blev bestemt hos 21 patienter fra hovedundersøgelsesgruppen; i 7 tilfælde blev operationer udført med parietal aortaklemme. I gruppe nr. 3 blev der udført fuld aortaklemme hos 39 patienter, bortset fra en patient, der gennemgik aorta-aorta-bypass-operation fra den stigende aorta til den faldende aorta; det nøjagtige tidspunkt for aortaklemning blev fastlagt i 100% af tilfældene.

Fra tabellen ovenfor (tabel 4.2) kan det ses, at i gruppe nr. 3 (kontrolgruppe) blev operationer oftere udført under betingelser med kardiopulmonal bypass (10 tilfælde mod 6 tilfælde af IC i hovedgruppen), men ifølge denne indikator, mellem grupper nr. 1 og Nr. 3 modtog ingen statistisk signifikant forskel.

Sådanne intraoperative parametre som gennemsnitstiden for aortaklemning, volumenet af intraoperativt blodtab og kardiopulmonal bypass hos patienter i gruppe 1 og 3 var ikke statistisk signifikant forskellige (p 0,05).

Blandt de indledende faktorer, der bestemmer de tekniske træk ved operationen, såvel som prognostiske faktorer i aspektet af udviklingen af ​​rygmarvsisæmi, bør man udskrive en sådan indikator som gradienten af ​​det systoliske tryk i området for aortastrengning. Når man sammenligner den gennemsnitlige trykgradient i regionen af ​​aortavalv eller isthmus, såvel som antallet af patienter med en blodtryksgradient på mindre end 40 mm Hg. Kunst. i gruppe 1 og 3 fandt vi heller ikke en statistisk signifikant forskel (P 0,05).

Det skal bemærkes, at hos nogle patienter, der ikke havde en trykgradient mellem de øvre og nedre ekstremiteter, målt ved Korotkov-metoden (når begge subklaviske arterier er distalt til den aorta-indsnævrende zone), blev en direkte gradient afsløret i indsnævringszonen under angiografisk undersøgelse og tonometri.

Sammenfattende med det ovenstående kan vi konkludere, at de grupper af patienter med thorax-aortapatologi (nr. 1 og nr. 3), der er undersøgt af os, ikke statistisk signifikant var forskellig i de fleste indikatorer for den kirurgiske proces, der påvirker de umiddelbare resultater af kirurgisk behandling og de vigtigste indikatorer for den oprindelige tilstand. Følgende kan bemærkes som træk ved den kirurgiske behandling af patienter i hovedgruppen i sammenligning med patienter i gruppe 2 og 3 (fig. 47): i hovedgruppen blev ekstraanatomiske aorta-aorta-bypass-operationer udført fra stigende aorta til faldende - 15,8% i hovedundersøgelsesgruppen og 2,5% af patienterne i gruppe nr. 3. kun i hovedgruppen af ​​patienter var der et behov for samtidig fastspænding af begge subclavianarterier, hvilket var påkrævet i 39,5% af patienterne (n = 15) i gruppe 1, i gruppe nr. 2 og nr. 3 blev der ikke udført samtidig clamping af begge subclavianarterier. Hos 10% af patienterne i gruppe 3 (n = 4) krævede tilstrækkelig operation samtidig kompression af venstre subclavian og fælles carotisarterier. det hyppige behov for operation gennem højre-sidet thoracotomi er 23,7% (n = 9), i gruppe 2 og 3 gennem højre-sidet thoracotomi blev operationer udført i henholdsvis 20% (n = 2) og 2,5% (n = 1). i hovedundersøgelsesgruppen i 18,4% af tilfældene var der et behov for forskellige manipulationer på subclavianarterier, såsom protetik (n = 1), deres reimplantation i den nye mund (n = 4) eller resektion (n = 2), i den tredje gruppe af undersøgelsen proteser i den venstre subklaviske arterie blev udført i 5% af tilfældene, og dens reimplantation i en ny mund i 2,5% af tilfældene.

MED24INfO

BANKL G, Medfødt hjertesygdom og store kar, 1980

FEJL I AORTISK ARC-SYSTEM

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Abnormaliteter i det aortaiske bue-system inkluderer abnormiteter i position, størrelse, form, forløb, forhold og kontinuitet af de vigtigste arterielle kar i brystet, som tilsyneladende opstår som følge af misdannelser i komplekset i den embryonale aortabue.
Den første beskrivelse hører til F. Hunauld (1735) (unormal højre subclavian arterie), W. Hommel (1737) (, dobbelt aortabue).
Frekvens og kønsfordeling
Forekomsten af ​​sådanne afvigelser vides ikke pålideligt, da de i de fleste tilfælde ikke giver symptomer..
Kliniske data: 0,7 (ifølge observationer af 1943 patienter med medfødt hjertefejl) [254].
Patologiske data: 3% (forfatterens patologiske materiale pr. 1000 tilfælde af medfødte hjertefejl)) [1, 2, 512].
Der er ikke konstateret nogen åbenlyse kønsfordele.
Embryologi
Den normale udvikling af aortabuesystemet er beskrevet på s. 44.
Det antages, at abnormiteter i det aortabue-kompleks forekommer som et resultat af regression og atrofi af den embryonale vaskulære struktur, som normalt skal forblive uinficeret, eller fordi strukturen, der normalt skal regressere, forbliver åben. Et sådant koncept tillader teoretisk at gendanne sekvensen af ​​begivenheder, der fører til en bestemt kombination af defekter.
Der er ikke tilstrækkelige data til at konkludere om mekanismerne, hvormed ikke-lukning eller regression af ethvert embryonisk kar opnås eller opretholdes..
Patologisk anatomi [201]
Som udgangspunkt for klassificering af defekter i det aortabuesystem betragter vi en hypotetisk sag uden
regression [684]. Denne hypotetiske form (foreslået af Edwards) [193] er en dobbelt aortabue med en bilateral ductus arteriosus (i dette tilfælde er ductus arteriosus synonymt med arteriel ligament ligamentum agiosiosum). På hver side af den. Homolaterale bue opstår en fælles carotis og subclavian arterie uafhængigt.
Denne klassificering vedrører først placeringen af ​​aortabuen (venstre, højre eller på begge sider) og derefter til oprindelsen og forløbet såvel som til placeringen af ​​ductus arteriosus [684].
Ved nogle former for misdannelser i aortabuen oprettes der unormale forhold til spiserøret og luftrøret, hvilket fører til kompression, dysfagi og / eller respirationssymptomer..

  1. FULL DOBBEL ARKET ARK (VENSTRE ELLER HØJRE OPPER NED AORTA)

Et karakteristisk træk er tilstedeværelsen af ​​aortauer, både venstre og højre, uanset buernes størrelse og overvækst. Den stigende aorta opstår foran luftrøret og er delt i to buer, der derefter passerer bagpå på begge sider af luftrøret og spiserøret. De almindelige carotis- og subklaviske arterier afgår fra hver bue. Buerne forbindes derefter til den overordnede faldende arterie bag spiserøret, der falder ned i brystet til højre eller venstre for midtlinjen. Teoretisk kan arteriekanalen være placeret til højre eller venstre, eller den kan være bilateral.
  1. Dobbelt aortabue med både ikke-lukkede buer og den venstre arteriekanal (fig. 40.1).

I den mest almindelige type dobbelt aortabue er begge buer ikke lukkede. Højre bue er større end venstre, arteriekanalen er venstre, den øvre faldende aorta er til venstre.
  1. Dobbelt aortabue med både ikke-lukkede buer og højre arteriekanal.

Hypotetisk type, ukendte eksempler.
  1. Dobbelt aortabue med både ikke-lukkede buer og bilateral ductus arteriosus.

Hypotetisk type. En rotteobservation [776].
  1. Dobbelt aortabue, en bue atresen og med venstre, højre eller bilateral arteriekanal.

Disse mangler er kendetegnet ved, at den ene bue ikke er lukket, og den anden er atrezirovanny. Afhængigt af stedet for atresien, som er en delvis regression, er nogle muligheder mulige. Typisk ligger atresia i den venstre bue, mellem punkterne i den venstre fælles carotisarterie og den venstre subclavian arterie, eller distalt fra den venstre subclavian arterie.
  1. MALFUNKTIONER AF VENSTRE ARK I AORTA

(VENSTRE ELLER HØJRE TOP NED NED AORTA)
Et særpræg er tilstedeværelsen af ​​en intakt venstre aortabue og et brud i den højre aortabue. Den venstre bue stiger fra den stigende aorta, passerer bagud til venstre for luftrøret og spiserøret og forbindes til den overordnede faldende aorta, der kan ligge på hver side.
Undertyper afhænger af brudspunktet på den højre bue. Teoretisk set kan hver anomali kombineres med en venstre, højre eller bilateral arteriekanal.
  1. Den venstre aortabue med normal forgrening og den venstre arteriekanal (fig. 40.2).

Dette er et normalt menneskeligt aortabuesystem. Der er adskillige mindre muligheder: i ca. 10% af tilfældene forlader de navnløse og venstre almindelige carotisarterier sammen fra aorta [293]. Tilsvarende opstår i ca. 10% af tilfældene den venstre vertebrale arterie fra aortabuen; den nøjagtige placering af de tre hovedgrene i aortabuen varierer hver for sig: de kan forekomme ikke som sædvanligt, men proximale eller distale til aortabuen.
  1. Den venstre aortabue med normal forgrening af den "højre arteriekanal (fig. 40.3):

a) den højre arteriekanal forbinder den højre lungearterie med basen af ​​den navnløse arterie; den vaskulære ring dannes ikke;
b) den højre arteriekanal forbinder den højre lungearterie med den øverste del af den faldende aorta (resten af ​​den højre dorsale aorta rod): der dannes en komplet vaskulær ring.
  1. Den venstre aortabue med normal forgrening og bilateral arteriekanal (fig. 40.4):

a) den højre arteriekanal forbindes til basen af ​​den navnløse arterie; den venstre kanal har den sædvanlige lokalisering;
b) den højre arteriekanal er forbundet til den øverste del af den faldende aorta; lokalisering af venstre kanal er sædvanlig. Hypotetisk type, ukendte eksempler.
  1. Den venstre aortabue med en afvigende højre subclavian arterie (dysphagia lusoria) og den venstre arteriekanal (Fig. 40.5):

Aberrant subclavian arterie opstår, når den 4. gren af ​​den venstre aortabue passerer bag spiserøret til højre hånd. Forløbet af den afvigende højre subklaviske arterie foran luftrøret eller mellem luftrøret og spiserøret bør være ekstremt sjælden, hvis nogensinde. Aberrant højre subclavian arterie forekommer i et tilfælde ud af 200.

En vigtig afvigelse på grund af afvigelse af den højre subclavian arterie er aortakarktation. Afgangsstedet for den afvigende arterie kan ligge rystende, distalt eller i området med coarctation.

  1. Den venstre aortabue med en afvigende højre subclavian arterie og den højre arteriekanal (fig. 40.6).

Den højre kanal forbliver © stedet for venstre, og derfor dannes en komplet vaskulær ring.
  1. Venstre aortabue med afvigende højre subclavian arterie og bilateral ductus arteriosus (fig. 40.7).

Komplet vaskulær ring identisk med ringen med ovennævnte anomali. Hypotetisk type. Eksempler Ukendt.
  1. Venstre aortabue, "isolering" af den højre subclavian arterie fra aorta med højre (venstre) eller "Bilateral arteriekanal (fig. 40.8).

Den venstre aortabue er helt afbrudt af den ic subclavian arterie. De højre almindelige carotis, venstre carotis og venstre subclavian arterier afgår fra aorta i denne rækkefølge. Den højre subklaviske arterie opstår fra den højre lungearteri gennem den åben højre arteriekanal.
  1. MALFUNKTIONER AF HØJRE ARK FOR AORTA (VENSTRE ELLER HØJRE OPPER DOWN AORTA)

Et særpræg er tilstedeværelsen af ​​intakt græs i aortabuen og et brud i den venstre aortabue. Den højre bue afgår fra den stigende aorta og går bagud til højre for luftrøret
Fig. 40. Skematisk repræsentation af typiske misdannelser i det aortabuesystem, ændret af Stewart, Kincaid og Edwards, 1954 (584).
Nish. aor.: synkende aorta; en løve. Total søvn. kunst. - venstre karotisarterie; en løve. kunst. Prot. - venstre arteriekanal; en løve. Læg dig. kunst. - venstre arterie; en løve. forbinde kunst. - venstre subclavian arterie; st. Læg dig. kunst. - bagagerum i lungearterien; ir. Total -søvn. kunst. - højre almindelig carotisarterie; pr. kunst. Prot. - højre arteriekanal; pr. lægge sig. kunst. - højre lungearterie; pr. tilslut. kunst. - højre subclavian arterie. 40.1 - en dobbeltbue i aorta med to åbne buer og den venstre arteriekanal; diagrammet øverst til højre viser den vaskulære ring efter fjernelse af luftrøret, spiserøret og lungearterien; 40.2 - den venstre aortabue med normal forgrening og den venstre arteriekanal; 40.3— * den venstre aortabue med normal forgrening og den højre arteriekanal, der forbinder lungearterien med den øverste del af den faldende aorta; 40.4 - venstre aortabue med normal forgrening og bilateral arteriekanal; den højre kanal forbindes til bunden af ​​den navnløse arterie; 40.5 - den venstre aortabue med en afvigende højre subclavian arterie og den venstre arteriekanal; 40.6 - den venstre aortabue med en afvigende højre subclavian arterie og den højre arteriekanal; 40.7 - venstre aortabue med afvigende højre subclavian arterie og bilateral ductus arteriosus; 40.8 - venstre aortabue, "isolering" af højre subclavian arterie og højre arteriekanal fra aorta; 40.9 - den højre aortabue med specielt udstrakte kar og den højre arteriekanal; 40.10 - den højre aortabue med specielt udstrakte kar og den venstre arteriekanal; 40.11 - den højre aortabue. Med specielt afgangs kar og bilateral arteriekanal; den venstre kanal er forbundet med den venstre navnløse arterie; 40.12 - den højre aortabue med en afvigende venstre subclavian arterie og den højre arterielle kanal; 40.13 - den højre aortabue med en afvigende venstre subclavian arterie og venstre arteriekanal; 40.14 - den højre aortabue med en afvigende venstre subclavian arterie og bilateral ductus arteriosus; 4QJ5 - den højre aortabue, "isolering" af venstre subclavian arterie og venstre arteriekanal fra aorta.

og spiserør, før der forbindes til den overordnede faldende aorta. Mangler ved denne gruppe er et spejlbillede af defekter i gruppen af ​​den venstre aortabue.

  1. Den højre aortabue med spejlforgrening og den højre arteriekanal [166, 315J (fig. 40.9).

Denne anomali er et nøjagtigt spejlbillede af den normale aortabue. Aortaens grene vil derfor være i følgende rækkefølge: (venstre) navnløse, højre fælles carotis og højre subclavian arterier. Den rigtige aortabue. Med spekulær forgrening kombineres i de fleste tilfælde med andre hjerteafvik, såsom tetralogi af Fallot, levocardia ic situs inversus og den åbne arterielle bagagerum. Den rigtige aortabue, som en isoleret anomali, er ekstremt sjælden.
  1. Den højre aortabue med spekulær forgrening og den venstre arteriekanal (fig. 40.10):

a) den venstre arteriekanal forbinder den venstre lungearterie med basen af ​​den navnløse arterie;
b) den venstre arteriekanal forbinder den venstre lungearterie med den øverste del af den faldende aorta (resten af ​​roden til den venstre dorsale aorta); dannes en komplet vaskulær ring.
  1. Den højre aortabue med spejlforgrening og bilateral arteriekanal (fig. 40.11):

a) den venstre arterielle kanal tilsluttet ic venstre anonym arterie;
b) den venstre arteriekanal er forbundet med den øverste del af den faldende aorta; der dannes en vaskulær ring. Hypotetisk type. Ukendte eksempler.
  1. Den højre aortabue med en afvigende venstre subclavian arterie og den højre arteriekanal (fig. 40.12).

Denne anomali er et spejlbillede af den almindelige (afvigende) højre subclavian arterie (type II 4, se ovenfor).
  1. Den højre aortabue med en afvigende venstre subclavian arterie og venstre arteriekanal (Fig. 40.13).

Med denne anomali dannes en komplet vaskulær ring. Dette er den mest almindelige type højre aortabue..
  1. Den højre aortabue med en afvigende venstre subclavian arterie og bilateral arteriekanal (Fig. 40.14).

Der dannes en komplet vaskulær ring, identisk med ringen med den ovennævnte anomali. Hypotetisk type. Ukendte eksempler.
  1. Den højre aortabue, "isolering" af den venstre subclavian arterie fra aorta med venstre (højre) eller bilaterale arteriekanal (Fig. 40.15).

Den venstre subklaviske arterie er ikke forbundet med aorta og afgår fra den venstre lungearteri gennem ductus arteriosus.
  1. ANOMALIER FOR LANGTH, STØRRELSE ELLER FORETÆNKNING AF AORTA [62, 654]

/. Aortabuen forlænges: cervikal aorta [444]
Det vigtigste kendetegn ved denne ekstremt sjældne anomali er den unormale forlængelse af buen, der strækker sig ind i livmoderhalsområdet. Den stigende aorta er rettet opad ud over indgangen til den vanskelige celle, og den øverste del af aortavbuen når forskellige niveauer (for eksempel hyoidknogel eller V-cervical vertebra) i cervikale område. I de fleste tilfælde er buen højrehåndet. Som regel begynder den øverste, nedadgående aorta sin nedstigning på den samme side af rygsøjlen som buen, men krydser derefter den medianlinie bag spiserøret, omtrent på niveau med bipunktionen af ​​luftrøret og afslutter skæringspunktet af brystet med en nedstigning på den modsatte side.
Samtidige anomalier hos brachiocephaliske kar observeres ganske ofte. Stift arteriel ligament (ligamentum arteriosum) kan forekomme ved krydset af lungearterien med mundingen af ​​den venstre subklaviske arterie og sammen med aorta, der strækker sig tværs bag spiserøret, danner de en vaskulær ring, der omgiver luftrøret og spiserøret..
Embryologisk forekommer den unormale placering af aortabuen, tilsyneladende på grund af det faktum, at det aorta-buesystemet ikke ledsager hjertet i dets kaudale afstamning ind i brystet i den 7-8. uge af føtalets liv [47].
Denne anomali forårsager ingen hæmodynamiske abnormiteter..
  1. Tortøsiteten i aortabuen: knæk i aorta [257, 680]

Den distale del af aortabuen og den proksimale del af den overordnede faldende aorta er unormalt langstrakt og sinuous [654]. På niveauet af det arterielle ledbånd bøjer aorta sig skarpt, og konvexiteten af ​​den buede del er rettet fremad og nedad; kanalbåndet er ved bøjningens top. Proximal til bøjning af aorta forekommer i mediastinum højere end normalt; direkte distalt til bukken i aorta kan udvides.
Den buede del af aorta ligger nær spiserøret, som den ofte forskydes fremad og til højre. Denne anomali er symptomatisk..
Nogle forfattere betragter denne defekt 1 som et resultat af udretning af aorta med alderen og en konsekvens af aortoarteriel sklerose. Hvis vi betragter denne defekt som medfødt, kan denne tilstand forklares med den unormale forlængelse af den fjerde embryonale aortabue, der bøjer sig på et bestemt punkt i arteriekanalen.
  1. Aortahypoplasia: indsnævret aorta (aorta angusta) [393,

564, 568]
Graden af ​​indsnævring af aortaens lumen og længden af ​​den berørte del af aorta er forskellig. Ofte dækker indsnævringen hele aortaen, inklusive den faldende del. Aortadiameter ca. 2 cm.
Patienter har normale aortaventiler og en normal størrelse af aortaventilringen uden hypoplasi af venstre ventrikel. (I det mere hyppigt observerede hypoplasiasyndrom i venstre hjerte er en reduceret aortadiameter forbundet med hypoplasia eller atresia af aorta- og / eller mitral klaffen og hypoplasia af venstre hjerte, se side 134.)
  1. Fuldstændig aortabue-afbrydelse: Steidel-kompleks [466,

478, 701]
Med denne afvigelse er et segment af aortabuen helt fraværende, og aortakontinuitet krænkes. Der er ingen forbindelse mellem den stigende og faldende aorta; arteriekanalen bevares og kommunikerer mellem bagagerummet i lungearterien med en separat faldende aorta ("lungearteri - kanal - synkende aorta", "udledning af den faldende aorta fra pulmonal bagagerum") [224]; der er næsten altid en ventrikulær septumdefekt.
Den første beskrivelse hører til R. Steidele (1777).
Steidel-kompleksets mange anatomiske karakteristika klassificeres som følger [115, 591]: Type A: 44%, brud på et punkt direkte distalt fra venstre subclavian arterie.
Type B: 52%. En pause på punktet mellem den venstre fælles halspulsarterie og subclavian arterie.
B] - åben venstre arteriekanal; afvigende højre subclavian arterie.
Vg - bilateral arteriekanal; isolering af den højre subklaviske arterie fra aorta.
B3 - åben venstre arteriekanal; udledning af den højre lungearterie fra aorta.
B4 bilateral arteriekanal; højre aortabue, isolering af venstre subclavian arterie fra aorta. Type C: 4%. En pause mellem den navnløse arterie og den venstre fælles halspulsarterie.
Det antages, at anomalien er forårsaget af regression eller atrofi af den proximale venstre dorsale aorta eller 4. aortavbue, der fandt sted i den 6. eller 7. uge af føtalets liv.
Hæmodynamisk bør blodstrømmen i den faldende aorta opretholdes gennem den åbne arteriekanal, udledning af blod fra venstre mod højre. CSF er også nødvendigt for at forsyne det iltede blod i underkroppen.
'Levetiden er meget kort. Cirka 70% af patienterne dør inden for den første måned af livet.

Fig. 41. Unormal venstre pulmonal arterie: vaskulær loop. En arterie, der fører til venstre lunge, afgår fra den højre lungearterie (modifikation af Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

  1. PULMONÆRE STEMANOMALIER OG ARTERIER (6. ARC ARC)

/. Unormal venstre pulmonal arterie: vaskulær loop
[62, 139, 703] (fig. 41)
Den første beskrivelse hører til: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Den normale venstre lungearteri er fraværende. Et fartøj, der fungerer som den venstre lungearteri, afgår fra den aflange lungekuffert, der er rettet mod højre (ifølge nogle forfattere fra den højre lungearteri) [684] ved højre kant af mediastinum og passerer mellem luftrøret og spiserøret til den venstre lunge. Den højre hovedstamme af bronchus, spiserør og luftrør komprimeres af dette kar. Der er ingen abnormiteter i strukturen i resten af ​​det lungevaskulære træ. Det er muligt, at dette kar til venstre lunge er embryologisk ikke en venstre pulmonal arterie, men snarere en stor kollateral arterie, der opstår fra den højre lungearterie: det proksimale segment af den venstre 6. aortabue eller ikke skaber normale forbindelser med den vaskulære plexus i det udviklende primordium i den venstre lunge eller unormalt regredere; senere etableres alternative forbindelser med et normalt udviklende arteriesystem til højre lunge. Disse forbindelser smelter sammen i en enkelt vaskulær bagagerum - en unormal venstre pulmonal arterie.
Meget ofte observeres samtidig hjerte- og ekstrakardiale abnormaliteter [654].
. Ekstremt sjældent er der en unormal udladning af to lungearterier fra lungekammen, når starten af ​​den venstre lungearterie ligger til højre for starten af ​​den højre lungearteri [348]. Fra det unormale afgivelsessted går hver lungearteri til den tilsvarende lunge, og på denne vej krydser begge kar hinanden - "krydsede lungearterier".
  1. Ensidig fravær af lungearterien [561, 749

(fig. 42)
Den venstre eller højre lungearteri er fraværende, og blodforsyning til den berørte lunge tilvejebringes af arterierne i den store cirkel af blodcirkulation, der afgår fra den stigende aorta eller fra aortabuen, faldende aorta (bronchiale arterier) eller brachiocephalic kar.
Denne tilstand er meget sjælden. Klinisk frekvens - 0,1% (ifølge observationer "helvede 1943 patienter med medfødt hjertefejl) [254].
Kun tilfælde af isoleret ensidig fravær af en lungearterie hører til dette kompleks. Kombinationer med andre alvorlige hjertedefekter bør udelukkes, for eksempel tetralogi af Fallot og tilfælde med dobbelt blodforsyning til den involverede lunge, dvs. med hypoplastisk lungearterie og afvigende yurtia i lungecirkulationen, der leverer den samme lunge. Endelig repræsenterer tilfælde af agenese af en lunge og følgelig fraværet af den tilsvarende lungearteri en anden type patologisk kompleks. Et isoleret ensidig fravær af lungearterien påvirker kun store kar. Lungestammen forlader normalt den højre ventrikel, og dette kar passerer ind i den primære lungearterie til den ene lunge. Fraværet af den venstre lungearteri er mindre almindeligt end fraværet af den højre lungearteri [369].
Der kan skelnes mellem to hovedtyper:
  1. den unormale "lungearterie" afgår fra den stigende aorta: afgangsstedet kan være ethvert - fra 1 cm over aortaventilen til den proximale del af buen; en unormal kar er normalt åben;
  2. en unormal "lungearterie" består af en bronchial arterie eller en afvigende systemisk arterie fra den faldende aorta eller brachiocephaliske kar: det unormale kar er normalt lille, og den involverede lunge er normalt mindre end en anden normal.

Fig. 42. Fraværet af den venstre lungearterie. Blodforsyning til venstre lunge gennem den venstre aortabue
ductus arteriosus (modificeret af Stewart, Kincaid, Edwards,

Blodcirkulationen i hver lunge er forskellig og afhænger ikke af hinanden. En unormal "lungearterie" bærer blod, der er fuldstændigt mættet med ilt og under højt tryk, hvis værdi normalt ligger inden for trykgrænserne i en stor cirkel af blodcirkulation, medmindre der er en betydelig indsnævring af arterien. Den anden lunge modtager venøst ​​blod, normalt under lavt tryk. Selvom den påvirkede lunge er ventileret, er der næppe nogen absorption af ilt, 'der sker derfor kun blodoxygation i den ikke-påvirkede lunge. Prognosen er ugunstig. Normalt forekommer død i barndommen fra hjertesvigt med overbelastning.

  1. Separat udledning af lungearterier fra buesystemet

aorta arterielle kanaler
Begge lungearterier opstår gennem arteriekanalen fra aortabuen. Lungearterien på siden af ​​aortabuen opstår fra arteriekanalen, der strækker sig fra aortabuen, mens den kontralaterale lungearterie stammer fra den anonyme eller subclaviske arterie gennem kanalen på denne side: [206].
  1. Unormal afladning af subclavian arterie fra lungearterien [254]

Denne sjældne afvigelse er ikke af klinisk betydning, da tilstrækkelig arteriel forsyning til det involverede lem sikres ved tilstrækkelige sikkerhedsforløb..

Det Er Vigtigt At Være Opmærksom På Dystoni

Om Os

Diabetes mellitus (kort sagt - diabetes) er en kronisk sygdom, hvor den menneskelige krop ikke er i stand til at producere insulin, eller hormonet er ikke nok til den normale absorption af glukose.