BioximiaForyou

Faktor I - fibrinogen. Det syntetiseres i leveren og cellerne i reticuloendothelialsystemet (i knoglemarven, milten, lymfeknuder osv.). I lungerne under virkning af et specielt enzym - fibrinogenase eller fibrinodestruktase - sker ødelæggelse af fibrinogen. Plasmafibrrinogenindholdet er 24 g / l, halveringstiden er 72-120 timer. Det mindste niveau, der kræves for hæmostase, er 0,8 g / l. Under påvirkning af thrombin forvandles fibrinogen til fibrin, der danner den retikulære base af tromben, der tilstopper det beskadigede kar.

Faktor II - protrombin. Prothrombin syntetiseres i leveren med deltagelse af vitamin K. Indholdet af protrombin i plasma er ca. 0,1 g / l, halveringstiden er 48-96 timer. Niveauet af protrombin eller dets funktionelle anvendelighed falder med endogen eller eksogen vitamin K-mangel, når der dannes en defekt protrombin. Blodkoagulationshastighed overtrædes kun når koncentrationen af ​​protrombin er under 40% af det normale

Under naturlige forhold, når blod koagulerer under virkningen af ​​thromboplastin og calciumioner såvel som med deltagelse af faktorer V og Xa (aktiveret faktor X), forenet med det generelle udtryk "protrombinase", omdannes protrombin til thrombin. Fremgangsmåden til omdannelse af protrombin til thrombin er ret kompliceret, da der under reaktionen dannes et antal protrombinderivater, autoprothrombin og endelig forskellige typer thrombin (thrombin C, thrombin E), der har prokoagulant, antikoagulant og fibrinolytisk aktivitet. Det resulterende thrombin C - det vigtigste reaktionsprodukt - bidrager til koaguleringen af ​​fibrinogen.

Faktor III - vævstromboplastin. Vævstromboplastin er et termostabilt lipoprotein, der findes i forskellige organer - i lungerne, hjernen, nyrerne, hjertet, leveren, knoglemuskler. Vævene er ikke indeholdt i en aktiv tilstand, men i form af en forløber - prothromboplastin. Når der interageres med plasmafaktorer (VII, IV), er vævstromboplastin i stand til at aktivere faktor X, er involveret i den eksterne vej til dannelse af protrombinase, et kompleks af faktorer, der omdanner protrombin til thrombin.

Faktor IV - calciumioner. Normalt er indholdet af faktor IV i plasmaet 0,09-0,1 g / l (2,3-2,75 mmol / l). I koagulationsprocessen forbruges den ikke. Derfor kan det findes i blodserum. Koagulationsprocessen forbliver normal, selv med et fald i calciumkoncentration, hvor konvulsivt syndrom observeres.

Calciumioner er involveret i alle tre faser af blodkoagulation: ved aktivering af protrombinase (fase I), omdannelse af protrombin til thrombin (fase II) og fibrinogen til fibrin (fase III). Calcium er i stand til at binde heparin, hvilket fremskynder blodkoagulation. I fravær af calcium forringes blodpladeaggregation og tilbagetrækning af blodpropper. Calciumioner hæmmer fibrinolyse.

Faktor V er proaccelerin, plasma AC globulin eller labilt faktor. Det dannes i leveren, men i modsætning til andre leverfaktorer i protrombinkomplekset (II, VII og X) afhænger det ikke af vitamin K. Det ødelægges let. Indholdet af faktor V i plasmaet er 12-17 u / ml (ca. 0,01 g / l), halveringstiden er 15-18 timer. Det minimale niveau, der kræves for hæmostase, er 10-15%.

Faktor V er nødvendig for dannelse af intern (blod) protrombinase (aktiverer faktor X) og til omdannelse af protrombin til thrombin.

Faktor VI - accelerin eller serum AC-globulin - den aktive form af faktor V. Undtaget fra listen over koagulationsfaktorer genkendes kun den inaktive form af enzymet - faktor V (proaccelerin), der når spor af thrombin vises, bliver aktiv.

Faktor VII - proconvertin - convertin. Det syntetiseres i leveren med deltagelse af vitamin K. Det forbliver i stabiliseret blod i lang tid og aktiveres af en befugtelig overflade. Indholdet af faktor VII i plasmaet er ca. 0,005 g / l, halveringstiden er 4-6 timer. Det minimale niveau, der kræves for hæmostase, er 5-10%.

Convertin, en aktiv form af faktoren, spiller en vigtig rolle i dannelsen af ​​vævsprothrombinase og i omdannelsen af ​​protrombin til thrombin. Aktiveringen af ​​faktor VII finder sted helt i begyndelsen af ​​kædereaktionen efter kontakt med en fremmed overflade. I koagulationsprocessen forbruges og opbevares ikke proconvertin i serum.

Faktor VIII - antihemofilt globulin A. Fremstillet i leveren, milten, endotelceller, hvide blodlegemer, nyrer.

Indholdet af faktor VIII i plasmaet er 0,01-0,02 g / l, halveringstiden er 7-8 timer. Det mindste niveau, der kræves for hæmostase, er 30-35%. Antigemophil globulin A er involveret i den "interne" bane for protrombinasedannelse, hvilket forbedrer den aktiverende virkning af faktor IXa (aktiveret faktor IX) på faktor X. Faktor VIII cirkulerer i blodet, der er forbundet med von Willebrand faktor.

Willebrand-faktor er en antihemorragisk vaskulær faktor. Det syntetiseres af vaskulært endotel og megakaryocytter, er indeholdt i plasma og blodplader. Willebrand-faktor fungerer som et intravaskulært bærerprotein for faktor VIII. Bindingen af ​​von Willebrand-faktor til faktor VIII stabiliserer sidstnævnte molekyle, øger perioden med dens halveksistens inde i karret og fremmer dens transport til skadestedet.

En anden fysiologisk rolle i forholdet mellem faktor VIII og von Willebrand-faktor er von Willebrands faktor til at øge koncentrationen af ​​faktor VIII på stedet for vaskulær skade. Da cirkulerende von Willebrand-faktor binder til både udsatte subendotheliale væv og stimulerede blodplader, leder den faktor VIII til det berørte område, hvor sidstnævnte er nødvendig for aktivering af faktor X med deltagelse af faktor IXa.

Faktor IX - Julefaktor, antihemofil globulin B. Den dannes i leveren med deltagelse af vitamin K, er termostabil og opbevares i lang tid i plasma og serum. Plasma IX er ca. 0,003 g / L. Halveringstiden er 7-8 timer. Det minimale niveau, der kræves for hæmostase, er 20-30%.

Antihemophil globulin B er involveret i den "interne" bane for protrombinasedannelse, aktivering i kompleks med faktor VIII, calciumioner og blodpladefaktor 3 faktor X.

Faktor X er Stuart-Prauer-faktoren. Det produceres i leveren i inaktiv tilstand, aktiveret af trypsin og et enzym fra huggorm. K-vitaminafhængig, relativt stabil halveringstid - 30-70 timer. Indholdet af faktor X i plasma er ca. 0,01 g / L. Det minimale niveau, der kræves for hæmostase, er 10-20%.

Faktor X er involveret i dannelsen af ​​protrombinase. I det moderne blodkoagulationsskema er aktiv faktor X (Xa) den centrale faktor for protrombinase, der omdanner protrombin til thrombin. Faktor X omdannes til den aktive form under påvirkning af faktorer VII og III (ekstern, væv, protrombinasedannelsesvej) eller faktor IXa sammen med VIIIa og phospholipid med deltagelse af calciumioner (intern, blod, protrombinasedannelsesvej).

Faktor XI - Rosenthal-faktor, plasma-thromboplastin-precursor, antihemofil faktor C. Det syntetiseres i leveren, termolabilt. Indholdet af faktor XI i plasma er ca. 0,005 g / l, halveringstiden er 30-70 timer.

Den aktive form af denne faktor (XIa) dannes med deltagelse af faktorerne XIIa, Fletcher og Fitzgerald. Form XIa aktiverer faktor IX, der konverteres til faktor IXa.

Fletchers faktor - plasma prekallikrein. Det syntetiseres i leveren. Plasmafaktor er ca. 0,05 g / L Blødning forekommer ikke selv med en meget dyb faktormangel (mindre end 1%). Deltager i aktiveringen af ​​faktorer XII og IX, plasminogen, overfører kininogen til kinin.

Fitzgerald Factor - Plasmakininogen (Flochek-faktor, Williams-faktor). Det syntetiseres i leveren. Plasmafaktor er ca. 0,06 g / L. Blødning forekommer ikke selv med en meget dyb faktormangel (mindre end 1%). Deltager i aktiveringen af ​​faktor XII og plasminogen.

Faktor XII - kontaktfaktor, Hageman-faktor. Det syntetiseres i leveren, produceret i inaktiv tilstand, halveringstiden er 50-70 timer. Plasmafaktoren er ca. 0,03 g / L. Blødning forekommer ikke selv med en meget dyb faktormangel (mindre end 1%).

Det aktiveres ved kontakt med overfladen af ​​kvarts, glas, cellit, asbest, bariumcarbonat og i kroppen ved kontakt med hud, kollagenfibre, chondroitin svovlsyre, miceller mættede fedtsyrer. Aktivatorer af faktor XII er også Fletcher-faktor, kallikrein, faktor XIa, plasmin. Hageman-faktor er involveret i den "interne" vej til dannelse af protrombinase, aktiverende faktor XI.

Faktor XIII - fibrinstabiliserende faktor, fibrinase, plasma-transglutaminase. Det bestemmes i den vaskulære væg, blodplader, røde blodlegemer, nyrer, lunger, muskler og placenta. I plasma er det i form af et proenzym forbundet med fibrinogen. Det bliver til en aktiv form under påvirkning af thrombin. Plasmaet indeholder i en mængde på 0,01-0,02 g / l, halveringstiden er 72 timer. Det minimale niveau, der kræves for hæmostase, er 2-5%.

Den fibrinstabiliserende faktor er involveret i dannelsen af ​​en tæt koagulering. Det påvirker også vedhæftningen og aggregeringen af ​​blodplader..

Forstyrrelser i blodkoagulation

Koagulationsfaktor V-mangel (AC globulin, pro-acelerin, labil faktor)

En mangel på AC-globulin eller mangel på blodkoagulationsfaktor V er også kendt som en mangel på globulinacceleratoren, eller den labil faktor, pro-acelerin. Det forårsager forekomsten af ​​en sjælden arvelig sygdom kaldet "Owren's sygdom" eller parahemophilia. Blodkoagulation, som med andre typer hæmofili, forekommer meget langsomt med denne sygdom. Faktor V er et protein produceret af leveren og hjælper med at omdanne protrombin til thrombin. Hvis en person mangler AC globulin, er blodpropper for svage til at stoppe blødningen.

Faktor V-mangel kan forekomme samtidig med mangel på fibristabiliserende protein (faktor 8). I alt er der 13 sådanne blodfaktorer, som alle handler efter et enkelt princip. Oprindeligt forekommer vasokonstriktion for at bremse blodtab, derefter trænger koagulationsfaktorer ind i blodbanen for at starte koagulationsprocessen. Derefter dannes blodplader. De samles på sårstedet og klæber til dets kanter og til hinanden dannes en blodpropp (trombe), denne proces kaldes hæmostase. Derefter dannes en fibrinkoagulat. Faktor V er ansvarlig for omdannelsen af ​​protrombin til thrombin. Thrombin fremmer produktionen af ​​fibrin fra fibrinogen. I sidste ende dannes den sidste trombe. Derefter danner fibrin en stabil, tæt blodprop, der derefter kollapses. Hvis en person har en mangel på faktor V, forekommer hæmostase ikke korrekt, som et resultat af blødning bliver langvarig.

Symptomer på faktor V-mangel

• unormal blødning efter fødsel, operationer eller kvæstelser;
• unormal subkutan blødning;
• snoreblødning, blødende tandkød, næse;
• en lang periode af menstruationscyklussen;
• indre blødninger (i organer, muskler, hjerne, kranier - ekstremt sjældne).

Behandling af faktor V-mangel

Faktor V-spray, frosne plasmapræparater, blodpladetransfusioner. Ved korrekt behandling og minimale sikkerhedsforanstaltninger er prognosen gunstig for at undgå skader..

Stewart-Prauer-faktormangel (Factor X-mangel)

En mangel på faktor X (FX) eller Stuart-Prauer blev først påvist i 1950'erne i USA og England hos to patienter: Rufus Stewart og Audrey Prauer. Hyppighed af forekomst af denne sygdom: 1 tilfælde per 500 millioner mennesker. Sygdommen er arvet, både mænd og kvinder påvirkes lige. Faktor X er vigtig for aktivering af enzymer, der bidrager til dannelsen af ​​en fibrinpropp. K-vitamin er påkrævet for normal syntese af faktor X i leveren.

Erhvervet FX-mangel kan skyldes mangel på vitamin K eller amyloidose (unormal akkumulering af amyloidproteiner i indre organer) samt resultatet af alvorlig leversygdom.

Symptomer på faktor X-mangel: blødning, blå mærker, spontanabort i første trimester, menorrhagia, kraftig menstruationsblødning, komplikationer under fødsel.

Behandling af faktor X-mangel: anvendelse af antifibrinolytiske midler, for eksempel aminokapronsyre, tranexamsyre eller lokal behandling, især anvendelsen af ​​fibrinlim, spray.

Hageman-faktormangel (faktor XII-mangel)

Insufficiens af faktor XII (Hageman-faktor) er en arvelig sygdom, hvor koagulationsfaktor XII ikke produceres eller produceres i små mængder. Det betragtes som den sikreste type hæmofili for helbredet. Selv med den fuldstændige fravær af Hageman-faktoren er der ingen trussel mod patientens liv. Blod koagulerer faktisk langsommere, men patientens tilstand forværres ikke som følge af blødning. Værre, hvis der stadig ikke er nogen koagulationsfaktorer i komplekset med Hageman-mangel.

Hageman-faktormangel er arvelig, asymptomatisk og opdages kun med en detaljeret blodprøve. Ingen særlig behandling kræves.

Mangel på den fibrinstabiliserende faktor (Lucky-Lorand-faktor)

Mangel på faktor XIII (Laki-Lorand sygdom) er en sjælden forstyrrelse af hæmatopoiesis. Der er en arvelig og erhvervet form. Arvelig sygdom manifesterer sig kort efter fødslen, det udtrykkes i unormal blødning fra navlestubben, traumer, kirurgi. Sygdommen kan bidrage til unormal blødning i led, muskler. Kvinder, der lider af menoragi, abort er sværere at tolerere underskuddet af Lucky-Laurand-faktoren.

Symptomer på mangel på Laki-Lorand-faktoren: nasal og indre blødning, problemer med heling af sår, ar efter operation, en høj risiko for intrakraniel blødning (en af ​​de største dødsårsager hos mennesker med denne sygdom).

Hvis den ikke er behandlet, er prognosen dårlig..

Mennesker med en erhvervet form for sygdommen har en lavere risiko end børn født med denne sygdom..

Behandling af Laki-Lorand-faktormangel

På grund af det lille antal tilfælde af sygdom på verdensplan (1 person per 3 millioner mennesker) vælges behandling individuelt i hvert tilfælde og afhænger af patientens alder, kroniske sygdomme og sygdommens sværhedsgrad. Lokal behandling er indikeret (brug af fibrinlim, spray) og lægemiddelterapi (tranexamic, aminocaproic acid, blodplasmapræparater).

Medfødt dysfibrinogenæmi (hæmoragisk diathese)

Hæmorragisk diathese eller medfødt dysfibrinogenæmi er en sygdom, der er kendetegnet ved en tendens til blødning og blødning. De kan forekomme spontant og kan være forårsaget af kvæstelser, og kvæstelser kan være meget små. Hos en sund person kan sådanne blødningsskader ikke forårsage.

Nogle tilfælde af hæmoragisk diatese provoseres af eksterne faktorer, mens andre er resultatet af en arvelig sygdom. Vitaminmangel (vitamin C og P), sepsis, endemisk tyfus, viral hæmoragisk feber, leptospirose, allergiske reaktioner og systemiske blodsygdomme bidrager til denne sygdom. Disse faktorer kan udløse udviklingen af ​​hæmoragisk diathese..

I henhold til patogenesen af ​​HD klassificeres det i to hovedgrupper:

• hæmoragisk diathese med forstyrret kapillær permeabilitet (hæmoragisk vaskulitis, vitamin C-mangel, infektionssygdomme, trofiske lidelser);
• hæmoragisk diathese på grund af forstyrrelser i blodkoagulationssystemet og antikoagulantia.

Den anden gruppe indebærer følgende betingelser:

1. Medfødt mangel på plasmakomponenter i blodpladedannelse (faktorer VIII, IX, XI, hæmofili A, B, C osv.)
2. Mangel på plasmakomponenten i thrombin og faktorer II, V, X, tilstedeværelsen af ​​antagonister mod dem og deres hæmmere.
3. Mangel på plasmakomponenter af fibrin, fibrinogen og faktor XII.

Hæmorragisk diathese kan være forårsaget af accelereret fibrinolyse eller spredt vaskulær koagulering (trombohemorragisk syndrom eller forbrugskoagulopati). I DIC bliver alle prokoagulanter anvendt under massiv intravaskulær koagulering og fibrinolyse aktive..

Symptomer på hæmoragisk diathese: udseendet på babyens krop af rødbrune pletter, svarende til en allergi eller almindelig diathese. Derfor kaldes dysfibrinogenæmi medfødt hæmoragisk diathese. Hos voksne ligner manifestationen af ​​denne sygdom udadtil lilla: huden er dækket med røde pletter, tæt, ved berøring det samme som almindelig hud. Overfladearealet af disse pletter kan være ret omfattende, for eksempel besætte hele maven eller ryggen.

Behandling af hæmoragisk diathese

Anvendelse af blodplasmapræparater, fibrinogen, fibrinogenkoncentrater. Tranexamic og aminocaproic acid, lægemidler, der reducerer blodpladeaktiviteten, samt antikoagulantia anvendes også. Med en medfødt form af dysfibrinogenæmi kræver barnet konstant lægebehandling. Prognosen for korrekt behandling er generelt gunstig..

Analyse af koncentrationen af ​​koagulationsfaktorer - hvad betyder resultaterne

Blodkoagulationsfaktorer er nødvendige i processen med blodpropper og sårheling. Deres syntese forekommer i leveren, og deres begejstring for handling opstår, når det kommer til kvæstelser. Den komplekse proces med blodkoagulation kaldes en kaskade..

Kaskadekoagulationsprocessen startes på tre måder - den ydre bane (for vævsskade), den indre bane (for skader på blodkar) og den generelle sti. De eksterne og indre veje til aktivering af blodkoagulationssystemet er kendetegnet ved forskellige koagulationsfaktorer. Begge stier opretter forbindelse til en tredje sti, der kaldes den fælles sti..

Blodkoagulationsprocessen ender med omdannelsen af ​​faktor I (fibrinogen) til fibrinfibre, der danner et netværk på sårstedet. Den resulterende koagulat forbliver på huden, indtil såret heles. Koagulationsfaktorer er også ansvarlige for opløsningen af ​​tromben efter at have udført sin rolle.

Når blodkoagulationsfaktorer testes

Koagulationsfaktorer undersøges, når resultatet af protrombintid eller APTT-tid er unormalt. Hvis resultaterne af disse test er over standarderne, indikerer dette koagulationsfaktorer (en eller flere).

Undersøgelsen udføres i tilfælde af mistanke om forekomst af hæmoragisk diathese. Hvis der er mistanke om, at blødningsforstyrrelsen er medfødt, undersøges også patientens familiemedlemmer..

Bestemmelse af koagulationsfaktorer udføres hos personer med overdreven blødning eller effusion, såvel som hvis du har mistanke om en erhvervet sygdom, der forårsager overdreven blødning, såsom multipel sklerosesyndrom, vitamin K-mangel, postpartum eklampsi eller leversygdom.

Fortolkning af koagulationsfaktorforskning

For at undersøge koagulationsfaktorer udtages en blodprøve, normalt fra kubitalvenen. Koagulationsfaktorer har deres navne og er nummererede.

De vigtigste koagulationsfaktorer er:

• faktor I - fibrinogen;
• faktor II - protrombin;
• faktor V - proaccelerin;
• faktor VII - proconvertin;
• faktor VIII - antihemofil faktor A;
• faktor IX - antihemofil faktor B;
• faktor X - Stuart-Praer-faktor;
• faktor XI - Rosenthal-faktor;
• faktor XII - Hageman-faktor;
• faktor XIII - fibrinstabiliserende faktor.

Forstyrrelser i blodkoagulation

Når antallet af koagulationsfaktorer er forkert, er der en risiko for blødning. Forstyrrelser i blodkoagulation kan være forbundet med en arvelig sygdom (f.eks. Hæmofili) eller erhvervet (f.eks. Leversygdom eller kræft).

Den korrekte funktion af visse blodfaktorer afhænger af vitamin K, og derfor forårsager en mangel på denne komponent en blodkoagulationsforstyrrelse. Nogle lægemidler har også en effekt, der ændrer blodkoagulation..

Et øget niveau af koagulationsfaktorer er hovedsageligt forbundet med traumer eller akut betændelse. Høje fibrinogenniveauer er farlige, fordi de kan øge risikoen for trombose..

Et lavt niveau af blodkoagulationsfaktorer er forårsaget af uræmi, leversygdomme, DIC, vitamin K-mangel. Reduktion af dem i blodet kan forårsage kræft, knoglemarvssygdom, slangegift eller tage antikoagulantia..

Det er ekstremt vigtigt, at et fald i aktiviteten af ​​blodkoagulationsfaktorer kan forekomme hos mennesker efter en blodtransfusion på grund af det faktum, at deres aktivitet falder i opbevaret blod.